 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
СПЕЦИАЛЬНЫЕ СЕРОЛОГИЧЕСКИЕ ТЕСТЫ. • Диагностика ПНГ базируется на специальных тестах, которые определяют повышенную чувствительность эритроцитов к лизису небольшими количествами
• Диагностика ПНГ базируется на специальных тестах, которые определяют повышенную чувствительность эритроцитов к лизису небольшими количествами комплемента. • Проба Хема. Выраженный гемолиз эритроцитов в сыворотке в кислой среде (рН 6,4-6,5) при температуре 37°С является классическим и характерным тестом для ПНГ. • Тромбиновый тест (проба Кросби) является менее специфичным, чем проба Хема. Принцип метода заключается в повышении гемолиза при добавлении бычьего тромбина в кислую плазменно-эритроцитарную взвесь. • Сахарозная проба: комплемент активируется как классическим, так и альтернативным путями при добавлении 1 части цитратной или оксалатной крови к 9 частям реагента (10 мл сахарозы и 90 мл воды). После инкубации в течение 30 минут супернатант исследуется на степень гемолиза. • Тепловая проба: 2-3 мл крови добавляют в стеклянную пробирку, инкубируют при 37°С в течение 1-3 часов. Сгусток удаляют, после центрифугирования. В случае гемолиза, сыворотка становится ярко-красной.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
• Проводится с: • Симптоматическим внутрисосудистым гемолизом вследствие неустановленных причин при наличии гемоглобинурии. • Панцитопенией с ретикулоцитозом. • Постоянным трудно объяснимым дефицитом железа, особенно в сочетании с гемолизом. • Возвратными тромботическими осложнениями, особенно внутрибрюшной локализации. • Состояниями, сопровождающимися возвратными болями в животе, спине при наличии гемолиза. • Гемолитическими анемиями, особенно ПХГ и с наличием холодовых агглютининов.
ЛЕЧЕНИЕ
• Анемический синдром: трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов. Избегать трансфузий плазмы с содержащимся в ней комплементом. • Прием препаратов железа. • Стероиды: иногда андрогены повышают уровень Hb, особенно при наличии костномозговой гипоплазии: • флуоксиместерон 5-30 мг/день, либо • оксиметалон 10-50 мг/день • Преднизолон необходим для лечения больных с выраженным анемическим синдромом, у которых невозможно проведение трансфузионной терапии: 15-40 мг внутрь через день. • Высокие дозы преднизолона назначают ежедневно для лечения гемолитического криза. • Клиницисты должны быть бдительными для предупреждения развития тромботических осложнений у больных ПНГ после хирургических процедур и во время родов. • Женщинам необходимо избегать использования оральных контрацептивов, так как они повышают риск серьезных тромботических осложнений. • Антикоагулянты и тромболитическая терапия показаны для лечения венозных тромбозов, особенно при лечении венозных тромбозов печени и других органов брюшной полости. • Непрямые антикоагулянты не вызывают активации комплемента, поэтому являются препаратами выбора при неургентных состояниях. • Гепарин способствует активации комплемента, но при состояниях, угрожающих жизни больного (тяжелые тромбозы вен печени), назначается гепарин или тромболитические препараты. • Для лечения гемолиза, особенно в сочетании с инфекцией, травмой, трансфузионными осложнениями используют декстран (м.м. 142000) в виде 6 % раствора в количестве 0,5-1 литра, однако длительное его применение опасно вследствие возможного появления геморрагических осложнений, образования AT, анафилактического шока.
ТЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ
• Прогноз зависит от частоты и степени гемолиза и осложнений ПНГ. • Средняя медиана выживаемости — 10 лет. • У небольшого количества больных могут развиться острая лейкемия, апластическая анемия или МДС.
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 450 | Нарушение авторских прав |