РЕВМАТИЗМ. НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ ЭНДОКАРДИТЫ
Раньше встречался очень часто, сейчас частота снижается, п.ч.
- меньше частота инфекционных заболеваний
- меньше их ОСЛ
Этиология
- бета-гемолитический стрептококк группы А
- ангины
- скарлатина
Патогенез
- иммунные нарушения, п.ч.
- стрептококк имеет общие АГ с перимизием
- перекрестные иммунные р-ции
- стрептококк выделяет гиалуронидазу
- повреждает СТк
- аутоАТ
- ЦИК – повреждение эндотелия
Протекает в 4 стадии
- мукоидное набухание
- фибриноидные изменения
- клеточные реакции – гранулематоз – гранулема Ашофф-Талалаева
- склероз
Гранулема Ашофф-Талалаева
- возникает вокруг очага фибриноидного некроза
- состоит из
- преимущественно Т-Лф
- отдельных плазмоцитов
- Мф
- это фаза становления гранулемы
- затем Мф увеличиваются в размере
- появляются крупные активированные Мф (клетки Аничкова)
- слишком обильная цитоплазма
- большое округло-овальное ядро
- расположенное в центре
- хроматин в центре
- в виде волнистой линии
- «клетки-гусеницы», «глазастые клетки», клетки «совиный глаз»
- появление этих клеток свидетельствует о фазе расцвета гранулемы
-
- активированные Мф фагоцитируют продукты некроза
- выполнив свою ф-цию, погибают или эмигрируют, но при этом
- выделяют в-ва (монокины), стимулирующие фибробласты
- к-рые синтезируют коллаген, образуют волокна
- формируется клеточно-волокнистый рубец
- это соответствует фазе регресса гранулемы
- если рассасывание фибриноида Мф не произошло – развивается гиалиноз (бесклеточный, безволокнистый рубец)
Т. обр., склероз – результат
- рубцевания гранулем
- склероза и гиалиноза очагов фибриноидного некроза
НО:
- особенность ревматизма в том, что склероз – это еще не финал процесса
- в сформировавшихся рубцах во время следующей атаки очень охотно, охотней, чем в неизмененной СТк, повторяется все сначала
- мукоидное набухание
- фибриноидные изменения
- клеточные реакции
- в результате зона рубцевания расширяется
- эквивалент прогрессирующего склероза
Все 4 стадии – одна атака ревматизма длительностью до 6 мес, затем – ремиссия, иногда несколько лет
Локализация изменений
- сердце – 100%
- сосуды
- суставы
- ЦНС
- кожа
- почки
- иммунная система
- легкие
- печень
В зависимости от преимущественного поражения того или иного органа или системы различают клинико-анатомические формы ревматизма:
- кардиоваскулярную
- висцеральную
- суставную (полиартритическую)
- церебральную
- нодозную
- эритематозную
Поражение сердца
- эндокард
- клапанный
- хордальный
- пристеночный – реже
- миокард
- перикард
- чаще – клапанный эндокардит
по частоте поражения клапанов:
- митральный – 65-70%
- одновременно митральный и аортальный – 25%
- аортальный – 5-10%
- клапаны справа – крайне редко, обычно в сочетании с поражением левых
4 варианта клапанного эндокардита:
- диффузный, простой эндокардит, или вальвулит Талалаева
- острый бородавчатый эндокардит
- возвратно-бородавчатый эндокардит
- фибропластический эндокардит
Строение клапана в N
- предсердие
- эластический слой
- рыхлая СТк
- фиброзный слой
- желудочек
Диффузный эндокардит
- изменения в толще клапана
- слои неразличимы
- есть очаги мукоидного набухания
- фибриноидные изменения
Острый бородавчатый эндокардит
- все, как при диффузном +
- повреждение эндотелия
- чаще – по линии смыкания
- образование мелких тромбов – 2-3 мм в d
- с неровной поверхностью
- шероховатых
- полупрозрачных (из фибрина)
- иногда розоватых – с примесью Эр
- - это бородавки
Диффузный и острый бородавчатый – при первой атаке
- порок не формируется
Возвратно-бородавчатый эндокардит – результат множественных атак ревматизма
- в исходе каждой атаки (острых изменений) разрастается СТк
МАКРО:
- клапан
- утолщен
- непрозрачен
- белесоватый
- створки укорочены!!! – недостаточность – полностью не смыкаются
- сращены между собой – стеноз отверстия – полностью не раскрываются
- хордальные нити
- укорочены
- сращены между собой – недостаточность – клапаны полностью не смыкаются
МИКРО:
- склероз
- появление Сс (васкуляризация) – признак воспалительного поражения клапана
- на поверхности клапана в период обострения
- мелкие тромбы, бородавки
- свежие
- и с частичной организацией
- в толще клапана
- очаги мукоидного набухания
- фибриноидных изменений
Фибропластический
- клапана как при возвратно-бородавчатом, только без бородавок
Другие поражения сердца при ревматизме
- ревматический миокардит м.б.
- по распространенности
- диффузным
- очаговым
- по преобладанию компонента
- экссудативным негнойным межуточным (серозным)
- может рассасываться, но часто организация
- пролиферативным – с гранулемами Ашофф-Талалаева, чаще под эндокадом
- гранулемы – рубцуются
- кардиосклероз –
- снижение сократительной способности миокарда
- ОВП
Перикардит – экссудативный
- серозный
- фибринозный
В Сс – изменения аналогичны изменениям в клапанах
- очаги мукоидного набухания
- фибриноидные изменения
- повреждение эндотелия
- тромбы
- тромбоваскулит
- инфаркты
- в результате рубцевания –
- сужение просвета Сс
- хроническая ишемия
- дистрофия
- атрофия
- склероз
Поражения суставов
- нетяжелое
- экссудативное серозное воспаление
- скопление экссудата в синовиальной полости
Клинические – все признаки воспаления:
- увеличение в объеме – tumor
- покраснение – rubor
- боль, иногда очень резкая – dolor
- повышение температуры – calor
- functio laesa
Исход
- обычно благоприятный
- рассасывание экссудата
- выздоровление
- никогда не бывает деформации суставов, анкилозов, нарушения функции в межприступный период – в отличие от РА
М.б. поражение стромы органов:
- интерстициальная пневмония
- межуточный гепатит
- межуточный нефрит и др.
Поражение ЦНС
- ревматические васкулиты – соответствующие циркуляторные нарушения и клиника
- малая хорея – только у детей
- непроизвольные
- бесцельные движения
- очень быстрые
- страдают ядра стриопаллидума
- Сс почти не участвуют
Поражение кожи – в 10-60%, чаще у детей
- подкожные узелки (нодозная форма) – напоминают гранулемы Ашофф-Талалаева
- erythema marginatum –
- ограниченная
- слегка приподнятая
- красноватая
- пятно-папула
- прогрессивно увеличивается
Морфологиченские критерии активности процесса –
- наличие очагов дезорганизации СТк и
- клеточных реакций
ОСЛ
- пороки сердца
- тромбоэмболические ОСЛ при бородавчатом эндокардите – инфаркты, иногда множественные, гангрена конечностей
- спаечные процессы в серозных полостях
Причины смерти
- декомпенсированные пороки сердца
- тромбоэмболические ОСЛ
НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ ЭНДОКАРДИТЫ
- септический, бактериальный, инфекционный
- токсический
Токсический эндокардит
- при резчайшей интоксикации
- уремия
- ЗКО
Морфологически
- как острый бородавчатый эндокардит
- практического значения не имеет
- возникает в предагональном периоде
- порока не дает
- показатель резчайшей интоксикации
Бактериальный эндокардит
- частота возрастает
- служит проявлением сепсиса
- ОСЛ сепсиса
Сепсис – это бактериемия, к-рая сопровождается определенными клиническими и морфологическими изменениями
Бактериемия м.б. при брюшном тифе – но нет соответствующих структурных и клинических изменений
При сепсисе – клинически
- лихорадка
- гектическая температура
- геморрагический синдром
- лейкоцитоз
- сдвиг формулы влево
Морфологически
- вследствие тяжелейшей интоксикации
- резкие дистрофические изменения
- вплоть до некроза
- т.е. повреждения
- +
- КПП
- Гиперплазия кроветворных органов
- Селезенки
- КМ
- ЛУ
Селезенка
– резко увеличена
– иногда до 1 кг
– дряблой консистенции
– пульпа вида «гнилой сливы»
– дает обильный соскоб
ЛУ
- увеличены
- сочные
- розоватые
КМ
- жировой Км диафизов
- становится кроветворным
- розовато-красноватый
Причина сепсиса – инфекция, ворота разные:
- хирургический С
- ожоговый
- раневой
- одонтогенный
- терапевтический (пневмониегенный)
- отогенный
- гинекологический (особенно после криминальных абортов)
- послеродовый С
Если ворота найти не удается – криптогенный С
Клинически и морфологически – 2 формы (стадии) сепсиса
- септицемия
- септикопиемия
Септикопиемия – бактериемия с наличием множественных гнойников, абсцессов в различных органах
Септицемия – бактериемия без наличия гнойников в органах
Сепсис м.б. причиной смерти, п.ч.
- резкая интоксикация
- дистрофические изменения во внутренних органах
- полиорганная недостаточность
НО м.б. бактериальный эндокардит
- циркулируя в крови микроорганизмы
- оседают на наружной поверхности клапана,
- т.е. поверхности, обращенной к току крови
- митральный - на поверхности, обращенной к предсердию
- аортальный – на поверхности, обращенной к желудочку
- образуют на клапане колонии микробов
- М\О выделяют токсины
- в этой зоне – некроз клапана
- вокруг – гнойный экссудат – НПМЯЛ
- выделяют протеолитические ферменты
- некротические массы разжижаются, расплавляются
- вымываются током крови
- эмболия
- в этом месте – глубокий дефект – язва
- отсутствие эндотелия – тромбоз
- тромбы крупные (в отличие от ревматизма) – 1-2-3 и > см в d
- такие крупные тромбы свисают с поверхности клапана
- напоминая полип
ПОЭТОМУ по морфологии
- бактериальный эндокардит – это полипозно-язвенный
- при Р – бородавчатый
Исход
- организация тромбов
- рубцевание язвенного дефекта
ОСЛ бак. эндокардита
- некроз м.б. глубоким
- захватывать почти всю толщу створки
- разрыв клапана
- отрыв створки
- острая недостаточность (острый порок)
- наличие крупных тромбов
- сужение отверстия
- острый стеноз отверстия
- очень опасная ситуация, п.ч. не успевают развиться КПП
- при ревматизме – одна атака 6 мес, несколько лет – для формирования порока
- успевает развиться гипертрофия cor, компенсация
- острые пороки – не компенсированыъ
- сразу – сердечная недостаточность
- + септическое состояние
- дистрофия миокарда
- причина смерти
Иногда – затяжное, хроническое течение сепсиса
- изменения в клапане – разной давности
- некроз
- тромбоз – острые
- разрастание грануляционной ткани – средние
- очаги склероза
- петрификации – старые
- меняется характер экссудата
- из гнойного – в серозный
- это уже В на иммунной основе
При хроническом течение – хронические пороки
- стеноз
- недостаточность
м.б. клапанная аневризма
- колонии микробов на наружной поверхности клапана
- в первую очередь страдает эластический слой
- нарушается эластичность
- способность клапана принимать первоначальный (исходный) вид
- кровь давит на створку
- фиброзный слой постепенно растягивается
- сократиться уже не может
- выпячивание
- аневризма
- м.б. разрыв аневризмы
- острый порок
- острая недостаточность
Внеклапанные ОСЛ бак эндокардита
- 1. васкулиты
- изменения как в клапанах
- на эндотелий оседают микробы
- некроз
- гнойный экссудат
- изъязвление
- тромбоз
- тромбоваскулит
- инфаркты органов
- аневризмы Сс
- также погибает эластика
- стенка растягивается
- выпячивание
- микотические аневризмы
- м.б. разрыв аневризмы
- кровоизлияние
- к/изл в мозг – смерть
- 2. Тромбоэмболические ОСЛ
- отрыв крупных тромбов
- перенос током крови
- из левого сердца – БККО
- из правого – МККО
- инфаркты органов
- в остром периоде – септический распад инфарктов
- 3. Развитие гломерулонефрита, п.ч.
- хроническое течение
- сенсибилизация организма
Диагностика сложная
- порок сердца – ревматизм
- протеинурия – ГН
- к/изл в мозг – АТС, ГБ
- на самом деле – 1 заб-ние – бактериальный эндокардит
Ревматизм и бакт.эндокардит – наиболее частые причины приобретенных пороков сердца, НО м.б.
- АТС-кое поражение клапанов
- отложение липидов с последующим склерозом
- отличия:
- нет васкуляризации клапана
- чаще склероз в основании клапана
- подагра
- отложение солей
- склероз
- порок
Возможны врожденные пороки:
- чаще обнаруживаются у детей
- м.б. у взрослых
Основные механизмы
– нарушение эмбриогенеза
– или окончательного формирования сердца и Сс после рождения
Причины
- разные
- не всегда ясны
- наследственный фактор
- патология беременности, особенно 2-3 мес
- вирусные инфекции
- токсические воздействия
- курение
- алкоголизм
- лекарственные препараты
- патология матери
- нарушения обмена в-в
- тиреотоксикоз
- СД
Основные врожденные пороки сердца:
- нарушение деления cor на левую и правую половину:
- дефект межжелудочковой перегородки (мембранозной части, под клапанами)
- дефект межпредсердной перегородки
- или нарушение формирования
- или нарушение закрытия овального окна (в N у плода – открыто, артериальная и венозная кровь смешиваются)
- нарушение деления общего артериального ствола на легочную а. и аорту – отсутствие перегородки
- м.б. смещение перегородки – декстрапозиция аорты (выходит из левого и правого желудочков)
- транспозиция Сс
- аорта из ПЖ
- ЛА – из ЛЖ
- если не сохранено сообщение между ними – дети погибают
- коарктация аорты
- сужение в области перехода
- дуги аорты
- в нисходящую часть
- открытый боталлов проток
- сообщение между ЛА и аортой
чаще – несколько пороков вместе
- тетрада Фалло
- - дефект межжелудочковой перегородки
- декстрапозиция аорты
- стеноз устья ЛА
- гипертрофия правого желудочка
В настоящее время – врожденные и приобретенные пороки успешно оперируют
- пластики
- искусственные клапаны
В т.ч. при бактер.эндокардите – убирают вегетации
Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 413 | Нарушение авторских прав
|