Тема: «Васкулиты»
ГОУ ВПО «Красноярская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»
Кафедра кожных и венерических болезней с курсом ПО
Методические указания
Для обучающихся к семинару
Тема: «Васкулиты»
Утверждена на кафедральном заседании
№ протокола …….
«….» ______________2007г
Зав. кафедрой кожных и венерических болезней
с курсом ПО ГОУ ВПО КрасГМА
д.м.н.,проф. Прохоренков В.И……………
Составитель:
к.м.н. доцент Гузей Т.Н.
Красноярск
1.Тема: «Васкулиты».
2. Значение изучения темы: Знание клинических особенностей и дифференциальной диагностики поражений сосудов, в т.ч. аллергических васкулитов, необходимы дерматологам, учитывая большую распространенность, многообразие клинических форм, трудности дифференциальной диагностики, тяжесть течения и полиорганность поражения при этих заболеваниях.
3.Цели занятия: на основе теоретических знаний обучающийся к концу занятия должен:
- знать этиологические и патогенетические факторы развития поражений сосудов, в т.ч. аллергических васкулитов;
- знать классификацию поражений сосудов, в т.ч. аллергических васкулитов;
- знать особенности клинических проявлений и течения поражений сосудов;
- знать алгоритм сбора анамнестических данных у больных, страдающих поражениями сосудов;
- знать диагностические тесты, позволяющие верифицировать данные заболевания;
- уметь провести дифференциальную диагностику поражений сосудов, в т.ч. аллергических васкулитов с другими дерматозами;
- уметь составить алгоритм обследования и лечения больных с поражениями сосудов, в т.ч. аллергическими васкулитами.
4. План изучения темы:
4.1.Самостоятельная работа: Проводится в виде работы с наглядным материалом: муляжи, атласы электронные, книжные, фотографии больных - 30 мин (всего семинар – 90 мин, т.е. 2 академических часа). Обучающиеся составляют легенду по данной ситуации, приближая ее к практической жизни, формулируют полный клинический диагноз и в соответствии с ним разрабатывают план обследования и лечения.
4.2.Исходный контроль знаний. После самостоятельной работы врачи пишут тесты по изучаемой теме.
1. Livero racemosa может быть маркером: 44.
а) системной красной волчанки;
б) криоглобулинемии;
в) узловатого панартериита;
г) лепры;
д) любого из этих заболеваний;
2. Синдром Мартореля развивается вследствие:
а) отложение иммунных комплексов в сосудах;
б) флебита;
в) спазма артериол;
г) облитерирующего тромбангиита;
в) жировой эмболии.
3. Поражение кожи и кишечника при злокачественном атрофическом папулезе возникают в следствии:
а) облитерирующего тромбангиита;
б) спазма артериальных сосудов;
в) воспаления вен;
г) сегментарно гиалинизирующего васкулита;
д) аномалия базальной мембрамы сосудов.
4. Главную роль в патогенезе аллергических васкулитов кожи играет:
а) тромбоэмболия;
б) отложение иммунных комплексов;
в) атеросклеротические изменения в сосудах;
г) тромбофлебит;
д) ангиоспазм.
5. Пурпура при синдроме Вискотта- Олдрича обусловлена:
а) отложением иммунных комплексов;
б) тромбоцитопенией;
в) ангиоспазм;
г) аллергическим воспалением сосудов;
д) дефектами базальной мембраны сосудов.
6. Воспаление играет основную роль в развитии:
а) сенильной пурпуры;
б) молниеносной пурпурой;
в) анафилактоидной пурпуры;
г) тромбоцитопенической пурпуры;
д) пурпуры при цинге.
7. В основе псевдосаркомы Капоши типа Мали лежит:
а) пролиферация незрелых клеток; 45.
б) хроническая венозная недостаточность;
в) отложение иммунных комплексов;
г) артериовенозные фистулы;
д) артериосклероз артериол.
8. Поликлональная криоглобунемия не характерна:
а) для системной красной волчанки;
б) для синдрома Шегрена;
в) для лейкоцитокластического васкулита;
г) для миеломной болезни;
д) для ревматоидного артрита.
9. В группу гранулематозных васкулитов не входит:
а) болезнь Вегенера;
б) височный артериит;
в) болезнь Черджа-Строс;
г) гиперергический васкулит клжи;
д) срединная гранулема лица.
10. Особенностью узловой эритемы у больных иерсиниозом по сравнению с таковой при саркоидозе, туберкулезе является:
а) боле частое поражение мужчин;
б) хроническое рецидивирующее течение;
в) регрессирование через 2-3- нед.;
г) генерализованное поражение кожи;
д) сильная болезненность.
4.3. Самостоятельная работа по теме (разбор больных, заслушивание рефератов). После самостоятельной работы и тестирования врачи под руководством преподавателя разбирают все клинические случаи. Врач излагает свою легенду истории заболевания, описывает общее состояние и локальный статус в соответствии с имеющейся наглядной информацией. Разбор проводится по типу клинической конференции. При этом в соответствии с клинической ситуацией разбираются узловые вопросы темы семинара.
Врачи зачитывают рефераты по теме.
4.4.Итоговый контроль знаний:
- решение ситуационных задач
- подведение итогов.
Задача №1
У девочки 3 лет на фоне полного здоровья в течение суток появилась лихорадка, сонливость и ригидность затылочных мышц. Через 6 ч возникла быстро прогрессирующая геморрагическая сыпь.
Физuкальное обследование. Температура 400С; пульс 160/мин; частота дыхания (ЧД) 50/мин; АД 60/40 мм рт. ст. Неврологическое обследование: сонливость и менингеальные симптомы. Кожа: геморрагическая сыпь представлена крупными четко отграниченными пятнами неправильных очертаний темно-красного и бурого цвета (экхимозами), летехиями и пурпурами, а также очагами некроза на ногах, нижней части живота и ягодицах (см. рисунок).
Дополнительные исследования. Число лейкоцитов крови 45 х 109/л; доля палочкоядерных нейтрофилов составляет 90%; количество тромбоцитов 90х 1 09/л. Коагулограмма: протромбиновое время 17 с, активированное частичное тромбопластиновое время 45 с, уровень фибриногена 150 мг %, понижение уровня V и УIII фактора свертывания, D-димеры 8 мг/мл, уровень протеина С 30% (норма 77-124%),
уровень протеина S 40% (норма 62-1] 7%). Биопсия очага поражения: тромбы из фибрина в мелких сосудах, кровоизлияния, некроз, признаков воспаления нет. Исследование спинномозговой жидкости:' концентрация белка] 00 мг %, число клеток в спинномозговой жидкости 0,5х109/л (из них 75% представлены нейтрофилами), глюкоза крови 20 мг %, окраска по Граму выявила грамотрицательные диплококки. Посев крови и спинномозговой жидкости: не готовы.
Вопрос. 1.О каком заболевании может идти речь исходя из клинической картины?
2. Что лежит в основе данного заболевания?
3. Дифференциальный диагноз.
4. Какое лечение следует назначить?
Задача №2
У девочки, которой исполнилось 16 лет, фиолетовые высыпания сетчатый рисунок фиолетовые высыпания, образующие сетчатый рисунок, впервые возникли на тыле стоп в возрасте 1 О лет. В течение 6 лет высыпания постепенно распространились на туловище и конечности. Кроме высыпаний больную больше ничего не беспокоит. Она не принимает никаких лекарственных средств, включая отпускаемые без рецепта, не курит.
Физикальное обследование. Основные физиологические показатели в норме. Кожа: фиолетовые высыпания, образующие сетчатый рисунок, преимущественно расположены на тыле стоп и передней поверхности голеней (см. рисунок), в меньшей степени - на предплечьях, кистях и нижней части туловища. Высыпания бледнеют при диаскопии, становясь желтовато-бурыми из-за отложения гемосидерина. Высыпания не пальпируются. Капилляры задних ногтевых валиков не изменены. Других патологических изменений не выявлено.
Дополнительные исследования. Общий анализ крови с определением количества тромбоцитов и СОЭ в норме. Активность амилазы и липазы крови нормальная. Серологические реакции на сифилис: отрицательные. Биопсия кожи: не готова.
Вопросы. Как называется такая реакция кожи?
2.Какое обследование необходимо для постановки более точного диагноза?
Задача №3
Женщина 35 лет несколько месяцев назад заметила появление трех папул синеватого цвета в области пястно-фалангового сустава большого пальца. Высыпания характеризовались приступами боли при воздействии тепла или холода. Семейный анамнез по подобным высыпаниям не отягощен.
Физикальное обследование. Кожа: плотный узел синеватого цвета диаметром 5 мм в области пястно-фалангового сустава большого пальца. Рядом с узлом располагаются две папулы подобного вида (см. рисунок).
Дополнительные исследования. Общий анализ крови - в норме. Анализ кала на скрытую кровь отрицательный. Биопсия узла: не готова.
Вопрос. 1.Какие заболевания следует исключать в этом случае?
2. С какими заболеваниями следует дифференцировать?
3. Какое лечение следует назначить?
5. Основные понятия и положения темы.
Классификация сосудистых заболеваний (Шапошников О.К., Павлов С.Т.)
1.Ангионеврозы.
В основе – функциональная недостаточность периферического кровообращения вследствие нарушения иннервации сосудов, рефлекторного спазма артериол и снижения тонуса вен, что ведет к хроническому поражению кожи.
2.Ангиопатии.
В основе – первично обратимые изменения сосудистой стенки, обусловленные в основном ее физико-химическими нарушениями.
3.Ангиоорганопатии.
В основе – первичные, чаще системные глубокие, необратимые морфологическиеизменения стенок сосудов различного калибра, выявленные гистологически. Основная клиническая форма поражения кожи – первичные некрозы.
4.Сосудистые новообразования.
Классификация ангиитов (васкулитов) кожи (О.Л.Иванов)
1.Ангииты дермальные
| Клин. формы
| Синонимы
| Основные проявления
| Ангиит, полиморфный дермальный тип:
| Синд-м Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, Гужеро-Рюитера бол-нь, васкулит некротизирующий, васкулит лейкокластический
|
| Уртикарный геморрагический
| Васкулит уртикарный.
Васкулит геморрагический, микробид геморрагический лейкоцитокластический Мишера-Шторка, пурпура анафилактоидная Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз геморрагический.
| Воспалительные пятна, волдыри.
Петехии, отёчная пурпура, экхимозы, геморрагические пузыри
| Папулонодулярный
| Аллергид нодулярный дермальный Гужеро
| Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отёчные узлы.
| Папулонекротический
| Дерматит некротический нодулярный Вертера-Дюемлинга
| Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики.
| Пустулёзно-язвенный
| Дерматит язвенный, пиодермия гангренозная
| Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы.
| Некротически-язвенный
| Пурпура молниеносная
| Геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы.
| Полиморфный
| Гужеро-Дюперра трёхсимптомный синд-м, полиморфнонодулярный тип артериолита Рюитера
| Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов. Возможно сочетание любых элементов.
| Пурпура пигментная хроническая, тип:
| Дерматозы геморрагически-пигментные, бол-нь Шамберга-Майокки.
|
| Петехиальный
| Пурпура пигментная стойкая прогрессирующая Шамберга, бол-нь Шамберга.
| Петехии, пятна гемосидероза.
| Телеангиэктатический
| Пурпура телеангиэктатическая Майокки.
| Петехии,телеангиэктазии, пятна гемосидероза.
| лихеноидный
| Ангиодермит пигментный пурпурозный лихеноидный Гужеро-Блюма.
| Петехии,лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза.
| экзематоидный
| Пурпура экзематоидная Дукаса-Капетанакиса.
| Петехии,эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза.
| 2.Ангииты дермо-гиподермальные
| | Ливедо-ангиит
| Кожная форма узелкового периартериита, васкулит некротизирующий, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями.
| Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморрагические пятна, некрозы, язвы, рубцы.
| | 3.Ангииты гиподермальные
| | Ангиит узловатый:
-эритема узловатая остр.
|
|
Отёчные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка.
| | -эритема узловатая хрон.
| Васкулит узловатый
| Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений.
| | -эритема узловатая мигрирующая.
| Гиподермит вариабельный Вилановы-Пиноля, эритема мигрирующая Бевферштедта, Вилановы бол-нь.
| Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разрешающийся в центре.
| | Ангиит узловато-язвенный
| Васкулит нодулярный, эритема индуративная, нетуберкулёзная.
| Плотные узлы с изъязвлением.
| | 4.Смешанные и переходные формы
| | | | | | | |
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Гемосидероз (пурпурозно-пигментный дерматоз, хроническая пигментная пурпура) –вариант хронического поверхностного капиллярита, возникающего в результате аллергической реакции замедленного типа. Клинически проявляется в основном петехиальной пурпурой, пигментацией и телеангиэктазиями. В зависимости от соотношения и выраженности этих признаков различают варианты: телеангиэктатическая пурпура Майокки; прогрессирующий пигментный дерматит Шамберга; пурпурозный, пигментный и лихеноидный ангиодермит Гужеро–Блюма, дугообразная пурпура Турена; ангиодермит Фавра-Ше, экзематидоподобная пурпура Дукаса–Капетанакиса, зудящая пурпура Левенталя.
Поверхностный аллергический васкулит кожи (анафилактоидная пурпура, аллергический артериолит Руитера, лейкокластический микробид Мишера–Шторка, гиперергический артериолит кожи) возникает вследствие иммунного воспаления (иммунокомплексный лейкоцитокластический васкулит), в большинстве случаев обусловленного медикаментами (антибиотики, противовоспалительные средства, мочегонные препараты) и бактериальными антигенами, главным образом стрептококковыми.
Клинические проявления полиморфны. В зависимости от преобладания тех или иных первичных элементов выделяют:
а) геморрагический (анафилактоидная пурпура, геморрагический васкулит Шенлейна–Геноха), характеризующийся полиморфными высыпаниями, состоящими из петехий, экхимозов, эритематозных, папулоуртикарных, реже – везикуло-буллезных элементов, иногда наполненных геморрагическим содержимым, некротическими изменениями (геморрагически-некротический тип);
б) папулонекротический (узелковый аллергический артериолит Руитера, лейкокластический васкулит Мишера–Шторка, трехсимптомный аллергид, или синдром Гужеро–Дюперра), клинически проявляющийся эритематогеморрагическими пятнами, папулоуртикарными высыпаниями, часто с кровоизлияниями и некрозом в центре, редко везикулезными или буллезными элементами (некоторые авторы рассматривают папулонекротический туберкулид как разновидность вариолиформного парапсориаза Мухи–Хабермана);
в) нодулярно-некротический (нодулярный некротический васкулит Вертера–Дюмлинга), при котором высыпания состоят в основном из узелковых элементов застойно-синюшного цвета с центральным некрозом, локализующихся главным образом на конечностях и ягодицах, иногда в сочетании с полиморфной, преимущественно эритематогеморрагической, сыпью;
г) уртикарный (уртикария-васкулит), протекающий в виде отечных эритематогеморрагических высыпаний, которые возникают приступообразно, располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях голеней, иногда сопровождаются нарушениями общего состояния: лихорадкой, болями в суставах, абдоминальными приступами (пурпура Шенлейна) желудочно-кишечными кровотечениями (пурпура Геноха), изменениями в почках, сердце и легких (гиперчувствительный ангиит Зик). Нередко заканчивается летальным исходом вследствие развития почечной недостаточности.
Ливедо-васкулит (сегментарный гиалинизирующий васкулит) развивается вследствие гиалиноза базальных мембран капилляров. Клиническая картина полиморфна; наблюдаются livedo racemosa, петехии, узелковые высыпания, некротические, атрофические изменения (белая атрофия кожи), телеангиэктазии, пигментации.
Гистологически обнаруживают утолщение стенок сосудов за счет отложения в них ШИК-положительных, диастазорезистентных эозинофильных масс в области базальных мембран, периваскулярные, преимущественно лимфогистиоцитарные, инфильтраты. Livedo racemosa клинически проявляется персистирующим усиленным сосудистым рисунком в виде незамкнутых, синюшно-красного цвета, причудливо ветвистых конфигураций, как правило, на нижних конечностях и ягодицах, редко с наличием в их зоне мелких болезненных изъязвлений. В большинстве случаев является маркером системных заболеваний (нодозный периартериит, облитерирующий эндартериит, сифилис, лепра, красная волчанка, дерматомиозит, туберкулез, ревматизм, плазмоцитома, криоглобулинемия, бактериальный эндокардит).
Папулез атрофирующий злокачественный (смертельный кожно-кишечный синдром, тромбангиит кожный диссеминированный Колмвера–Дегоса) представляет собой эндоваскулит и тромбангиит, возникает, вероятнее всего, на аутоиммунной основе. Поражаются преимущественно сосуды кожи и пищеварительного тракта. Заболевание развивается чаще у людей молодого возраста. Различают начальную стадию, характеризующуюся высыпанием полушаровидных папулезных элементов с постепенной атрофией центральной части, приобретающей характерный фарфорово-белый цвет, и терминальную, с внезапным развитием перфораций, чаще тонкой кишки, и перитонита, что в течение нескольких дней приводит к летальному исходу. Гистологически обнаруживают ишемический инфаркт в результате пролиферации внутренней оболочки мелких артериальных сосудов и их тромбоза, окруженный нерезко выраженным лимфоцитарным инфильтратом.
Аллергический гранулематозный васкулит (аллергический гранулематоз, синдром Черджа–Строе) по механизму развития сходен с нодозным периартериитом. Кожные изменения наблюдаются примерно у 70 % больных: геморрагии (петехии и экхимозы), папулопурпурозные, изредка пустулезные, буллезные элементы, напоминающие многоформную экссудативную эритему, некротические, язвенные изменения, болезненные дермо-гиподермальные узловатые высыпания, очаги, сходные с кольцевидной гранулемой. Поражаются преимущественно конечности, ягодицы. Системным и кожным изменениям предшествуют, иногда задолго, симптомы поражения верхних дыхательных путей, чаще всего в виде приступов астматоидного бронхита или астмы, сенной лихорадки, лекарственная аллергия (в первую очередь непереносимость препаратов йода). Характерными признаками считаются поражение мелких артерий и вен, выраженная эозинофилия (в крови и тканях), наличие синуситов, очаговой инфильтрации в легких. Наблюдаются поражение сердца, аорты (болезнь Такаясу), почек, пищеварительного тракта, периферические нейропатии.
Гистологическая картина напоминает таковую при нодозном периартериите и отличается эозинофильной реакцией и наличием очагов некроза соединительной ткани с гранулематозной реакцией. Без лечения прогноз пессимистичный.
Глубокий аллергический васкулит, как и поверхностный, представляет собой проявление иммунокомплексной болезни. При этом варианте поражаются глубокие сосуды. Классический пример – индуративная эритема Базена.
Эритема узловатая развивается вследствие поражения мелких артерий, артериол, венул и капилляров глубоких слоев дермы и подкожной основы. Наблюдается при многих инфекционных заболеваниях, особенно туберкулезе, лепре, иерсиниозе, стрептококковых, вирусных инфекциях, а также при саркоидозе (синдром Лёфгрена), ревматизме, болезни Крона, язвенном колите, болезни Бехчета, при непереносимости медикаментов (эстрогенов, контрацептивов, антибиотиков, особенно пенициллина, нестероидных противовоспалительных средств, сульфаниламидов), системных лимфопролиферативных заболеваниях; может развиться после прививок, во время беременности. По течению различают острую и хроническую формы. Клинически проявляется наличием множественных болезненных узлов, располагающихся преимущественно на голенях, слегка приподнятых, особенно в центре. Цвет элементов в течение нескольких дней изменяется по типу кровоподтека. В большинстве случаев через 2–3 нед узлы рассасываются. Высыпания могут сопровождаться лихорадкой, болями в суставах. Особым вариантом хронической узловатой эритемы является мигрирующая узловатая эритема.
Гистологически в жировой основе обнаруживают инфильтраты, преимущественно лимфоидного характера, с примесью гранулоцитов и гистиоцитов, в сосудах – деструктивно-пролиферативные васкулиты и венулиты.
Эндартериит облитерирующий развивается преимущественно у мужчин молодого возраста, главным образом у курильщиков. Причина неизвестна. Предполагают аутоиммунный генез, роль эндокринных нарушений, особенно коры надпочечников, наследственную предрасположенность. Клинически характеризуется наличием признаков поражения артериальных сосудов ног (перемежающаяся хромота, феномен Рейно, боли в покое, парестезии, ослабление пульса на артериях стопы, акральная гангрена, начинающаяся с пальцев стоп) с мигрирующим тромбофлебитом. Процесс чаще односторонний.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 1359 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 |
|