АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация. Единой классификации БАС нет, поскольку не существует единства представлений о патогенезе БАС

Единой классификации БАС нет, поскольку не существует единства представлений о патогенезе БАС. Применяют три классификации: Североамериканскую [9], Британскую [10] и отечественную классификацию О.А. Хондкариана [8] (табл. 1). По классификации Исследовательской группы по нервно-мышечным заболеваниям Всемирной федерации неврологов БАС относят к группе болезней двигательного нейрона (БДН) с неустановленными причинами [11].

Согласно Североамериканской классификации БАС подразделяют на спорадическую, семейную (куда входит несколько подтипов в зависимости от типа наследования, в том числе эндемичных) и две другие спорадические эндемичные формы, различающиеся клинически и патоморфологически. К спорадической форме БАС относят классический БАС, сопровождающийся повреждением центральных (ЦМН) и периферических мотонейронов (ПМН), которое характеризуется первичным поражением одного или более одного уровня сегментарной иннервации (табл. 2), носит прогрессирующий характер с тенденцией к генерализации [2, 3, 12, 13]. Термином «прогрессирующий бульбарный паралич» в данной классификации обозначают редкое, не сопровождающееся генерализацией прогрессирующее поражение ПМН, иннервирующих бульбарную мускулатуру. Терминами «прогрессирующая мышечная атрофия» и «первичный боковой склероз» обозначают ненаследственный синдром изолированного медленно прогрессирующего поражения ПМН или ЦМН с дебютом на спинальном уровне соответственно. В основе данной классификации лежит представление о единстве патогенеза поражения буль-барных, спинальных, центральных и периферических мотонейронов при БАС, который считают одной из форм БДН [1, 4, 6, 14, 15].

В отечественной классификации, как и в Североамериканской, БАС рассматривают как единую нозологическую форму с бульбарным и спинальными дебютами (формами), а прогрессирующая мышечная атрофия и первичный боковой склероз в ней отсутствуют, так как считаются отдельными нозологическими формами (см. табл. 1).

Таблица 1. Классификации БАС (БДН)

Североамериканская классификация БАС [Hudson AIJ., 1990]

Спорадический БАС

■ Классический БАС

Дебюты:

♦ бульбарный;

♦ шейный;

♦ грудной*;

♦ поясничный;

♦ диффузный*;

♦ респираторный*.

■ Прогрессирующий бульбарный паралич

■ Прогрессирующая мышечная атрофия

■ Первичный боковой склероз

Семейный БАС

Аутосомно-доминантный

♦ ассоциированный с мутациями СОД-1

♦ без мутаций СОД-1 (мутации других генов, генетический дефект не известен)

Аутосомно-рецессивный

♦ ассоциированный с мутациями СОД-1

♦ другие формы (всего известно 10 локусов сцепления)

Западно-тихоокеанский комплекс БАС—паркинсонизм—деменция

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 544 | Нарушение авторских прав