АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения. 1. Хронический лимфолейкоз (лимфоцитарныи лейкоз).

1. Хронический лимфолейкоз (лимфоцитарныи лейкоз).

- Составляет до 25% всех форм лейкозов.

- Возникает, как правило, в возрасте старше 60 лет, чаще у мужчин.

- Лейкозные клетки представлены лимфоидными клетка­ми В-лимфоцитарного происхождения, не способными дифференцироваться в антителопродуцирующие клет­ки; похожи на зрелые лимфоциты периферической крови.

- Протекают преимущественно по лейкемическому типу с увеличением количества клеток периферической крови до 50 — 200 тыс. в 1 мл, среди которых преобладают лейкозные клетки.

- Отмечается диффузная лейкозная инфильтрация кост­ного мозга, селезенки, печени, лимфатических узлов с развитием генерализованной лимфаденопатии и гепатоспленомегалии — наиболее характерных прояв­лений хронического лимфолейкоза.

- Часто сопровождается аутоиммунной гемолитической анемией.

- Средняя продолжительность жизни больных 3 — 7 лет, лечение не оказывает на нее существенного влияния.

2. Парапротеинемические лейкозы.

- Составляют особую группу хронических лейкозов В-лимфоцитарного происхождения, характеризующихся способностью лейкозных клеток синтезировать одно­родные (моноклоновые) иммуноглобулины или их
фрагменты.

- Выделяют следующие формы: миеломная болезнь (бо­лезнь Рустицкого —Калера), макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина.

Миеломная болезнь.

- Лейкозная (миеломная) клетка представлена В-лимфоцитами и плазматическими клетками, принадлежащими к одному клону и продуцирующими иммуноглобулины одного класса, чаще IgG, IgA.

- Лейкозные (миеломные) клетки в периферической крови, как правило, не выявляются (алейкемический лейкоз).

- Лейкозные (миеломные) клетки, пролиферируя в костном мозге, преимущественно плоских костей (позво­ночника, ребер, черепа и др.), продуцируют фактор, активирующий остеокласты, что приводит к образованию очагов рассасывания и остеопороза, сопро­вождающихся болями в костях и частыми спонтанными переломами. Остеолизис приводит к гиперкальциемии с

развитием фокусов метастатического обызвествления.

- Характерны анемия, лейкопения и тромбоцитопения, связанные с подавлением лейкозными клетками других ростков кроветворения, а также инфекционные осложнения, связанные со снижением продукции нормаль­ных иммуноглобулинов.

- Часто развивается хроническая почечная недостаточ­ность.

- Часто возникает амилоидоз.

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 329 | Нарушение авторских прав