АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Жедел гломерулонефрит 5 страница

Созылмалы пиелонефриттің болжамы патологиялық процестің сатысына, зақымданудың бір немесе екі жақтылығына және асқынуларға тәуелді болады. Екі жақты созылмалы пиелонефриттің болжамы аурудың қай сатысында диагноз қойылғанына байланысты болады. Аурудың ерте сатысында компенсация күйін ұзартуға мүмкіндік болады. Аурудың соңғы сатыларындағы болжам шумақтық фильтрацияның сақталу ұзақтығына байланысты болады.

Артериялық гипертензия мен СБЖ бой көрсеткенде ауру адам еңбекке жарамсыз болады.

Профилактика. Бірінші ретті профилактика шаралары: 1) организмдегі ірің ошағын мезгілінде жою керек; 2) урологиялық ауруларды мезгілінде емдеу керек; 3) несеп жолдарымен несеп жүруіне кедергі тудыратын себептерді жою.

Екінші ретті профилактика шараларына жедел процесті тоқтату, жедел қабыну процестің созылмалы түрге ауысуының алдын алу, аурудың қайталауының алдын алу жатады.

Бүйрек амилоидозы

Бүйрек амилоидозы – белок текті күрделі өнім болып табылатын ерекше зат – амилоидтың ішкі мүшелерде клеткадан тыс жиналуымен сипатталатын ауру.

Бірінші рет амилоидоздың сипаттамасын Rokitansky берген, ол бүйректе, бауырда және талақта балауызға ұқсас зат тауып, ауруды «майлы ауру» деп атауды ұсынған. Кейін R.Virchow бұл затты крахмалға ұқсатып, оны амилоид (amylum – крахмал) деп атаған. Кейін бұл заттың крахмал еместігі анықталды, бірақ амилоидоз деген атау медицинада сақталып қалды.

Этиологиясы және патогенезі. Этиологиялық тұрғыдан бірінші, екінші ретті, тұқым қуалайтын (әулеттік) және кәрілік амилоидоз түрлерін ажыратады.

Аурудың себебін анықтай алмаған жағдайда бірінші ретті амилоидоз деп атайды. Екінші ретті амилоидоз басқа аурулардың салдарынан туындайды. Амилоидоз тудыратын ауруларды төмендегідей топтауға болады:

1. Созылмалы қабыну аурулары: ревматоидты артрит, анкилоздаушы спондилит, Шегрен синдромы, Рейтер синдромы, Уиппл ауруы, ішектің қабынуы, ЖҚЖ (сирек).

2. Созылмалы инфекциялық аурулар: туберкулез, остеомиелит, өкпе бронхоэктаздары, лепра, мерез, нашақорлық және созылмалы іріңдік аурулар.

3. Ісіктер: көптеген миелома, лимфогранулематоз, бүйрек рагі, қалқанша без рагі (медулярлық), Вальденстрем макроглобулинемиясы.

Кәрілік амилоидоз 70-80 жастан кейін байқалады.

Амилоидоздың патогенезі өте күрделі болып келеді. Амилоидоздың дамуында белок алмасуы өзгерісінің, белок фракцияларының арасындағы қатынастың бұзылуының (диспротеиноз), аномальдық белоктар – парапротеиндердің пайда болуының маңызы бар деп есептелінеді. Гендер мутациясының (екінші ретті және кәрілік амилоидозда), иммунологиялық өзгерістердің де белгілі бір мәні болады деген пікірлер де бар.

Амилоидоздың әр түрінің даму механизмі бірдей емес. Мысалы, екінші ретті амилоидоз негізгі ауруға тәуелді дамиды. Негізгі аурудың нәтижесінде мононуклеарлы фагоциттер активтеніп, интерлейкин – 1 бөліне бастайды, оның өзі жіті фазалық белоктардың (SAA) қалыпты синтезін бұзады. Оның нәтижесінде қан сарысуында SAA белок өте көбейіп кетеді. Қандағы SAA – белоктардың сапасыз протеолиздік ыдырауына байланысты АА – пептидтер пайда болады. Бұдан кейін амилоидтық фибрилдердің синтезделуіне жағдай туады; бұл синтездің өзі мембрана бекітуші ферменттер әсерінен макрофагтардың үстінде іске асады. АА – амилоидозы дамудың міндетті шарты – амилоид синтезін үдететін фактордың активтенуі.

Гемодиализдік амилоидоздың (ДАА dialisis associated amiloidosis) даму механизмі басқаша болып келеді. Гемодиализ жасағанда b₂-макроглобулин синтезі күшейеді, оның себебі - қолданылатын мембраналардың нашар биосиымдылығы. Синтетикалық мембраналары бар диализаторларды қолдану амилоидоз дамуын азайтатыны байқалған. Гемодиализде амилоидоз дамуына қолданылатын су ішіндегі темір мен алюминий де жағдай жасайды. Амилоидоз дамуда науқас адамның жасы белгілі бір роль атқарады, адамның жасы неғұрлым жоғары болса, амилоидоз соғұрлым ерте дамиды.

Амилоидоз дамудың жалпы схемасы (Н.А.Мухин, 1995):

Сергітуші Амилоид Организмнен Амилоид Амилоид

фактор және ® ізашарының ® бөлінуі ® ізашарының ® фибрилдерінің

генетикалық түзілуі организмнен түзілуі

кемістік бөлінуінің

бұзылуы

Амилоидтық фибрилдер әр түрлі белок конденсациясының өнімі болып табылады. Амилоид құрамындағы мөлшері 80% жететін негізгі фибрилярлық белок амилоидоздың әр түріне ізашар белоктан түзіледі.

Амилоидтың құрамына белок фракциялары, полисахаридтер, хондриатин және гепаринсульфат кіреді. Одан басқа амилоид құрамына липидтер мен кейбір басқа заттар кіреді. Амилоидтың түзілуінің негізі – амилоид фибрилдерінің тіндердің гликозаминогликандарымен қосылуы болып табылады. Бұл процесс клеткадан тыс, дәнекер тінінің талшықтары – ретикулярлық және коллагендік талшықтармен өте тығыз байланыста іске асады. Осыған байланысты амилоид периретикулярлық және коллагендік болып келеді.

Амилоид тіндерге жиналғанда олардың қызметтік элементтері азайып, бұл органның жетіспеушілігі бой көрсетеді.

Классификациясы 1993 ж. ДДҰ ұсынған классификация негізгі белок – ізашардың амилоидтың белгілі бір клиникалы – морфологиялық типіне сәйкес келетініне негізді құрылған (40-кесте). Бұл классификацияда амилоидтың әр типі әріппен белгіленген, ондағы бірінші А әрпі «амилоидты» көрсетеді, кейінгілері – амилоидтың негізгі фибриллярлы белогінің қысқаша атын көрсетеді. Амилоидоздың жүйелі (жайылмалы) және жергілікті түрлері бөледі.

40-кесте

Жүйелі амилоидоздың классификациясы (ДДҰ 1993, қысқартып алынған)

АА – амилоидозға екінші ретті амилоидоз, периодикалық ауру көлеміндегі амилоидоз және Мак-Уэлс синдромы жатады. АА – амилоидтың ізашары – қабыну процесіне реакция түрінде әр түрлі клеткада (гепатоциттер, нейтрофильдер, фибробласттар) өндірілетін жіті фазалық сарысулық SAA белок. Зақымданатын нысана – органдар: бүйректер, бауыр, талақ, ішек, бүйрек безі.

AL – амилоидозға бірінші ретті (идиопатиялық) амилоидоз, миелома ауруында болатын амилоидоз, В-клеткалық ісіктерде болатын (Вальденстрем ауруы және басқалары) амилоидоз жатады. AL – амилоидының ізашарлары – моноклонды иммуноглобулиндердің l (жиі), – k (сирек) типтерінің жеңіл тізбектерінің өзгермелі бөліктері. Негізгі нысана – органдар: жүрек, тіл, асқазан-ішек жолы, нерв жүйесі, тері және бүйректер.

ATTR амилоидозға әулеттік амилоидтық полинейропатия (сирегірек кардиопатия және нефропатия) және жүйелі кәрілік амилоидоз жатады. Сарысулық ізашар белогі болып тироксин мен ретинолды тасымалдайтын транстиретин белогі табылады. Тұқым қуалайтын әулеттік амилоидоз транстиретин молекуласының синтезіне жауапты ген мутациясының нәтижесі деп есептеледі. Жүйелі кәрілік амилоидоздың негізін мутанттық емес транстиретин құрайды. Кәрілік әулеттік амилоидоздағы нысана – органдарға жүрек, тамырлар жатады, амилоидоз жиі атеросклерозбен қоса кездеседі.

Аb₂М (диализдік) – амилоидоз ұзақ уақыт гемодиализ алатын адамдарда дамиды. Ізашар белок - b₂ макроглобулин (b₂М). Негізгі нысана – органдар сүйектер мен периартикулярлық тіндер.

Бүйрек амилоидозы. Бүйректер жайылмалы амилоидоздың барлық түрінде әр дәрежеде қатысады, олардың ішіндегі клиникалық тұрғыдан маңыздылары – АА және AL-амилоидоз. Амилоидтық нефропатия – АА амилоидозының негізгі көрінісі. AL-амилоидозында бүйректің зақымдану жиілігі жүректің зақымдануымен бірдей.

АА және AL-амилоидозында амилоид бүйректің барлық бөлігінде жиналады, бірақ оның ең басым жиналатын жері – бүйрек шумақтары.

Бүйрек амилоидозының клиникасы амилоидоздың әр түрінің клиникасы көлемінде сипатталады.

Клиникасы.

Бірінші ретті (идиопатиялық) амилоидоз. Аурудың жүйелі сипаты болады. Бірақ аурудың клиникасында, оның түріне байланысты кейбір органдар мен жүйелердің зақымдану белгілері басым болып келеді.

Ауру еркектер мен әйелдерде бірдей кездеседі, көбіне мосқал жастағы адамдарды зақымдайды. Ауру әдетте үдемелі әлсіздіктен, тез шаршаудан басталады. Қызба мен жүдеу жиі кездеседі.

30-70% жағдайда терінің қышуы, сирек уртикарлық (есекжемдік) бөртпе болады. Шеткі нерв жүйесі зақымданатындықтан науқас адамның барлық денесінің құрысуы, қозғалыстың қиындауы байқалады, кей науқас адамда парестезия, саусақ және башпай ұштарының ұйыған сезімі болады. Ауру жас адамда басталса, белсіздік (импотенция) белгілері болады.

Жүректің зақымдануы науқас адамдардың 70-80% кездеседі, кардиомегалия мен жүрек әлсіздігінің белгілері бой көрсетеді. АҚҚ әдетте төмендеген, ол көбіне бүйрек безі зақымдануымен байланысты болады.

Асқазан-ішек жолының өзгерістері барлық ауру адамда кездеседі. Макроглоссия анықталады, тілдің түсі көкшіл-қызғылт немесе қызыл, үстінде тіліктер мен жаралар болады. Дизартрия мен жұтыну бұзылысы байқалады. Саливация (сілекей бөліну күшейеді). Жиі іш өту болады, іштің қатуы сирек кездеседі. Бауыр мен талақ 50% жағдайда ұлғайған, сарғыштық болуы мүмкін.

Өкпенің өзгерістері ауру адамдардың жартысында кездеседі, ентігу, қан қақыру белгілерімен қатар пневмонияның басқа да белгілері болады.

Бүйректің зақымдануы 20-70% жағдайда кездеседі, әдетте протеинурия байқалады. Нефроз синдромы өте сирек кездеседі.

Ауру үдемелі дамиды, өлімнің ең жиі себебі – жүрек әлсіздігі.

Екінші ретті АА – амилоидоз. Екінші ретті амилоидоздың дамуында үш сатыны ажыратады. Аурудың алғашқы сатысында негізгі аурудың белгілері болады. Микропротеинурия болуы мүмкін, ол денеге күш түскенде және салқын тигенде күшейе түседі. Бүйрек функциясы өзгермеген. Ісіну болмайды. АҚҚ өзгермеген.

Аурудың екінші сатысында амилоидозға тән белгілер пайда болады. Ісіну пайда болады, олар тұрақты күйге көшеді. Ісінуде бүйрек ауруларына тән ісінудің барлық белгілері болады. Кейін ісіну сұйықтығы сероздық қуыстарда пайда болады. Аурудың бұл кезеңінде нефроз синдромының барлық белгілері көрініс береді. АҚҚ қалыпты күйде немесе төмендеген. Жүрек аздап ұлғаяды. Науқас адамның барлығында дерлік гепато- және спленомегалия болады. Диурез сақталған.

Аурудың үшінші сатысы созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің дамуымен сипатталады. Объективті тексергенде жүрек әлсіздігінің белгілері анықталады. АҚҚ көтерілуге бейімділігі болады. Бауыр мен талақ ұлғайған.

АА – амилоидоз даму барысы баяу және тез үдемелі болады, көбіне оның үдеу жылдамдығы негізгі ауруға тәуелді болып келеді. Аурудың ұзақтығы 2 жылдан 10 жылға дейін созылады.

Ең жиі кездесетін асқынулары – бүйрек тамырларының тромбозы және фибринозды – іріңді перитонит.

Тұқым қуалайтын AF (amylum + family) амилоидоздың бірнеше түрі болады. Олардың ішінде ТМД елдерінде ең жиі кездесетіні периодикалық ауру. Ол көбіне армяндарда, еврейлерде, арабтарда кездеседі.

Аурудың алғашқы белгілері балалық кезде басталады, қызба, іш пен кеуденің ауыруы болады. Артралгия болуы мүмкін. Көрсетілген белгілер бірнеше күннен бірнеше аптаға созылады, одан кейін ауру қойып кетеді. Белгілі бір уақыт өткеннен кейін симптомдар қайталап отырады. Соңында протеинурия пайда болады. Одан кейін нефроз синдромы көрініс береді.

Аурудың клиникасындағы басым симптомға қарап оның абдоминальдық, торакальдық, буындық және қызбалық варианттарын ажыратады.

Аурудың ақырғы сатысында созылмалы бүйрек жетіспеушілігі қалыптасады, ол науқас адамның өлімінің себебі болады. Ауру үдемелі дамиды.

AS - амилоидоз (s – senily – кәрілік) кәрі адамдарда кездеседі. AS – амилоидозда амилоидтық массаларды мидың, жүректің, ұйқы безінің тамырларынан табады. Бауырдың зақымдануы сирек кездеседі. Амилоидтың көрсетілген органдарда жиналуы жас ұлғайған сайын күшейе түседі, 80-90 жастағы адамдардың 80% амилоид табылады.

Клиникалық тұрғыдан AS – амилоидоз зияттың төмендеуімен және кемақылдылықтың дамуымен сипатталады.

AH - амилоидоз (H.hemodialisis) 4-8 жыл бойы гемодиализ алған адамдарда кездеседі. Білезіктік жалғама аймағында амилоид жиналып, ортаңғы нервті қысып тастайтындықтан науқас адамдарда білезік өзегі синдромы кездеседі. Қолбасының бірінші үш саусағының ауыруы мен ұюы байқалады, бұл белгілер білекке тарайды, кейін тенордың бұлшық еттері семеді.

Ірі буындарда – иық, шынтақ және тізе буындарында деструктивті артропатия белгілері байқалады. Буын ішіне сұйықтық жиналып, буын анкилозы дамуы мүмкін. Остеопатия сүйектердің зақымданып, патологиялық сынуларымен сипатталады.

Терінің АД – амилоидозы (Д – derma) теріде амилоидтың жиналуымен сипатталады.

Қосымша тексерулер. Лабораториялық мәліметтер нефроз синдромына сәйкес болады. Несепте протеинурия (жоғары селективті), цилиндрурия (гиалиндік, балауыз тәрізді, сирек түйіршікті цилиндрлер) болады. Гипопротеинемия, ЭТЖ өсуі анықталады. Анемия СБЖ байланысты туындайды.

Амилоидоз диагнозын қоюдағы ең дәл әдіс – биопсия, ол амилоидтық массаны табуға мүмкіндік береді. Ішек биопсиясы диагнозды 75% жағдайда, бауыр биопсиясы - 50%, қызыл иек биопсиясы – тек 20% жағдайда қоюға мүмкіндік береді, ал бүйрек биопсиясының көмегімен диагнозды 100% жағдайда қоюға болады.

АА және AL-амилоидоздарды бір-бірінен ажырату үшін сәйкес моноклондты антиденелер қолданылады. АН – амилоидозының диагнозын қою үшін кандағы b₂ – макроглобулин деңгейін анықтау керек (ол көбейеді).

УДЗ – бүйрек мөлшері ұлғайған немесе қалыпты күйде болады.

Бояулар қолданып орындалатын функциональдық сынамалар аз мағлұмат беретін болғандықтан қазіргі кезде қолданылмайды.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Қатерлі топқа жататын адамда (екінші ретті амилоидоз тудыратын патологиясы бар) протеинурия пайда болса, амилоидоз туралы күдік тууы керек. Тұқым қуалайтын - әулеттік синдромдар (шеткі нейропатия, нефропатия, кардиопатия) диагнозын қойған кезде де амилоидоз жөнінде күдік тууы керек. Жоспарлы гемодиализ алып жүрген адамдарда, иық-жауырын синдромында, білезік каналы синдромында да амилоидоз болуы мүмкін деген пікір болуы керек.

Амилоидты анықтаған жағдайда амилоидтық фибрилдің құрамын иммуногистохимиялық идентификация жолымен анықтау керек (аполипротеин А, моноклонды L-тізбектер, транстиретин т.б. анықтау).

Нефроз синдромы болған жағдайда негізгі аурудың диагнозын қою өте маңызды. Еске ұстау керек жағдай – амилоидозда СБЖ дамуына қарамастан нефроз синдромы жойылып кетпейді.

СБЖ қойғаннан кейін бүйректің мөлшерінің қалыпты немесе ұлғайған күйде болуының жоғарғы дәрежедегі протеинуриямен қоса кездесуі амилоидоз туралы күдік тудырады.

Емге төзімді (резистентті) жүрек әлсіздігінің болуы, әсіресе оның егде жастағы адамдарда болуы да амилоидоз туралы ой тудыруы керек.

Білезік каналының синдромы мен макроглоссия AL-амилоидозда да, гипотиреозда да кездеседі.

Қолбасы терісінің тығыз ісінуі склеродермияда және амилоидозда болады.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда амилоидоздың себебін (егер мүмкін болса) және оның түрін ескеру керек.

Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:

1. Сол жақ үлкен жіліншік остеомиелиті. Бүйрек басым зақымданған АА-амилоидоз. СБЖ ІІ сатысы.

2. Периодикалық ауру. AF-амилоидоз. СБЖ І сатысы.

Емі. Этиотропты ем екінші ретті амилоидозда қолданылады; ол SAA өндіру көзі – ісікті міндетті түрде алып тастау, сүйек секвестрлерін алып тастау, ішек резекциясы, туберкулезді емдеу, басқа созылмалы инфекцияны емдеу т.с.с. түрінде іске асырылады.

Емнің патогенетикалық принциптері:

- амилоид ізашарының синтезін шегеру;

- амилоид синтезін ыдырату және амилоидтың тіндерде жиналуының алдын алу;

- тіндік амилоидтық құрылымдардың лизисін тудыру.

AL-амилоидозын (бірінші ретті амилоидозды) және миелома ауруында болатын амилоидозды емдеуде иммуноглобулиндердің жеңіл тізбектерінің өндірілуін азайту мақсатында полихимиотерапия қолданылады. Ең таныс схема: мелфалан 0,15 мг/кг және преднизолон 0,8 мг/кг – 7 күн бойы беріледі. 4-6 апта үзіліс жасалады. Ем ұзаққа – кем дегенде 6 ай – 1 жылға созылады. Бүйрек жетіспеушілігі бар адамда мелфалан дозасы 50% азайтылады. Бұл әдіс тиімсіз болған жағдайда антрациклин мен иододоксорубицин (AL-амилоидпен байланысады және оның резорбциясына жағдай туғызады) қолданылады.

АА-амилоидозды емдеуде соңғы кезде колхицин қолданылып жүр – колхицинді 1,5-2 г/тәул. дозасында бірнеше жыл бойында қабылдау керек. Периодикалық ауруда болатын АА-амилоидозын емдеуде де колхицин қолданылады – 1,5-2 мг/тәул. дозасында өмір бойы қолдану керек.

Тарату қасиеті бар диметилсульфоксид (ДМСО) қолданылады. Бастапқы дозасы – ДМСО 1% ертіндісінің 10 мл тәулігіне 3 рет береді. Науқас адам препаратты жақсы көтерген жағдайда оның дозасын біртіндеп көтереді (3-5% ертіндінің 100-200 мл тәулігіне 3 рет беруге дейін).

Әулеттік ATTR-амилоидозын емдеуде ең басты бағыт – бауыр трансплантациясы (онда транстиретин өндіріледі).

АН-амилоидозын емдеуде ауырғанды азайту үшін симптоматикалық ем (хирургиялық немесе медикаментозды ем) қолданылады. Сонымен қатар бейстероидтық қабынуға қарсы дәрілер және глюкокортикоидтар қолданылады, олар да анальгетикалық әсер көрсетеді.

СБЖ дамыған кезде жоспарлы гемодиализге көшеді, ол тиімсіз болған жағдайда бүйрек трансплантациясын жасау керек.

Геморрагиялық синдромды жою үшін спленэктомия жасалады (Х фактормен ең көп байланысқа түсетін органды алып тастау).

Профилактикасы. Негізінен екінші ретті амилоидозға байланысты іске асырылады, қолданылатын ең басты бағыт – инфекциямен күрес.

Прогнозы жағымсыз. Өлімнің басты себептері – бүйрек жетіспеушілігі және жүрек әлсіздігі. Бірінші ретті амилоидозбен салыстырғанда екінші ретті амилоидоздың болжамы жайлылау болады. Амилоидоздың қай түрі де егде жастағы адамдарда ауыр дамиды.

Нефроз синдромы

Нефроз синдромы (НС) – аумақты протеинуриямен (тәулігіне 5 г және одан жоғары), белок-липид және су-тұз алмасуының бұзылуымен сипатталатын бейспецификалық симптомокомплекс.

НС деген термин 1949 ж. ұсынылды, қазір ол ескі «нефроз» деген терминді алмастырып, 1949 ж. ДДҰ аурулар номенкулатурасына енгізілді. Онымен көбіне 2-ден 5 жасқа дейінгі балалар мен 17-мен 35 жас ортасындағы ересектер ауырады.

Этиологиясы мен патогенезі. НС көбіне бүйректің өзіндік ауруларында дамиды. Мұндай ауруларға жедел және созылмалы гломерулонефрит, тез үдемелі гломерулонефрит, екіқабаттылар нефропатиясы, әулеттік нефроздық синдром, Альпорт синдромы, Гудпасчер синдромы т.б. жатады. НС басқа себептері:

- дәнекер тінінің жүйелі аурулары (ЖҚЖ, ЖСД, РА);

- инфекциялар мен инвазиялар (инфекциялық эндокардит, стафилококктік сепсис, іш сүзегі, мерез, безгек, шистосоматоз, трипаносомоз);

- аллергиялық аурулар (сарысу ауруы, тамаққа аллергия, полиноз);

- ісіктер (лимфогранулематоз, өкпе рагі, бүйрек, асқазан, қалқанша без рагі, жедел лейкоз, созылмалы миелолейкоз, созылмалы лимфолейкоз, миелома ауруы);

- зат алмасу бұзылуының аурулары (қант диабеті мен диабеттік гломерулосклероз, бірінші ретті амилоидоз, тұқым қуалайтын амилоидоз, екінші ретті амилоидоз);

- бүйректің қан айналысының бұзылуы (бүйрек артериялары мен веналарының тромбозы);

- бауырдың зақымданулары (жедел және созылмалы гепатит, бауыр циррозы, бауырдың алкогольдік зақымдануы);

- жүйелі васкулиттер (геморрагиялық васкулит, түйінді периартериит және басқалары);

- улану (ауыр металдар, жылан мен жәндіктердің шағуы, улы өсімдіктер);

- дәрілер (алтын, висмут және темір препараттары, сульфаниламидтер, аминогликозидтер, цефалоспориндер, бейстероидтық қабынуға қарсы дәрілер).

НС тудыратын аурудың көбі иммундық негізде пайда болады, яғни органдарда (алдымен бүйректерде) иммундық комплекстердің, комплемент жүйесі фрагменттерінің шөгуінен, немесе антиденелердің шумақ капиллярларының базальды мембранасымен өзара әрекеттесуінен пайда болады. Бұған клеткалық иммунитеттің бұзылуы (арнайы органдық үстеме сезімталдықтың баяу реакциясы, Т-лимфоциттердің бақылаушы әсерінің әлсіреуі түрінде) жағдай туғызады. Иммундық механизмдер қабынудың гуморальдық және клеткалық буынын (тіндердің клеткалық инфильтрациясы, фагоцитоз, лизосомалық ферменттер мен лейкоциттер дегрануляциясының басқа өнімдерінің бөлінуі) белсендіреді. Бұл механизмдердің әсерінен шумақ фильтрларының (сүзгілерінің) өткізгіштігі күшейеді. НС шумақтар өткізгіштігінің күшеюі капилляр тұзағы қабырғасының тұрақты электр зарядының азаюымен байланысты екені анықталған. Мұның өзі қалыпты жағдайда жұқа қабат болып эндотелий және оның өсінділерін жауып жатқан және базальды мембрананың құрамына кіретін сиалпротеиннің азаюымен байланысты.

Шумақ өткізгіштігінің күшеюі аумақты протеинурияға әкеледі (альбуминдер, басқа да белоктар – церулоплазмин, трансферин, гаптоглобин, иммуноглобулиндер т.б.), одан кейін гипопротеинемия пайда болады. Гипопротеинемия белокты ішек арқылы жоғалтудың, белоктар катобализмінің күшеюінің, белоктардың тамыр сырты кеңістікке көшуінің, ішекте белок реабсорбциясының азаюының (бүйректің лимфа жүйесінің белоктық блокадасы мен бүйрек интерстицийінің ісінуі себепті) нәтижесінде күшейе түседі. Бұл механизмдер ісінудің негізін құрайды.

Плазманың онкотикалық қысымының азаюы және су мен электролиттердің интерстициальды тінге ауысуы гиповолемия тудырады, оның өзі компенсаторлы түрде процеске альдостерон жүйесін, мүмкін АДГ-да, қосады. Оның нәтижесінде бүйректе натрий мен судың реабсорбциясы күшейеді. Гипоальбуминемия сақталған жағдайда бұл реакциялар ісінудің күшейе түсуіне жағдай туғызады.

Протеинурия және гипопротеинемия нәтижесінде гипоальбуминемия (25 г/л дейін), гипер a₂-b-глобулинемия, кейде g-глобулинемия түрінде, ал нефриттің нефроздық түрінде – гипо-g-глобулинемия түрінде диспротеинемия туындайды.

Нефроз синдромында қан сарысуында холестериннің, триглицеридтердің, фосфолипидтердің көбеюі түрінде гиперлипидемия және дислипопротеидемия (көбіне Фредериксон классификациясы бойынша бірінші ретті гиперлипопротеидемияның көбіне ІІА, ІІБ және IV типтеріне сәйкес келетін) болады. НС-дағы гиперлипидемия жоғары молекулалы заттардың синтезінің күшеюі және липопротеидтердің қан арнасында сақталуының, бауырда холестерин синтезінің күшеюінің және оның катаболизмінің азаюының (несеппен өте көп бөлінетін лецитин-холестеринацетилтрансферазаның деңгейінің қанда өте азаюының салдары), липопротеидлипаза белсенділігінің азаюының және бүйректердің метаболизмдік функциясының бұзылуының нәтижесінде пайда болады.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 930 | Нарушение авторских прав