АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Захворювання підшлункової залози у дітей

Вроджені і спадкові:

Морфологічні аномалії

- ектопія ПЖ;

- анулярная залоза з наявністю дуоденального стенозу або без такого;

- роздвоєна залоза.
Біохімічні порушення (ферментний дефіцит)

- ізольована вроджена недостатність ліпази (сд-м Sheldon-Rey)

- конституціональне зниження активності амілази (дефіцит панкреатичної амілази);

- ізольований дефіцит трипсиногена і кишкова ентеропептідазная (ентерокіназная) недостатність.
Генералізована вроджена панкреатична недостатність

- - синдром Швахмана-Даймонда (вроджена гіпоплазія екзокринної апарату ПЖ)
Рідкісні синдроми з екзокринної панкреатичної недостатністю -
з множинними аномаліями, глухотою і нанізм (Johanson-Blizzard);
з вакуолізацією клітин кісткового мозку і сідеробластіческой анемією (Pearson);
Муковісцидоз
Недостатність ПЖ при 1-клітинної хвороби (муколіпідози типу II).
Набуті захворювання:
Гострий панкреатит

вірусні інфекції з гострим панкреатитом;
лікарські панкреатити;
травматичні панкреатити;
панкреатити при синдромі Рея;
панкреатити при хворобі Шенлейна-Геноха;
панкреатити внаслідок реакції організму на щеплення;
панкреатити через надмірне харчування;
ювенільний тропічний панкреатичний синдром.
Хронічні та хронічні рецидивуючі панкреатити
спадковий панкреатит;
панкреатити при аномаліях розвитку біліарних і панкреатичних вивідних проток;
панкреатити при метаболічних порушеннях - гіперпаратиреоїдизм, гіперліпідсміі, недостатність a1-антитрипсину.
Зміни зовнішньосекреторної функції ПЖ при білково-енергетичної недостатності харчування (квашиоркор).

Друга група - набуті захворювання, що супроводжуються зміною функції підшлункової залози - більш різноманітна, як по тяжкості ураження підшлункової залози, так і по імовірним наслідків панкреатиту. Багато які з перерахованих в ній гострих панкреатитів нерідко супроводжуючись блювотою, діареєю і болями в животі, а також короткочасним (1-3 дні) підвищенням активності ферментів крові і сечі, не формують хронічної панкреатичної недостатності, як при вроджених захворюваннях. Однак у цих дітей часто виникають рецидиви панкреатиту, що вимагає призначення інгібіторів секреції і створення щадного режиму для підшлункової залози. Саме у дітей цієї групи виявляються поєднані захворювання гастродуоденальної зони, різні метаболічні розлади і фіксуються минущі зміни підшлункової залози при ультразвуковому дослідженні. Природно, що у дітей з незрілістю ферментних і регуляторних систем частіше виникають збої в роботі травного тракту і панкреатогенная мальабсорбція. Провокуючим фактором, як правило, є їжа, рідше травма живота і інтеркурентних захворювання, ендоскопічна панкреатохолангіографія, при яких розвивається клініка загострення панкреатиту.

Третя група захворювань призводить до порушення панкреатичної секреції внаслідок білково-енергетичної недостатності, оскільки відомо, що процес синтезу панкреатичних ферментів один з найбільш енергоємних процесів в організмі, включає синтез, внутрішньоклітинний транспорт і викид гранул зимогена. Відомо, що дефіцит хоча б однієї амінокислоти може блокувати синтез ферментів на 75% і більше.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 415 | Нарушение авторских прав