АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Биохимический анализ крови: 27.02.03

Отмечается незначительное повышение уровней трансаминаз (порядка 1,5 норм).

Отмечается диспротеинемия.

ЭКГ 14.02.2003:

ЧСС: 80. Ритм нижнепредсердный, умеренная синусовая аритмия. Левограмма. Гипертрофия левого левого желудочка.

ЭЭГ (14.02.2003)

Заключение: в ЭЭГ выявляются негрубые общемозговые изменения в виде выраженной дезорганизации и неравномерности корковой ритмики, признаков раздражения коры и срединных структур мозга. Четких локальных изменений биопотенциалов в коре в настоящее время не определяется. На фоне гипервентиляции отмечается нерезкое нарастание признаков раздражения срединных структур мозга, преимущественно лобно-медиобазального уровня.

Рентгенограмма от 14.02.2003: На прямой обзорной рентгенограмме грудной клетки, выполненной с удовлетворительными техническими характеристиками определяется:

Со стороны мягких тканей и костных образований грудной клетки патологических изменений не выявлено. Легочные поля симметричны. На всем протяжении обеих легких видны мелкие круглые очаговые тени (диаметром около 3 мм) с нечеткими контурами, малой интенсивности, на фоне усиленного легочного рисунка.

Корни легких расширены, в них имеются симметричные включения.

Оба купола диафрагмы расположены на обычном уровне, контуры теней диафрагмы с обеих сторон четкие, косто-диафрагмальный и кардиодиафрагмальный синусы имеют острые углы.

Заключение: на рентгенограмме представлен синдром диссеминации и изменения корней легких. Данные синдромы симметрично представлены в обеих легких. Рентгенологическая картина соответствует диссеминированному процессу в легких.

На рентгенограмме от 03.12.2001 по сравнению с данными от 14.02.2003 большая выраженность процесса в легких меньше: менее выражены синдромы диссеминации и изменения корней легких; деформация сосудистого рисунка.

На рентгенограммах от 05.02.2002 и 05.03.2002 по сравнению с 03.12.2001 отмечается положительная динамика в виде уменьшения выраженности синдромов диссеминации и изменения корней легких; отмечается деформация сосудистого рисунка. В это время у больного на фоне проводимой терапии отмечалось клиническое улучшение.

КЩБ и газы крови:

21.02.2003

Гипоксемия; гипокапния умеренная, компенсированная; кислотно-щелочная реакция крови в пределах вариантов нормы.

Функции внешнего дыхания: ОЕЛ, РОвыд, ВГОЛ умеренно снижены; показатели ЖЕЛ, РЕвд сначительно снижены. ООЛ – в пределах вариантов нормы. Показатели сопротивления воздушных путей в пределах вариантов нормы.

Бронхоскопия от 09.09.2002: слизистая оболочка трахеи и бронхов обоих легких ярко гиперемирована за счет усиленного сосудистого рисунка в области шпор трахеи и ВДБ, образуя густую сеть и приобретая характерный рисунок в виде "паучка и звездочек". Просветы всех осмотренных бронхов до субсегментарных ветвей свободные. В устье ПСДБ на верхней стенке – утолщение слизистой оболочки.

Заключение: Картина в большей степени характерна для саркоидоза.

Консультация офтальмолога 04.03.2003

Слезные железы увеличены значительно. Конъюнктива век рыхлая. Роговица прозрачная. Хрусталик прозрачный. ДЗН – бледно-розовые, границы четкие. Около дисков – сливные хориоретинальные очаги с четкими границами.

Диагноз – саркоидозный дакриоцистит.

Назначение Sol. Dexametasoni 0,1% 3 раза в день закапывать в глаза по 2 кап.

Диагноз: Генерализованный саркоидоз, саркоидоз легких, активная фаза; саркоидозный дакриоцистит (обострение), саркоидоз ЦНС; дыхательная недостаточность II – III степени.

Обоснование диагноза и дифференциальный диагноз:

1. Диагноз саркоидоза следует заподозрить на основании жалоб больного на одышку при незначительной физической нагрузке, головные боли, головокружение, слабость, утомляемость, повышение температуры до субфебрильных цифр;

2. Данные рентгенографии показали синдром диссеминации и изменения корней легких. Данные синдромы симметрично представлены в обеих легких. Рентгенологическая картина соответствует диссеминированному процессу в легких: на всем протяжении обеих легких видны мелкие круглые очаговые тени (диаметром около 3 мм) с нечеткими контурами, малой интенсивности, на фоне усиленного легочного рисунка; корни легких расширены, в них имеются симметричные включения (ВГЛУ). Данная картина наиболее вероятна при остром диссеминированном (милиарном) туберкулезе и при саркоидозе легких и ВГЛУ. Однако, клиника, соответствующая такой рентгенологической картине при милиарном туберкулезе (подъем температуры до 38-40^оС, выраженная одышка, тахикардия, симптомы интоксикации) намного тяжелее, чем у нашего больного.

3. Косвенно на саркоидоз может указывать также мочекаменная болезнь, нередко сопровождающая саркоидоз вследствие наблюдающихся при нем повышений уровня кальция в плазме крови.

4. Диагноз был морфологически верифицирован 13.12.2001 (при бронхоскопии была взята трансбронхиальная биопсия легкого, найдены очаги фиброза, эпителиоидно-гигантоклеточная гранулема).

5. Из анамнестических данных в пользу диагноза саркоидоза также говорит положительный ответ на лечение ГКС (метипред) и рецидив заболевания после отмены гормональной терапии.

Лечение

В соответствии с достигнутой в 1999 г. международной договоренностью показанием к началу лечения системными глюкокортикоидами являются клинически (нарастание симптомов), рентгенологически (увеличение теней) и функционально (снижение жизненной емкости и диффузионной способности легких) доказанное прогрессирование гистологически верифицированного легочного саркоидоза, вовлечение сердца (нарушения ритма или проводимости), неврологические поражении (за исключением изолированного паралича лицевого нерва), поражение глаз, а также постоянная гиперкальциемия.

У больных с такими проявлениями заболевания, как поражение кожи, передний увеит или кашель обосновано местное примение ГКС (кортикостероиды местного действия –кремы, капли, аэрозоли соответственно).

Стандарты лечения больных саркоидозом пока не выработаны. Однако во многих странах накоплен большой практический опыт применения глюкокортикоидов, что позволяет сегодня разделить процесс лечения на следующие этапы:
1) начальная доза для контроля за воспалением. Обычно назначают 0,5–1,0 мг/кг, или же 20–40 мг в сут per os на 2–3 мес.

2) снижение до поддерживающей дозы в 5–15 мг/сут, которая продолжает подавлять воспаление, но лишена многих токсических эффектов (еще 6–9 мес); больные должны получать лечение и большие сроки, если сохраняются гиперкальциемия и гиперкальцийурия, поражения кожи, имеются проявления саркоидоза глаз (применение системных и местных препаратов), саркоидоза сердца, нервной системы. Наш больной имеет саркоидозное поражение слезных желез – дакриоцистит, а так же поражение ЦНС.
3) продолжение снижения дозы гормонов до принятия решения об их полной отмене, не исключена возможность перехода на ингаляционные стероиды;
4) отмена кортикостероидов;
5) наблюдение за возможным появлением рецидива без лечения;
6) лечение рецидивов. При рецидивах саркоидоза, которые особенно вероятны через 3–4 мес после отмены гормонов, некоторые эксперты рекомендуют применять пульс-терапию внутривенным введением метилпреднизолона по 3 г/сут в течение 3 дней острого рецидива.
При назначении системных стероидов следует помнить, что они обладают множеством побочных эффектов, к которым относят остеопороз, аваскулярный некроз, нервно-психические нарушения, развитие Кушингоида, увеличение массы тела, повышение восприимчивости к инфекциям, снижение толерантности к глюкозе, катаракту.

Экстракорпоральные методы лечения. Плазмаферез рекомендован больным с гормональной зависимостью, плохой переносимостью гормонов, сопутствующими заболеваниями (сахарный диабет, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки и др.), при рецидивирующем течении. Проводят 2–5 процедур с интервалом в 5–8 дней. За сеанс удаляют от 110 до 1200 мл плазмы, в качестве замены вводят изотонический раствор хлористого натрия или реополиглюкин. Можно применить метод гемосорбции. При лечении больных саркоидозом используют лимфоцитаферез и экстракорпоральную модификацию лимфоцитов, суть которой заключается в дробном выделении из 1,5—2 л крови центрифугата, содержащего 0,8—2,5 млрд лимфоцитов, и дальнейшей их инкубации с 30—60 мг преднизолона (из расчета 30 мг преднизолона на 1—1,5 млрд лимфоцитов) в термостате в течение 2 ч при температуре 37°С. Цель метода — создание в малом объеме (300—450 мл) центрифугата очень высокой концентрации преднизолона и за счет этого наиболее полное насыщение рецепторов лимфоцитов кортикостероидами. Кроме этого, данная методика позволяет в процессе проведения операции удалять из кровяного русла до 1 л плазмы. Возмещение жидкости осуществляется физиологическим раствором или реополиглюкином. Курс лечения состоит из 3 процедур с интервалом 7 дней (В.В.Романов, 2001).

Также может принести пользу разгрузочная диетотерапия достаточно давно применяется в России при I и II рентгенологических стадиях саркоидоза легких. Отмечены ее иммунокорригирующее влияние, стимуляция коры надпочечников и антиоксидантный эффект. Возможно сочетание с гормональным лечением.
Ингаляционные стероиды назначают как препараты первой линии либо на этапе отхода от системных стероидов, либо пациентам с непереносимостью системных стероидов. Наибольшее число наблюдений относится к будесониду, который применяли 2 раза в сутки по 800 мкг и более. Более низкие дозы не всегда оказывали лечебное действие. Отмечена целесообразность последовательного и комбинированного применения системных и ингаляционных кортикостероидов при саркоидозе II стадии и выше (М.М. Илькович и др., 1996).

В качестве альтернативных препаратов для лечения саркоидоза можно также упомянуть следующие:
Противомалярийные препараты — 4-аминохинолоны хлорохин и гидроксихлорохин. При саркоидозе делагил назначают по 0,25 г 2–3 раза в день в течение 2—6 мес в качестве монотерапии и при снижении дозы кортикостероидов. Гидроксихлорохин применяли в дозе 200 мг через день в течение 9 мес. Его рекомендуют для лечения саркоидоза кожи и костей, а также при гиперкальциемии. Хлорохин и гидроксихлорохин обладают потенциальным побочным действием на сетчатку глаза, что ограничивает их применение, однако они не так опасны, если их суточная доза не превышает 250 мг. Использование препаратов этой группы требует наблюдения у офтальмолога!
Метотрексат — антагонист фолиевой кислоты с противовоспалительными и иммуносупрессивными свойствами, цитотоксический агент, который достаточно широко используется при хроническом и рефрактерном к стероидам саркоидозе. Метотрексат назначают 1 раз в неделю внутрь или внутримышечно в дозе 7,5–20 мг в течение 1–6 мес и до 2 лет пациентам с недостаточным эффектом кортикостероидов или их непереносимостью.
В рефрактерных к гормональной терапии случаях назначают также азатиоприн, циклофосфамид, циклосерин А, колхицин, аллопуринол, изотретионин, талидомид. Нет однозначного мнения о необходимости назначения иммуномодуляторов.
Лучевая терапия показала себя эффективной в отдельных наблюдениях нейросаркоидоза.

Подход к лечению саркоидоза должен быть индивидуальным. Данному пациенту мы назначим

гемосорбцию (5 сеансов)

метипред (per os, 15 мг/сут)

Sol. Dexametasoni 0,1% 3 раза в день закапывать в глаза по 2 кап. (воздействие на дакриоцистит.

Прогноз

При правильном лечении и соблюдении режима прогноз хороший, возможно выздоровление и восстановление трудоспособности у данного больного.

Литература

1. Перельман М.И., Корякин В.А. Фтизиатрия // - М., Медицина, - 1996, ­­­- 336 с.

2. А.А.Визель, М.Э.Гурылева "Саркоидоз" CONSILIUM MEDICUM, т4/№4/2002.

3. Шебанов Ф.В. Туберкулез // - М., Медицина, - 1982, - 368с.

4. Конспекты лекций кафедры фтизиопульмонологии ММА им. И.М. Сеченова

5. История болезни Химороды М.Ю.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 400 | Нарушение авторских прав