АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Симптомы и признаки

Клинические проявления рахита зависят от возраста больного и (в какой-то степени) от причины заболевания. Новорожденные и маленькие дети выглядят апатичными, вялыми, слабыми и плохо растут. Голова мягкая, несколько неправильной формы с расхождением швов черепа и выпуклым лбом. Зубы прорезываются поздно, а появившиеся — неровные и слабо минерализованы. Утолщение реберно-грудинных сочленений позволяет прощупать «рахитические четки». Размягченные нижние ребра втягиваются диафрагмой внутрь, образуя гаррисонову борозду. Из-за снижения мышечного тонуса возникает утиная походка, живот выдается вперед и кажется очень большим. Конечности искривлены. Из-за расширения концов длинных костей суставы (включая фаланги и пястья) выглядят припухлыми. Цветущий рахит может приводить к переломам. После закрытия эпифизарных зон роста клинические признаки рахита или остеомаляции выражены гораздо слабее и не могут служить основанием для диагноза. Больные с тяжелой остеомаляцией жалуются на боли в костях и слабость проксимальных мышечных групп, трудности при подъеме на лестницу или при вставании со стула. В анамнезе таких больных могут быть переломы, и обнаруживается остеопороз.

Лабораторные данные

1. Биохимия. Недостаточность витамина D снижает всасывание кальция и фосфата в кишечнике, что вызывает вторичный гиперпаратиреоз. В результате усиливается резорбция костей и увеличивается экскреция фосфата с мочой и реабсорбция кальция в почечных канальцах. Уровень кальция в сыворотке находится на нижней границе нормы, концентрация фосфора снижена, уровни щелочной фосфатазы и ПТГ повышены. В моче снижено содержание кальция и возрастает количество фосфата. Сочетание этих биохимических сдвигов с низким уровнем 25 (OH)D убедительно свидетельствует в пользу недостаточности витамина D. Уровень 1,25(OH)₂D может оставаться нормальным, что делает его ненадежным показателем остеомаляции. Уровни 25(OH)D и 1,25(OH)₂D в сыворотке нередко снижаются при заболеваниях печени или нефротическом синдроме. Это обусловлено уменьшением продукции или увеличением почечных потерь белков, связывающих метаболиты витамина D. Однако концентрации свободных форм этих метаболитов остаются нормальными, так что больные не испытывают дефицита витамина. Имеют значение и другие факторы, например возраст и диета. Так, в норме содержание фосфора в сыворотке у взрослых ниже, чем у детей, а экскреция фосфата и (в меньшей степени) кальция с мочой отражает их потребление с пищей. Экскреция фосфата зависит от фильтруемой нагрузки (произведения скорости клубочковой фильтрации на концентрацию фосфата в плазме). Поэтому при резком снижении уровня фосфата в сыворотке его содержание в моче может быть низким, несмотря на гиперпаратиреоз, и определение почечного порога для фосфата или отношения максимальной канальцевой реабсорбции фосфата к скорости клубочковой фильтрации точнее характеризует его обмен в почках. Упомянутое отношение рассчитывают по номограмме, определив концентрации фосфора в сыворотке и моче натощак.
2. Гистология. Точный диагноз остеомаляции требует биопсии костной ткани. Обычно биоптат получают из гребня подвздошной кости и обрабатывают без декальцификации, что требует специального оборудования. Остеомаляция характеризуется нарушением и замедлением минерализации костей; это проявляется расширением прослоек органического матрикса (> 12 мкм) и большими неминерализованными его участками. Похожие изменения наблюдаются при ускорении обмена костной ткани, например при гиперпаратиреозе. Скорость остеогенеза определяют с помощью тетрациклиновой метки, флуоресцирующей на границе обызвествления. При введении второй дозы тетрациклина через определенное время после первой появляется второй очаг флуоресценции, и расстояние между этими очагами, деленное на время, разделяющее последовательные введения метки, равно скорости минерализации. В норме эта скорость составляет 0,74 мкм/сутки. Время образования нового остеоида, которому предстоит минерализоваться, можно рассчитать, разделив ширину слоя остеоида на длину поверхности фронта активной минерализации (которую определяют с помощью тетрациклиновых меток). Это время в норме составляет 20-25 суток. Снижение скорости минерализации и увеличение времени образования новой кости отчетливо отличают остеомаляцию от состояний ускоренного обмена костной ткани, каким является гиперпаратиреоз. Замедление обмена костной ткани (при различных формах остеопороза) также характеризуется низкой скоростью образования новой кости, но от остеомаляции эти состояния отличает нормальная или сниженная поверхность (и объем) остеоида.

Рентгенологические данные
Рентгенологические признаки рахита, особенно у маленьких детей, достаточно отчетливы. В растущих костях видны деформированные и расширенные эпифизы и негладкие их границы с метафизами. Обнаруживается искривление длинных костей; их компактное вещество часто неразличимо. Иногда выявляются признаки вторичного гиперпаратиреоза — поднадкостничная резорбция фаланг и костей пястья и эрозия дистальных отделов ключиц. Псевдопереломы (так называемые зоны Лоозера, или переломы Милкмена) наблюдаются редко, но являются почти патогномоничным признаком рахита и остеомаляции. Эти линии просветления чаще всего видны вдоль вогнутой поверхности шейки бедра, в лонном сочленении, ребрах, ключицах и латеральных краях лопаток. Они представляют собой, по-видимому, незажившие надломы в местах напряжения или вхождения в кость кровеносных сосудов. Иногда они прогрессируют до полных переломов, приводящих к инвалидности. Изменение МПКМ — ненадежный показатель остеомаляции, поскольку при дефиците витамина D она может быть снижена, а при хронической почечной недостаточности — повышена. У взрослых больных с нормальной функцией почек рентгенологические признаки нарушенной минерализации костей выражены слабо, и их трудно отличить от признаков сопутствующего остеопороза.

Лечение

Чаще всего необходимо устранять недостаточность витамина D. Терапия других состояний, сопровождающихся рахитом или остеомаляцией, рассматривается в разделах, посвященных конкретным заболеваниям.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 350 | Нарушение авторских прав