АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Диагностика и определение локализации. Поскольку многие из симптомов являются неспецифичными, глюкагонома часто диагностируется относительно поздно в ходе своего течения

Поскольку многие из симптомов являются неспецифичными, глюкагонома часто диагностируется относительно поздно в ходе своего течения. Типичная сыпь при некролитической мигрирующей эритеме может усилить начальное подозрение на глюкагоному, но обычно сначала рассматриваются другие причины сыпи. Повышение уровня циркулирующего глюкагона подтверждает диагноз. Измеренный натощак уровень глюкагона сыворотки выше 1000 пг/мл (норма 0-150 пг/мл) является фактически диагностическим. Другие условия, которые могут вызвать увеличение уровня глюкагона (обычно <500 пг/мл), включают ограничение приема пищи, сепсис, панкреатит, операции на органах брюшной полости, синдром Кушинга [Cushing] и почечную или печеночную недостаточность. Уровень глюкагона менее 500 пг/мл является диагностическим для глюкогономы у пациентов с классическим синдромом. Поскольку глюкагономы обычно представляют собой большие опухоли при манифестации, КТ брюшной полости с внутривенным введением контрастного вещества часто достаточна для определения локализации, обнаружив 86% опухолей в одном исследовании. КТ брюшной полости также идентифицирует печеночные метастазы. ЭУЗИ может быть полезным, особенно при небольших опухолях, легко не визуализируемых с помощью КТ брюшной полости. Другие методики визуализации, типа СРС, ангиографии и порто-венозного сэмплинга, являются очень чувствительными, но редко необходимыми.

Лечение

Самое удовлетворительное лечение для пациентов с глюкогономой – полное удаление всей ткани опухоли. У пациентов с глюкогономами имеет место длительный и глубокий катаболический статус. Должны быть определены пищевые добавки, восполняющие дефицит аминокислот и другие метаболические дефициты. Необходимо рассматривать применение аналогов соматостатина в предоперационной подготовке при этих опухолях, поскольку они могут заметно уменьшить уровни циркулирующего глюкагона и, следовательно, уменьшить или полностью изменить его анаболические эффекты. Большинство опухолей расположены в теле и хвосте поджелудочной железы, таким образом, дистальная резекция поджелудочной железы может быть выполнена в большинстве случаев резектабельных опухолей. Глюкагономы являются злокачественными у 60-70% пациентов, и вероятность радикального излечения мала. Однако, резекция первичных и даже метастатических поражений может послужить реальной паллиативной процедурой, если ткань опухоли может быть безопасно удалена. Большинство островковоклеточных карцином обладает медленным ростом, и опухоли альфа-клеток – не исключение. Контроль гормональных эффектов этих опухолей в основном приносит пользу пациентам.

Медикаментозная терапия может облегчить гормональные симптомы у пациентов с запущенной метастатической болезнью, у которых хирургическое уменьшение объема опухолевой массы не возможно. Аналог соматостатина – октреотид – снижает уровни глюкагона сыворотки и уменьшает проявления некролитической мигрирующей эритемы, диабета, диарею и неврологические симптомы. Дакарбазин и стрептозоцин используют для лечения при метастазах глюкагономы с некоторым успехом. Как и при других эндокринно-клеточных опухолях поджелудочной железы, при метастазах в печень также применимы резекция, эмболизация печеночной артерии или трансплантация печени.

ВИПОМА

В 1958 г. Вернер [Verner] и Моррисон [Morrison] первыми описали синдром водянистой диареи, гипокалиемии и ахлоргидрии, связанный с не-бета-клеточной опухолью поджелудочной железы. Другие названия этого синдрома включают панкреатическую холеру и сокращение ВДГА, принятое для обозначения водянистой диареи, гипокалиемии и ахлоргидрии. В 1970-ых, когда был обнаружен вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), который был связан с этим синдромом, опухоли стали называть ВИПомами.

ВИПомы – редкие опухоли (1 случай на 10 миллионов популяции ежегодно), которые главным образом встречаются в хвосте поджелудочной железы. Когда эти опухоли действительно встречаются, они часто бывают большими и имеют метастазы в печень. Десять процентов опухолей являются производными островковоклеточной гиперплазии поджелудочной железы, а примерно 10% могут быть выявлены в экстрапанкреатических участках, типа ободочной кишки, бронхов, надпочечников, печени и симпатических ганглиев.

Проявления

ВИПомы обычно находят у пациентов в возрасте 40-50 лет. Преобладающая из имеющих место жалоб – профузная секреторная диарея объемом до 10 л в день. Диарея является безболезненной, кал не имеет запаха, имеет цвет чая и сохраняется несмотря на ограничение пищи. В результате диареи у пациентов развивается гипокалиемия и ацидоз. Дефицит жидкости и электролитов при ВИПоме настолько глубок, что он подлежит коррекции перед переходом к процессу диагностики и лечения.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 469 | Нарушение авторских прав