АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Умственная отсталость, обусловленная внутриутробными вредностями

Эмбриогенез представляет собой сложный процесс, проте­кающий под влиянием наследственных факторов и под воз­действием внутренней среды, в которой происходит развитие зародыша и плода. Внутриутробное развитие обеспечивают питательные вещества, которые вместе с кислородом про­ходят через плаценту от матери. Нарушение плацентарного кровообращения сказывается на развитии плода.

Наиболее чувствительным к различным вредностям быва­ет зародыш (бластогенез), когда идет накопление клеточного материала, и плода (органогенеза), во время формирования органов и тканей. В этот период клетки поглощают наиболь­шее количество продуктов питания и кислорода. С ростом плода, с развитием функциональных систем, обеспечиваю­щих приспособительные реакции, основное патогенное влия­ние болезни матери обращено на созревание нервной системы и внутренних органов.

В связи с этим клиническая картина поражения головного мозга и других органов будет зависеть и от времени воздей­ствия патологического фактора.

Нарушение структуры плаценты, как одна из причин возникновения умственной отсталости. Оплодотворенная яйцеклетка оседает на слизистой матки. Образуется плацен­та (детское место), соединенная с кровеносной системой ма­тери, через которую поступают продукты питания и кисло­род, необходимые развивающемуся зародышу и плоду. Для формирования плаценты большое значение имеет состояние слизистой поверхности матки, которая может быть наруше­на предшествовавшими воспалительными процессами или хирургическим вмешательством (аборты), нарушающими ее целостность. Возможны инфаркты плаценты во время бере­менности. В случаях нарушения слизистого слоя матки, оп­лодотворенное яйцо не может удержаться у основания тела матки, и соскальзывает ближе к выходу (к шейке матки) и там оседает, образовывая плаценту. Близкое к выходу обра­зование плаценты проявляется в частых кровотечениях во время беременности или преждевременных родах. Если бере­менность сохраняется, то недостаточно сформированная пла­цента в течение всей беременности оказывает отрицательное влияние на развивающийся плод, который недополучает пи­тательные вещества и кислород. В этих случаях ребенок рож­дается с малым весом и ростом. В дальнейшем выявляются недоразвитие внутренних органов и нервной системы, обус­ловливающих различную степень интеллектуальной недоста­точности. Патология плацентарного периода выявляется при сборе анамнестических сведений у матерей, обращающихся за специальной помощью по поводу задержки психического развития у ребенка.

Умственная отсталость, обусловленная внутриут­робными инфекциями. Различные виды инфекций и инток­сикаций оказывают влияние на плод в период внутриутробно­го развития. Большое значение имеет не только вредоносный фактор, но и время его воздействия на плод.

Рубеолярная форма («рубеола» — краснуха) умственной отсталости, сочетающаяся с пороками развития внутрен­них органов была впервые описана офтальмологом доктором Н. Греггом в 1941 г. К нему обращались матери с детьми по поводу ранней слепоты. Собирая анамнез, Н. Грегг выявил, что во время беременности женщины перенесли какую-то ин­фекцию, сопровождавшуюся температурой и сыпью. Обсле­дуя большое количество семей, удалось выяснить, что многие женщины болели аналогичным заболеванием в разные сроки беременности. Оказалось, что в Австралии раньше такой ин­фекции не было и, следовательно, у населения не было имму­нитета к этому заболеванию. Завезенный из Европы в Австра­лию вирус краснухи дал выраженную эпидемию, при которой болели взрослые и дети, женщины и мужчины. Заболевание проходило сравнительно легко (невысокая температура, мел­коточечная сыпь по всему телу), и многие жители не прида­вали этому значение. Волнения начались лишь тогда, когда у многих детей выявлялись различные пороки развития. Было обращено внимание на разные сроки беременности, во время которых женщины перенесли инфекцию. Так, заболевание, перенесенное в первом триместре, вызвало много пороков раз­вития и смертельных исходов. Во втором триместре, заболева­ние матери обусловило меньше пороков развития, но больше смертельных исходов. Если женщина болела в третьем три­местре, то пороков развития у ребенка уже не наблюдалось, но смертельные исходы были.

Симптоматика пороков развития и умственной отсталости.

Умственная отсталость сочеталась с поражением раз­вития глаз (микрофтальмия, катаракта), сердца (отсут­ствие межпредсердной перегородки), слухового аппарата (недоразвитие внутреннего уха, входа в наружный слуховой проход) и зубов (нарушение эмалеобразования).

Признаки общего недоразвития:

• отставание в росте и весе;

• микроцефалия;

• пороки развития скелета (большие размеры родничков, расщелина нёба, атрезия наружного слухового прохода);

• дефекты развития мочеполового тракта.

В неврологической картине: гиперкинезы, мышечная ги­потония, нарушение глотания, расстройства сна.

Особенности психического состояния: слабоумие обычно достигает глубокой степени, отмечается двигательное беспо­койство, импульсивность поступков.

Этиология. Заболевание вызывается вирусом краснухи.

Патогенез. Предполагается, что вирус краснухи оказывает избирательное действие на эктодермальные ткани, поражает одни и те же области, преимущественно парные зачатки ор­ганов. Обращает на себя внимание тот факт, что поражают­ся главным образом те органы и ткани, которые находятся в данный момент в критической фазе своего развития, в период усиленного роста и интенсивной дифференциации.

Характерная симптоматика пороков развития в зависи­мости от времени перенесенной краснухи матерью.

В настоящее время считается, что вирус краснухи может сохраняться в крови матери до 5 лет и вызывать отдельные или множественные пороки развития плода. Дети, страдаю­щие умственной отсталостью, обусловленной внутриутроб­ной инфекцией, являются тяжелыми инвалидами, воспи­тываются в домашних условиях или в специализированных учреждениях.

Умственная отсталость, обусловленная вирусом гриппа. Во время эпидемии у беременных женщин, болевших тяже­лым вирусным гриппом, отмечались выкидыши, недоношен­ные или мертворожденные дети. В случаях заболевания в первую половину беременности рождались дети с различны­ми пороками развития.

При экспериментальных исследованиях (заражение мор­ских свинок вирусом гриппа) отмечалась концентрация ви­русов в мозгу, печени, плаценте.

При изучении анамнеза больных с умственной отстало­стью можно было обратить внимание на то, что многие мате­ри во время беременности перенесли грипп с высокой темпе­ратурой. Но сколько детей родилось здоровыми, медицина не знает. Тем более, что матери детей с умственной отсталостью, болели не только гриппом, но и другими болезнями. Поэто­му можно считать, что вирус гриппа дает тяжелое поражение мозга, но является не единственным фактором, формирую­щим интеллектуальную недостаточность.

Умственная отсталость, обусловленная вирусом эпидеми­ческого паротита. Влияние вируса эпидемического паротита на возникновение пороков развития спорно. Некоторые за­рубежные авторы утверждают возможность возникновения новорожденных с пороками развития. Другие авторы эти на­блюдения не подтверждают. Однако, вирус паротита, как и другая вирусная инфекция, могут оказывать отрицательное влияние на развивающийся плод.

Умственная отсталость, вызванная вирусом герпе­са. Вирус герпеса попадает к эмбриону от больной матери. В мозгу плода развивается картина острого некротическо­го («некроз» — омертвение) энцефалита. После рождения у ребенка отмечаются: повышенная свертываемость крови, желтуха, анемия, мелкоточечные кровоизлияния на коже, увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), раз­вития язв в кишечнике, миокардит (воспаление сердечной мышцы) и др.

Во многих случаях такое поражение нервной системы и внутренних органов приводит к смертельному исходу. У вы­живших детей обнаруживается умственная отсталость, мик­роцефалия, внутримозговые кальцинаты, пороки развития.

Умственная отсталость, обусловленная вирусом инфек­ционного гепатита. В анамнезе детей, страдающих умствен­ной отсталостью, имелись указания на то, что во время бере­менности мать перенесла инфекционный гепатит. Если мать болела гепатитом в первую половину беременности, то у но­ворожденных отмечались пороки развития внутренних ор­ганов. Заболевание вирусным гепатитом во второй половине беременности, вызывало поражение печени — цирроз печени (развивается соединительная ткань вместо специфических клеток). Вместе с тем, для возникновения умственной отста­лости у ребенка имело значение наличие токсикоза беремен­ности в связи с поражением печени матери и наличием желч­ных кислот в крови.

Умственная отсталость, вызванная вирусом цитомегалии. Среди вирусных заболеваний большое значение приобретает цитомегалия в связи с широким ее распространением. Инфек­ция поражает преимущественно недоношенных и новорож­денных детей. Значительное количество мертворожденных и новорожденных, погибших в первые месяцы после рожде­ния, у которых обнаружились цитомегалические изменения, доказывает вероятность внутриутробного заражения вирусом цитомегалии. В ряде случаев ребенок заражается вирусом, проходя через родовые пути больной матери.

Клиническая картина болезни у новорожденных харак­теризуется наличием желтухи, увеличением печени, селе­зенки, слюнных желез. Нередко отмечаются судорожные состояния. В паталогоанатомической картине болезни на­иболее характерным является наличие гигантских клеток в отдельных органах, особенно страдала нервная система. В случаях жизнеспособности ребенка с раннего возраста от­мечается задержка психофизического развития разной сте­пени выраженности.

Умственная отсталость, обусловленная токсоплазмозом. Среди инфекционных паразитарных заболеваний, обуслав­ливающих пороки развития ЦНС и умственную отсталость, одно из важных мест занимает токсоплазмоз.

Токсоплазма относится к разряду жгутиковых. Восприим­чивыми к токсоплазме могут быть все дикие и домашние жи­вотные, особенно собаки, являющиеся резервуаром инвазии при токсоплазмозе.

Заражение людей происходит:

• через слизистые оболочки глаза, носа, рта;

• капельным путем;

• через пищу;

• через укусы членистоногих, которые могут быть пере­носчиками токсоплазмы.

Клинические проявления разнообразны. Дифференциа­ция их проводится по разным критериям.

• по локализации болезненного процесса различают следу­ющие формы: висцеральную (поражаются внутренние орга­ны), кожную, лимфатическую, глазную, церебральную;

• по типу течения процесса: острое, подострое, хрони­ческое;

• по времени возникновения заболевания: врожденные, приобретенные;

• по степени активности болезненного процесса: процес­суальные, инактивные, резидуальные (остаточные).

Основной причиной возникновения пороков развития являются врожденный токсоплазмоз. Умственная отста­лость — одно из проявлений врожденного токсоплазмоза. При врожденном токсоплазмозе заражение происходит от больной матери через плаценту в первую и вторую половину беременности.

При заражении зародыша в первую половину беременно­сти возникают тяжелые пороки развития или гибель пло­да. При заражении плода во вторую половину беременности могут также произойти досрочные роды или рождение ребен­ка со всеми признаками перенесенного внутриутробного менингоэнцефалита и хориоретинита. При заражении в конце внутриутробного периода развития проявление болезни мо­жет сказаться в первые месяцы после рождения ребенка.

Заболевание протекает с высокой температурой, пневмони­ей, кишечными расстройствами и затяжной желтухой либо в форме хронически текущего менингоэнцефалита, расстрой­ством сознания, судорогами, менингеальными симптомами, парезами и параличами, изменениями со стороны внутрен­них органов.

Одной из клинических форм поражения ЦНС при токсо­плазмозе является прогрессирующая ГИДРОЦЕФАЛИЯ, окружность головы достигает 170 см. Мозговое вещество истончено, желудочки растянуты, кальцинаты располага­ются в веществе мозга и по периметру мозговых оболочек. Кальцинаты — это токсоплазмы, покрытые соединитель­но-тканной оболочкой, в которую оседают соли кальция. Величина кальцината по размеру близка к пшеничному зерну или булавочной головке. Вследствие поражения ЦНС у больных отмечаются парезы, параличи, слепота, судо­рожные состояния.

Клиническая картина умственной отсталости зависит от времени поражения вещества мозга. Частота отдельных проявлений: хориоретиниты — 99%, кальцефикаты — 69%, психические расстройства — 56% гидроцефалия, микроце­фалия, судороги — 50%.

При патологоанатомическом исследовании обнаруживается:

— наличие псевдоцист, которые являются стадией суще­ствования токсоплазмоза. Гибель токсоплазмы в псевдоцис­тах сопровождается обызвествлением с образованием извест­ковых тел разной формы;

— после перенесенного менингоэнцефалита в мозгу нахо­дят очаги некроза, кисты, очаги обызвествления;

— гидроцефалия с последующей атрофией полушарий мозга.

В настоящее время имеются методы выявления носителя токсоплазмы (для человека и домашних животных):

1) Серологическая реакция связывания комлимента — в сыворотке крови больного имеются антитела на токсоплазму. Для анализу берут кровь на исследование.

2)Внутрикожная аллергическая проба, выявляет повы­шенную чувствительность кожи на токсоплазмоз.

Воспитателям, педагогам и родителям необходимо знать, что нельзя брать в дом приблудившуюся собаку или кошку, не проверив ее на токсоплазмоз и другие инфекции. Нельзя играть с живущими на улице собаками, даже внешне здоро­выми и веселыми, так как они могут быть переносчиками ин­фекционного начала.

Умственная отсталость, обусловленная листериозом. За­болевание сравнительно малоизученное, вызывается палоч­кой листерии, которая попадает в организм матери от боль­ных домашних животных при плохой обработке пищевых продуктов. Палочки листерии обладают нейротропностью, по своему обмену веществ близки к внутренней структуре нервных клеток мозга человека. Особенно чувствительны к воспри­ятию листерии женщины. Если инфицирование происходит во время беременности, то листерии проникают от матери к плоду через плаценту, поражают вещество мозга и мозговые оболочки.

Заболевание плода носит характер септицемии (распро­странение инфекции по всему организму) и характеризует­ся появлением многочисленных мелких участков некроза (омертвления) и гранул, поэтому его называют «детский сеп­тический грануломатоз». В тяжелых случаях может насту­пить смертельный исход.

Клинические проявления у матери:

— менингеальные и менингоэнцефалитические симптомы, сходные с таковыми явлениями при токсоплазмозе;

— высокая температура, головная боль, парезы, параличи, расстройства зрения. Септические формы протекают тяжело и приводят к смерти. Диагноз устанавливается по клиниче­ской картине и дополнительным серологическим реакциям.

Серологические исследования:

1) в спинно-мозговой жидкости (ликвор) отмечается боль­шое количество лейкоцитов, указывающих на воспалитель­ный процесс;

2) возбудитель листериоза можно выделить из миндалин (при ангине);

3) положительная реакция связывания комплимента.

В патологоанатомической картине менингоэнцефалита, обусловленного листерией, основным признаком являются специфические гранулемы, выявляющиеся в мозгу и внут­ренних органах.

Умственная отсталость, обусловленная врожденным сифи­лисом. В конце прошлого и в начале XX столетия много вни­мания уделялось изучению врожденного сифилиса, так как считали, что врожденный сифилис является одной из наиболее частых причин физической и психической отсталости.

Этиология. Сифилис вызывается бледной спирохетой, ко­торая распространяется по всему организму матери и прони­кает в плод через плаценту. Большое значение имеют сроки заражения матери и наступившей беременности. Чем ближе время заражения к моменту беременности, тем тяжелее стра­дает плод. В медицинской литературе XIX—XX вв. можно было прочитать выписки из истории болезни, в которых ука­зывалось, что у матерей больных сифилисом было большое количество беременностей, часть которых заканчивалась ранними и поздними выкидышами, недоношенными или мертворожденными детьми, родившимися в срок, но со всеми признаками врожденного сифилиса, и вскоре умиравшими от дополнительной инфекции, и только спустя много лет рож­дались жизнеспособные дети, но со всеми признаками врож­денного сифилиса. Таким образом, дети, рожденные в более поздние сроки после заражения, оставались живыми, но со­храняли признаки врожденного сифилиса.

Патогенез умственной отсталости при врожденном сифи­лисе связан с пороками развития нервной системы или пере­несенным внутриутробно менингоэнцефалитом.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 1453 | Нарушение авторских прав