АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Класифікація. Класифікація враховує наступні критерії:

Класифікація враховує наступні критерії:

1) нозологічний – первинний і вторинний;

2) етіологічний – встановленої етіології (бактеріальний, вірусний, паразитарний) і невстановленої етіології.

3) патогенетичний – імунологічно обумовлений (імунокомплексний, антитільний) та антитільно не обумовлений.

4) характер перебігу (гострий, підгострий, хронічний).

5) морфологічний – базується на топографії, характеру і розповсюдженості патологічного процесу.

А. Залежно від локалізації пошкодження (відкладання імунних комплексів – депозитів) гломерулонефрити поділяються на:

1. Інтракапілярний – у петлях капілярів.

а) ексудативний - інфільтрація клубочка нейтрофільними лейкоцитами.

б) ексудативно-проліферативний - розмноження ендотелію капілярів і мезангіальних клітин;

в) ексудативно-некротичний;

г) мезангіальний (проліферативний) поділяється на:

ü мезангіо-проліферативний;

ü мезангіо-капілярний;

ü мезангіо-лобулярний.

2. Екстракапіллярний – у капсулі Боумена-Шумлянского.

а) ексудативний, який поділяється на:

ü серозний;

ü геморагічний;

ü фібринозний;

б) проліферативний - проліферація клітин капсули клубочка (нефротелію й подоцитів).

3. Фібропластичний (склерозуючий): результат 1-го або 2-го.

Б. За характером перебігу в клініці:

1. гострі - 1,5-12 міс. (всі види ексудативного інтра- і екстракапілярного ГН)

2. Підгострі – 6-18 місяці (злоякісний швидкоплинний гломерулонефрит): смерть протягом 3х місяців. За морфологією це проліферативний екстракапілярний й інші.

3. хронічні – більше 12 місяців (частіше проліферативний й мембранозний)

В. Залежно від переважання клінічних симптомів розрізняють:

1) гематурічну форму;

2) нефротичну;

3) гіпертонічну;

4) змішану.

1. Інтракапіллярний гломерулонефрит розвивається у петлях капілярів та мезангії клубочка. Він може бути ексудативним, проліферативним та змішаним.

Ексудативний. Після відкладання депозитів (мукоїдне і фібриноїдне набухання) в клубочок приходять сегментоядерні лейкоцити (крайове стояння їх в капілярах, потім частина їх починає виходити в мезенгіальний матрикс). Паралельно виникає невелика проліферація ендотеліальних клітин і мезангіоцитів. Але переважає інфільтрація клубочків сегментоядерними лейкоцитами.

Далі відбувається проліферація ендотелію і мезангіоцитів стає більш виражена – цей гломерулонефрит називають ексудативно-проліферативним (тобто на першому місці – проліферація).

Мікроскопічно: збільшені клубочки (у нормі діаметр дорівнює 140-150 мікрон) діаметр до 250-300 мікрон. Кількість ядер (у нормі - 140-150 ядер в клубочку), при захворюванні – 250-400.

Макроскопічно: нирки збільшені, сірувато-коричневі, після зняття фіброзної капсули на її поверхні сіруваті напівпрозорі крапки – збільшені клубочки.

Ексудативно-некротичний. В базальній мембрані фібриноїдний некроз після набухання (не відбувається утворення фібриноїду). Далі іде некроз ендотеліальних клітин і тромбоз.

Макроскопічно: нирки збільшені. Корковий шар – сірувато-коричневий, мозковий шар – темно-червоний (так як кров відводиться по юкстамедулярному шунту).

Проліферативний мезангіальний гломерулонефрит розвивається у зв'язку з реакцією мезангіоцитів на фіксацію депозитів імунних комплексів або антитіл на субепітеліальній, субендотеліальній сторонах базальної мембрани, інтрамембранозно і парамезангіально. Відбувається проліферація мезангіоцитів, мезангій розширюється за рахунок нагромадження матриксу, відростки мезангіальних клітин виселяються на периферію судинних петель, викликаючи розщеплення БМК (мезангіальна інтерпозиція). Сегментоядерних лейкоцитів мало. Окремі судинні петлі склерозуются. Залежно від ступеня проліферації мезангію і склеротичних змін судинних петель розрізняють видимезангіального гломерулонефрита:

Мезангіо-проліферативний гломерулонефрит клінічно в 80% випадків перебігає з гематурією, латентно. Тривалість захворювання розтягується на десятиліття. Стінка капіляра клубочка не пошкоджена. Гістологічно характеризується проліферацією мезангіоцитів і вогнищевим розщепленням БМК, на якій визначають різного характеру імунні депозити, що містять Ig та Сз-фракцію комплементу. Спостерігається збільшення мезангіального матриксу за рахунок проліферації мезангіоцитів, стінка капіляра клубочка не ушкоджена. Капсула не пошкоджена. Клубочок має лапчастий вигляд. Перебіг відносно доброякісний. Особливою формою мезангіального гломерулонефриту є нефрит з Ig-депозитами (IgA-нефрит), що у цей час розглядають як самостійне захворювання. Він характеризується поворотною макрогематурією й несприятливим клінічним перебігом.

Мезангіо-капіллярний гломерулонефрит клінічно характеризується нефротичним синдромом або має змішану форму. Перебігає досить швидко закінчуючись хронічною нирковою недостатністю. Гістологічно для нього характерно поряд із проліферацією мезангіоцитів, які стають збільшеними, ушкоджується базальна мембрана капілярів клубочка, вона потовщена, розщеплена, можуть виникати тромби. Спостерігається розширення мезангія, дифузне потовщення і подвоєння БМК, обумовлене вираженою інтерпозицією мезангію.

Залежно від локалізації депозитів імунних комплексів (Ig, C3) виділяють три різновиди мезангіокапіллярного гломерулонефрита: із субепітеліальними депозитами, щільними інтрамембранозними депозитами, субендотеліальними депозитами.

Лобулярний гломерулонефрит, як варіант мезангіокапілярного гломерулонефрита. При якому розвиваються проліферативні і склеротичні зміни у центрі часточок судинного пучка. При цьому різновиді спостерігається різко збільшений матрикс, який стискує капіляри клубочка вони склерозуються, гіалінізуються, частина залишається нормальною.

Для мезангіального гломерулонефриту характерно не тільки зміна клубочків. У нефроцитах канальців розвиваються білкова дистрофія, атрофія; виникають лимфогістіоцитарна інфільтрація й склероз строми.

Макроскопічно: нирки збільшені в розмірах, бліді, в'ялі, іноді на поверхні помітні невеликі, точкові западання.

2. Екстракапілярні. Крім запалення в клубочках (ексудативного, ексудативно-проліферативного) залучається капсула Боумена.

Ексудативний. В капсулах накопичується ексудат:

а) серозний – багато білка і мало форменних елементів.

Макроскопічно: не діагностується.

Мікроскопічно: розширена капсула з ексудатом;

б) геморагічний – в капсулі накопичується велика кількість еритроцитів.

Макроскопічно: дещо збільшена нирка. На розрізі в корковому шарі – червоні крапки, нагадують крововиливи;

в) фібринозний – в капсулі з’являється фібринозний ексудат, випадає у вигляді сіточки.

Макроскопічно: на сірувато-коричневому фоні сіруваті напівпрозорі крапки (ексудативно-проліферативний).

Проліферативний (екстракапілярний). Після відкладання депозитів між ніжками подоцитів починає збільшуватися проліферація подоцитів і клітин нефротелію, таким чином капсула заповнюється клітинами, вони утворюють півмісяці в місцях, де не прикріплюється клубочок – а він відтісняється вверх. Ці клітини іноді можуть бути в проксимальних звивистих канальцях. Тобто клубочок під тиском, капіляри стиснені, іде ішемія клубочка. Через 1,5 - 2 місяці півмісяці організуються (склероз) і капсула Боумена повністю заростає і немає можливості для фільтрації сечі.

Макроскопічно: нирка збільшена, пістрява (на ній збільшуються крововиливи «Велика пістрява нирка»).

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 566 | Нарушение авторских прав