 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Tubulopatii cu osteopatiia) Diaber renal fosfaturic: este o tubulopatie ereditară autozomală ereditară legată de cromosomul X,care are la baza dificultăți de reabsorbție a fosforului anorganic la nivelul tubilor proximali.Are un caracter familial cu predominare la băieți,bărbații transmițînd-o numai fiicelor,iar femeile ambelor sexe. Tabloul clinic: 3forme clinice:1) forma comună de rahitism vit.rezistent hipofosfatemic; 2) osteomalacie cu hipofosfatemie vit.D-rezistentă; 3) hipofosfatemia asimptomatică a femeilor. Manif. apar mai des după primul an de viață prin deformațiile osoase-coloana vertebrală,bazinul,memb.infer.-moleșeala,slăbiciune,adinamie,tardivitatea dezv. psihomotorii. Diadn.difer.cu toate formele de rahitism vit.D-rezistent,carențial, sdr.De Tone-Debre-Fanconi,acidozele tubulare,rahitism în sdr.malabsorbției,maladii renale. Tratament:Fosforul 500-600mg/zi,Ca și vit.D. Fosforul se adm. Sub formă de sare a a.fosforic 1-3g/zi.Vit.D în doze mari(25000-100000 UA/zi ori Calcitriol 0,5-1,5 micrograme/zi). b) Sdr. De Toni-Debre-Fanconi- insuf. tubulară proximală complexă cu afectarea reabsorbției fosfaților,glucozei,aminoacizilor,bicarbonaților. Manif.clinice-în primele luni de viață poate fi remarcată creșterea staturo-ponderală prin apariția semnelor de rahitism vit.D rezistent,în scurt timp nanism,apoi insuf. renală. Tratament: regim igieno-dietetic adecvat, soluții alcaline, K, vit.D în doze mari-10000-20000UA/zi pînă la 100000-150000UA/zi.Oxidevit 0,5-1,5microgr./zi sau Calcitriol 0,5-1,5 microg./zi.Corecția acidozei prin sol.4% de NaHCO3 3-5 ml/kg/zi.Amestec citric,salimoc,blemaren.Dieta prin excludere de carne si prin adăugare de legume. Prognosticul depinde de formă poate fi favorabil dar poate duce și la insuf.renală. c) Rahitismul vit.D-dependent: o boală ereditară cu transmitere AR,defect genetic de sinteză în rinichi a 1,25 –dihidroxicolicalciferol, sau insensibilitatea de origine genetică a organelor țintă față de metabolitul hormonal activ 1,25-dihidroxixolicalciferol. Tabloul clinic:apare deja în primul an de viață și e asemănător cu rahitismul dobîndit carențial.HipoCaemia,fosfataza alcalină crescută,hiperaminaciduria. Lipsa eficacității tratam. cu vit.D. Tratamentul: Oxidevitul0,5-3 microg/zi sau Calcitriol 0,5-1 microg/zi,doze mari de vit.D 30000-50000 UA/zi.Preparate de Ca și fosfor,amestec citric paralel se adm. d)Acidoza tubulară renală: caracter. prin acidoza metabolică hipercloremică determinată de scăderea capacității tubilor renali de a menține în limitele normale nivelul plasmatic de HCO3 și respectiv de acidulare a urinei ori printr-o anomalie de reabsorbție a bicarbonaților în condițiile unor capacități normale de filtrare glomerulară. Clasif.:1) De origine distală-tip clasic sau I; 2) de origine proximală sau tipII. Pot fi:1)primare;2)secundare. Formele primare de acidoză tubulară distală renală sunt cu mod de transmitere AR cu debut în prima copilărie iar AD cu debut în la pubertate mai mult la fete.Formele primare se întîlnesc mai rar și predomină la băieți. Cauzele la formele distale și secundare:transplant renal, nefrocalcinoza, intox. cu vit.D,malnutriția,pielonefrita. Formele secundare de tip proximal de:cistinoză, sdr.Lowe, intox. cu metale grele, galactozemia, boala Wilson-Konovalov, celiachia, sdr.Alport. e) Acidoza tubulară distală: e determ. de alterarea capacității de eliminare normală a H. Se realizează o scădere a secreției de amoniac și aciditate filtrabilă. Tabloul clinic: după vîrsta de 2 ani se manifestă.Anorexie,vome, stări de deshidratare,hipoKemie, hiperCaurie care duc la rahitism,nefrocalcinoză, nefolitiază, insuf.renală și apoi moarte. Tratament:bicarbonat de Na 2-3 mEq/kg/zi.Dietă lipsită de sare fără restricții de apă și compensat cu săruri de K.Profilaxia infecțiilor. f) Acidoza tubulară proximală: dificultăți de reabsorbție a bicarbonaților cu hipecloremie,filtrația glomerulară și funcția de acidifiere a tubilor distali păstrată.Numai la băieți de vîrstă fragedă. Tabloul clinic: Din primele luni:voma,febra nemotivată de scurtă durată,dezv.fizică întîrziată, acidoza hipercloremică cu alterarea stării generale. Tratament:Bicarbonat de Na 10mEq/kg/zi în 3 prize cu sol. Citrică tampon,unele diuretice Hidroclortizaida cu K.Prognostic favorabil. Tubulopatii cu urolitiază. a)Cistinuria: o anomalie familială determinată de un defect al activității tubulare proximale renale în care este alterată reabsorbția cistinei, lizinei,argininei, ornitinei. Transmitere AD sau AR. Tabloul clinic: Mai frecvent la 10-20 ani cu tabloul litiazei cistinice. Depistarea cristalelor caracteristice de cistină în frotiul sedimentului urinar.Cistină în urină sporită. Tratament: Lichide în cantități mari 2 l/zi și a sol.alcaline-ape minerale.Se va limita proteinele bogate în sulf(brînză,cașcaval,carne,pește,ouă,produse lactate). Se vor folosi legumele.Este pe 4 săpt.Hidrocarbonat de Na,citric, Diacarb, Hipotiazid,Penicilamina(Cuprenil) b)Hiperoxaluria: Deosebim:1. Primară sau oxaloza; 2.Secundară ori benignă. Oxaloza: enzimopatie ereditară rar întîlnită prin deregl. metabolice ale a.glioxalic. Se caract. Prin sinteza intensă și excreția exagerată a a.oxalic cu sedimentarea cristalelor oxalatului de Ca în rinichi și alte organe și în retină. Transmitere AR. Tabloul clinic: nefrocalcinoză,nefrolitiază,nefrite interstițiale cu insuf.renală cronică.La vîrsta fragedă dureri în abd.,art.Sdr.se caract.hematurie,leucociturie, proteinurie,tulb. de micțiune și disurie,urolitiaza. Hiperoxaluria secundară: diateză atopică,boli alergice, patologia căilor biliare, distonia vegeto-vasculară se caract. Prin dureri recidivante în abd.,semne de nefrită interstițială, urolitiaza ori pielonefrita. Sdr.urinar:hematurie,proteinurie, oxalurie,bacteriurie.Nicturia,hipotonia.În ser sangvin-hipercolesterinemia,hiper alfa2-globulinemia. Tratament:Dieta cu excluderea produselo bogate în vit.C și oxalați(sfecla, roșiile, salata, spanac,măcriș,pătrunjel,cacao,ceaiul concentrat, ciocolata, coacăza, măcieșul,acrișul) se vor limita laptele și brînza de vaci. În oxalurie pronunțată 2-3 săpt. se vor folosi cartofi,varza,ulei vegetal,smîntîna,pîine albă,fructe uscate.Cantități mari de lichid se vor folosi. Noaptea apă minerală 200-400ml. Antioxidanți-vit.E,K,Mg,vit. B6(20-40mg/zi)-10-30zile.Artimizol(3-5 pic.pe zahăr), Dimifosfon(30mg/kg/zi),Margulit,amestec citric.Xidifon 10-20mg/kg/zi per os în 2 prize sub formă de sol.2%.Dacă este și steatoree-Lactat de Ca,Colesteramina cu Pancreatina. c)Xantinuria ereditară: eredopatie AR prin deficitul ficatului și intestinului în xantin-oxidază. Tabloul clinic:litiaza urinară:hematurie macro și microscopică,cristaluria sunt radiotransparenți. d) Hiperglicenemiile cu glicenurie: creșterea în sînge și urină a glicinei,determinate prin diferite deficite de enzime. Hiperglicenuria cu cetoză: Tabloul clinic:Vome,polipnee,coma,hipertonia,ataxia,convulsii.Biologic: acidocetoza, hiperglicinemie,urie.Radiografic-osteoporoza difuză.Hemalologic: Leuco,neutro și trombocitopenie.Evoluția de obicei fatală în cîteva zile. Tratament:Dieta săracă în proteine,Glucoza i/v. Fără cetoză: AR prin creșterea glicinei în sînge,urină și LCR. Manifest.clinice: poate avea debut precoce neonatal cu sdr.neurologic grav: convulsii,stare letargică,comă. După severe sechele neurologice prin encefalopatii convulsivante cu retard mintal accentuat. Formele de debut au o evoluție progresivă. Tratament:regim hipoproteic,diete sărace în glicină și serină,adm.benzoat de Na sau acid acetilsalicilic acțiune de conjugare a glicinei. 103.Infecția tractului urinar la copii.Cistitele. (p.188,pag.408 Ciofu). Etiologia:germenii gram negativi:60-90% E.coli, Klebsiella,Proteus, Aerobacter,Candida. Patogenia: Infectare se face pe cale hematogenă,refluxul vezico-uretral și infecția ascendentă constituie modalitatea cea mai frecventă de infectare a căilor urinare și parenchimului renal-infecția urinară joasă și înaltă,pielonefrita acută.Se produce staza urinară apoi infecția apoi calculi renali. Clasificarea:a) prima infecție urinară; b)infecții urinare recurente:- bacteriuria nerezolvată;-bacteriuria persistentă; -reinfecția. c)bacteriuria asimptomatică. Cistitele sunt inflamația a mucoasei vezicii urinare.Etiologia:bacterii-micoplasme, hlamidiile;virusuri. Patogenia:disfunția a proceselor deevacuare a urinei din vezica urinară și majorarea Pr. i/vezicale, ceea ce contribuie la deregl. vascularizării locale și apariția leziunilor microscopice în țesutul integru al vezicii urinare. Toate acestea provoacă dezv. stazei venoase,ischemiei, care micșorează rezistența la diferiți germeni patogeni. La acești bolnavi reactivitatea imunologică este alterată. În per. de acutizare cresc Ig G,M,A. Clasificarea:1. Primară; 2. Secundară. După etiologie: infecțioasă,chimică,termică,toxică,medicamentoasă,alimentară, neurogenă, parazitară,postoperatorie. După evoluție:1. Acută; 2.Cronică:latentă,recidivantă,difuză,de focar. După răspîndirea procesului: colului,trigonita. Morfologic catarală,erozivă,hemoragică,granulară,gangrenoasă,flegmonoasă. Cronică:catarală,erozivă,polipoasă,chistică,emfizematoasă, eozinofilă, incrustivă, necrotică. Manif.clinice: Disuria și polachiuria-sdr.cistic.Tenesme vezicale, durere suprapubiană, la copii ce plîng la micțiune, urina intens tulbure cu miros neplăcut, hematurie macroscopică, bacteriurie, pneumaturie, enurezis și incontinența de urină în timpul zilei. Diagn.difer.: vaginita,cervicita,uretrita, PN. Tratament: în per. acută regim la pat,dietoterapia cu excludere de alimente picante,băut abundent cald,AB,fitoterapie.
104. Pielonefrita la copii.Etiol.Pat.Clasi.Tab.cl. (p.177) Este un proces infamator microbian tubulointerstițial cu afectarea a sist.pielo-calice.În RM 136 copii/1000. Etiologia:enterobacterii ce colonizează instin.gros:E.coli,proteus,klebsiella, bacterii forma-L. Factorii predispozanți:I. Factor ereditar; II. Factori prenatali: gestozele,nefropatia la mamă,iminența de avort,viroze intercurente acute,PN cronică,lucrul în condițiile nocive,fumatul,alcoolul,narcomania,medic.,acutizarea maladiilor cronice. III. Factori de risc în perioada postnatală: asfixia la naștere, afectarea perinatală a SNC, hipotrofia i/uterină,prematuritate,infecția i/u,maladii inf., viroze acute,hipotrofia,diateza exudative,alim.artificială,disbacterioza intestinală. IV. Factori de risc în dezv. PN la copii mai mari:b.inf.,focare cronice de inf.,anomalii nefro-urinare,cistite cronice,vulvovaginita,disbacterioza intesinală, hipodinamia. Patogenia:P/u dezv. PN e necesar 3 momente care elucidează debutul maladiei: I. Micș. rezistenței locale a țes. renal; II.dereglarea urodinamicii; III.prezența infecției virulente. I. Dereglarea imunității umorale locale.Conținutul sporit de CIC în sînge caracter. procesul patologic, prim majorarea nr de Ig A M G în faza activă a maladiei și micș. sau normalizarea lor în caz de remisie. II. Diminuarea fluxului de urină e determinată de obstacole organice și funcționale. III. Rolul factorului infecțios: hematogenă,transplacentară ascendentă. În caz maladiilor inf. Predomină 2 căi de afectare a rinichilor: 1.invazia directă a germenului în parenchimul renal;2.indirectă agentul în afara rinichiului. Clasificarea: 1. PN primară(neobstructivă);2.PN secundară(obstructivă) 1.Acută; 1. Cronică:a)recidivantă;b)latentă. PN acută durează 4-6 săpt.,cea cronică se stabilește după un an de îmbolnăvire. Particularitățile clinice PN la n-n și la copii de vîrstă fragedă: Semne generale: aspect suferind,tegumentele palide sau cianotice,febră neregulată cu debut brusc de scurtă durată; Fenomene GI.: refuzul alimentației,vomă,diaree,ileus paralitic; Manif.nervoase: meningism,convulsii,hipotonie,tulb. de ritm resp. Manif.de șoc endotoxinic: colaps,CID. Sdr. de deshidratare: prin prierderi digestive,renale.Icter. Particularitățile evoluției PN la acești copii: a)Debutul violent-declanșarea acută a maladiei și intensificarea tuturor semnelor clinice. b)Oligosimptomatică-apariția trepatată a semnelor clinice de intox. generală. c)Asimptomatică-maladia se depistează întîmplător. La ei poate fi mascată prin:pneumonie,sepsis, enterocolită, neurotoxicoză. Manif. clinice ale PN la copii mai mari:-febra;-modif. ale ritmului micțiilor; - dispepsia sau anorexia; -retard fizic; -miros ofensiv-fetid sau amoniacal al urinei și tulbure; -paliditatea,ciarcăni sub ochi,edeme sub ochi. În clinică se pot manifesta următ. sdr.:viremic,astenic,disuric,dispeptic. 105.Diagn.pozitiv și difer.în PN,tratam.prof. Diagnostic: Criterii de bază în diagn.PN:1. Anamneza. 2.Bacteriuria. 3.Leucocituri 4.Diminuarea funcției rinichilor. 5.Modif.morf.în rinichi. Criteriile auxiliare:paliditate,anorexia,edem sub ochi,dispepsie,retard fizic, hematurie,anemie,leucocitoză.creșterea TA.P/u stabilirea diagn.sunt necesare 3 criterii din cele de bază și 1-2 din cele auxiliare.Se face urocultura cantitativă, analiza urinei -poate fi clar sau tulbure,uneori hematurie(cistite),pH-ul puțin acid sau alcalin.Proteinuria poate lipsi sau poate da urme.Leucocituria prezentă sau lipsi în primele 2-3 zile.Proba Neciporenco-nr de leucocite,eritriocite.Hematuria macroscopică trecătoare .Analize biochimice -ureea,creatinina mărită,clearance-ul creatininei. Analiza generală a sîngelui -leucocitoză cu neutrofilie și deviere în stînga,anemie,VSH mărit. Examene instrumentale-USG,Scintigrafia,urografia excretorie,cistografia micțională. Diagn.diferențial- ITU,cistite. Tratament: etiotrop,patogenetic,simptomatic.Dieta nr.5din produse lactate,ulei vegetal,cartofi,morcov,sfecla roșie,varză,mere,pepeni verzi,sucuri naturale.Contraindicate:cafeaua,cacao,ceapa,hreanul,carnea prăjită,usturoiul,bulionul concentrat,murături,copturi,conservanți.Mărirea cantității de lichid pînă la 2l/zi. Trat.PN neobstructive și obstructive cuprine 2 etape:I. De atac;II. De consolidare. În forme grave AB generale cu chimioterapice urinare.Tratam. de atac durează 10-14 zile în primul puseu p/u inf.joase,14-21 zile cele înalte. În PN cronică cu obstrucție trat.pînă la sterilizarea urinei.Profilaxia recidivelor 3-6 luni. Trat. de consolidare cu chimioterapice prin monoterapie sau terapie combinată. Vit.A,E, C, B1,B2,B6.Fitoterapie și ape minerale. Dispensarizarea: 1. PN acută-3-6 luni; 2.PNcronică primară la evidență 5 ani, secundară-toată viața Prognostic: PN acută bun,PN persistentă și recurentă fără malformații obstructive bun,cu obstrucție rezervat.PN cronică obstructivă pînă la IRC.
Enurezisul(p.191) Dereglarea controlului micțiilor.Se caract. prin micții normale,necontrolate(involuntare,inconștiente),cel mai des nocturne,la un copil mai mare de 5 ani,de regulă băieții. Etiopatogenia:Clasif.etiologică:1. Funcțional(primar,idiopatic),caractere: -predispoziția ereditară; -capacitate vezicală redusă; -tulb.emoționale; -situații conflictuale în familie, traume emoționale.2.Organic:- anomalii TU; -stenoza uretrei distale; -uretrita; -diverticul uretral; -ITU; -IRC; -anomalii endocrine și metabolice; anomalii ali SNC. Manifestări clinice: deregl. ritmului urinării în timpul zilei; schimbări în senzația de urină;incontinența de urină noaptea. Tipul hiperreflector: polachiurie; senzația imperativă de urinare; incontinența imperativă de urinare; micțiuni frecvente; incontinența urină noaptea. Tip hiporeflector: micțiuni rare, absența senzației de urinare, incontinența de urină-tip ischuria paradoxală,eliminarea urinei cu picături în timp ce vezica e supraîncărcată. Tratament: Met.de reeducare: micțiuni la ore fixe cu intervale progresiv în creștere, trezirea copilului între orele 2300-200, notarea de către copil în agendă a rezultatelor obținute. Terapia medicamentoasă: Imipramina-antidepresiv central, crește vigilența,anticolinergic. La copii mai mari de 6 ani seara în doză 25-50mg-2-3 luni.Consum redus de lichide seara,psihoterapie,în infecții AB, terapia chirurgicală a anomaliilor organice și funcționale.
107. GN acută poststreptococică (p.397 Ciofu) Etiologia: Agentul patogen este streptococul beta hemolitic de grupa A cu localizare faringiană și otită sau cutanată. Patogenia: e o boală a complexelor imune.În timpul inf. streptococice netratate ag e eliberat în circulație în cantitate mare. Într-un interval de 6-10 zile sunt eliberați Ac specifici,Ac care formează cu Ag complexe imune circulante solubile. Leziunile glomerulare sunt consecința acțiunii locale a complementului înglobat în complexele imune, care sunt reținute mecanic la nivelul glomerulilor. Procesul patologic este nespecific. Componentele activate ale complementului sunt responsabile de pricipale evenimente care au loc la nivelul glomerului și care realizează o inflamație cu substrat imun.Creșterea permiabilității vasculare renale ușurează depunerea subepidelială a complexelor imune.Prezența acestora inițiază leucochemotaxia,antrenînd aglomerarea la locul de reacție a polinuclealilor,cu rol în fagocitarea agregatelor depozitate.Prin stimularea lizozomilor celulari,este generată eliberarea de enzime proteolitice și substanțe pirogene,care contribuie la deteorarea membranei bazale,deformîndu-i geometria și făcînd-o permeabilă pentru proteinele serice și eritrocite.Se activează procesul local de coagulare,pentru că hisamina eliberată de mastocite favorizează localizarea complexelor antigen-anticorn pe endoteliul vascular,căruia îi distrug continuitatea.este activat factorul XIII (Hageman) și este inițială cascada coagulării.Formarea intravasculară de fibrină poate genera ea însăși leziuni glomerurale.Oriunde în organism,dacă depozitul de fibrină nu este dispus prin mecanisme fibrinolitice locale,apar leziuni,ca urmare a organizării de trombi și a lezării endoteliului.Demonstrarea prenței fibrinei la nivelul glomerurilor este o dovadă certă că la acest nivel a avut loc proces de activare coagulării,după modelul prezentat mai sus.Întrucît epiteliul capilar are o bună capacitate de regenerare,se înțelege de ce este posibilă vindecarea glomerulonefritei prin restitutio ad intregum,atunci cînd antigenul streptococic inițiator al reacției imune dispare. Manifestări clinice: Debutul bolii survine la 8-21 zile de la o inf.streptococică acută cu localizare faringiană sau cutanată. Sunt 2 forme de debut:tipic sau atipic. Debut tipic: constă din oligurie și hematurie macro sau microscopică, sdr.nefritic din GN poststrept. E identic cu cel al nefritelor.Edemele.Clasic sunt următ. sdr. urinar,hipertensiv,edematos,retenția azotată. Sdr.urinar-oligurie,hematurie macro și microscopică,cilindrurie,proteinurie.Urina are volum redus,de culoare brun-închisă. Sdr.edematos-proeminînd periorbital. Sdr.hipertensiv-se caract.cu bradicardie.Per. de stare a bolii durează 7-10 zile. Examene de laborator:exsudat faringian-valorile crescute ale titrului ASLO,; anemie normocromă,leucocitoză moderată,cu neutrofilie,VSH mărit,fibrinogenul crescut,PCR crescută.Clearance-ul creatininei poate fi scăzut,hipo sau normoNaemie,hipoKemia. Radiografia pulmonară accentuarea desenului pulmonar,ECG-modif.ale undei T,lărgirea complexelor QRS și scăderea amplitudinii undei P,prelungirea intervalului PR. Formele clinice cu debut atipic: Insuf.cardiacă -retenția de apă și sare la un bolnav cu ingestie normală,dar cu flux urinar scăzut.Cea mai constantă formă clinică e insuf.ventriculară stîngă pînă la edem pulmonar acut.Dispnee intensă,tuse, expectorație rozată și anxietate cu tahicardie,ritm de galop,suflu sistolic apical, atestînd insuf.miocardică stîngă.Se asociază raluri umede.Tahicardia, cardiomegalia,hepatomegalia. HTA brutală: cefalee,vome,convulsii,diplopie,amauroză,este precedat de confuzie și dezorientare și poate fi urmat de afazie și/sau hemiplegie. Investigaţii paraclinice 1. Sindromul urinar. hematurle (100% din cazuri) macroscopică (la peste 1/3 din copii)sau microscopică, de origine glomerulară (hematii cu aspect modificat, asociere cu cilindrurie şi proteinurie).proteinurie constantă, 0,5-2 g/24 h ore (rareori mai mare),necorelată cu severitatea bolii, iniţial neselectivă (de tip glomerular), devine selectivă către convalescenţă.- cilindrurie frecventă: hematiei (cea mai mare valoare diagnostică), granuloşi şi hialini (nesemnificativi);- leucociturie frecventă (chiar cilindri leucocitari);densitate urinară normală sau uşor crescută. 2.Sindromul hipertensivse asociază relativ rar cu modificarea fundului de ochi (examen obligatoriu în toate cazurile cu HTA sau cu simptomeneurologice): edem papilar şi stază în venele retiniene (N.B. hemoragiile şi/sau exsudatele sugerează o G.N. cronică, acutizată). 3.Sindromul de retenţie azotată. Creşte azotul neproteic sanguin datorită reducerii filtrării glomerulare (dovadă: clearance-ul creatininei endogene scăzut, ca şi fracţia de filtrare), dar cu flux plasmatic renal normal (clearance al acidului paraaminohipuric şi al insulinei cu valori normale). Complementul seric (CS.) scade apreciabil: C.S. total şi, mai ales, fracţiunea C3 (ocazional şi C4), încă de la debut, practic în 100% din cazuri (rarisim rămâne normal) şi se menţine astfel pe toată durata activă a bolii.hemograma (importantă în diagnosticul diferenţial cu sindromul hemolitic-uremic): moderată anemie normocromă, uşoară leucocitoză cu neutrofilie (tranzitorie), serie trombocitară normală.- VSH quasiconstant accelerată şi reactanţi de fază acută (probe inflamatorii nespecifice) de obicei pozitivi: fibrinogen, proteina C reactivă, electroforeza proteinelor plasmatice (cresc alfa-2 şi mai puţin gammaglobulinele), cu valoare mai ales în urmărirea bolii (se normalizează la intrarea în convalescenţă).- ionograma serică — hiponatriemie de diluţie (în formele cu oligoanurie); în prezenţa IRA: cresc valorile serice ale fosforului anorganic (se poate asocia hipocalcemia), sulfaţilor, magneziului şi potasiului. La intrarea în convalescenţă, poliuria poate genera o accentuată hiponatriemie şi hipokaliemie.- ECGconfirmă hiperpotasemia (unda P este turtită până la dispariţie,PR alungit, complexe QRS lărgite şi deformate, T înalt, ascuţit,simetric, ST deprimat, iar la peste 9-10 mEq/l, aritmii severe sau oprirea cordului), eventual suprasolicitarea VS sau semne de hipokaliemie.- Radiografia toracică poate confirma congestia în circulaţia pulmonară, eventual moderată cardiomegalie, cu normalizare pe măsura reluării diurezei.- crioglobulinele sunt adesea prezente în ser în fazele precare ale bolii.- factorii coagulării confirmă coagularea intravasculară localizată(activitate plasmatică ades crescută la debut, prezenţa produşilor de degradare ai fibrinei în sânge şi urină, scăderea F3).- natura imună a bolii este susţinută şi de valorile scăzute ale properdinei serice, creşterea IgG (peste 1 600 mg/dl în peste 90% din cazuri),prezenţa C3Na F, a complexelor imune circulante ş.a. Peste 3/4 din cazuri au factor reumatoid prezent (titru până la 1/32).Demonstrarea etiologiei streptococice a bolii Se realizează:• fie prin demonstrarea directă a prezenţei SIJH grup A în culturi faringiene sau cutanate (N.B.: culturile negative nu exclud diagnosticul şi există şi purtători sănătoşi!),• fie prin demonstrarea indirectă a infecţiei streptococice recente:- titrul ASLO crescut la peste 80% din cazuri (nu este proporţional cu gravitatea bolii şi nu este element de prognostic), mai puţin în infecţiile cutanate;- alţi markeri ai infecţiei streptococice: cel mai fidel test este titrul antidezoxiribonuclează B (DN-ază B), inclusiv în infecţia cutanată.Se mai folosesc: antihialurpnidaza (AHD), antistreptokinaza (ASK),antistreptodornaza (ASD), antinicotinamid-adenin dinucleotidaza (NAD-ază) sau un complex de anticorpi steptozyme (acesta creşte procentul pozitivităţii la peste 95% din cazuri).Diagnosticul pozitiv se bazează pe asocierea sindromului urinar (indispensabil) cu 1-2 sau cu toate celelalte trei sindroame „cardinale" ale bolii, cu scăderea C.S., colaborate cu dovezile infecţiei streptococice recente. Evoluţia autolimitată şi vindecarea (care sunt regula) reprezintă dovezi ulterioare în sprijinul diagnosticului. Diagnosticul diferenţial. GNA infecţioase de altă etiologie; Alte GNA întâlnite în cursul unor afecţiuni de natură imună; GNC; GN rapid progresivă; Unele simptome izolate ale sindromului nefritic acut. Evoluţie. G.N.A.P.S. parcurge, în peste 95% din cazuri, aceleaşi etape: - infecţia streptococică premonitorie; - perioada de latenţă (7-21 zile); - debut, de regulă, acut; - perioada de stare (faza acută), în medie de 7-14 zile, uneori mai mult (semnele se remit însă în totalitate în maximum două luni,doar modificările urinare pot persista chiar peste un an). De obicei, diureza se reia în 3-7 zile de la debut, apoi regresează edemele şi HTA, dispărând congestia circulatorie (în primele 14 zile). Hematuria îşi păstrează aspectul macroscopic 1-2 săptămânide la debut.- Convalescenţa durează până la un an de debut.- Vindecarea se apreciază la un an de la debut; în 90-95% cazuri aceasta este deplină, în 5-10% fiind “cu defect” (persistenţa unor sechele glomerulare minime, neevolutive: hematurie microscopică şi/sau descretă proteinurie riziduală). Prognosticul este excellent în toate cazurile care depăşesc faza acuită a bolii. Semne de rău sunt: persistenţadeteriorării funcţiei renale sau a anomaliilor urinare (peste 18-36 de luni), a hipocomplementemiei sau asociereasemnelor de sindrom nefrotic. Tratamentul. 1. Masa 7 după Pevzner Terapie antibacterială: Penicilinele semisintetice cu acid clavulonic: - Amoxicillin per os 30 mg/kg/24 ore 2-3 ori 2 săptămâni sau amoxicillini / acid clavulonic per os 20-40 mg/kg/24 ore de 3 ori – 2 săptpmâni. Macrolide: - Macropen copiilor cu masa < 30 kg 20-40 mg/kg/24 ore în 3 prize, > 30 kg 400 mg în 3 prize. Cefalosporine generaţia II-IV: - Cefazolinum 50-100 mg/kg/24 ore în 2 prize i/m - Cefalexinum 25-50 mg/kg în 3 prize per os - Cefuroximum 50-100 mg/kg/24 ore i/m - Cefatoximum 70-100 mg/kg/24 ore în 2 prize i/m - Cefepinum 50 mg/kg/24 ore i/v în 2 prize până la 10 zile La aprecierea sensibilităţii germenilor, antibioticul se va indica în funcţie de antibioticogramă. Dozele vor fi administrate conform vârstei.Durata tratamentului antibacterial va constitui 4 – 6 săptămâni în funcţie de caracterul focarului cronic infecţios sau în cazul tratamentului cu corticosteroizi. Preparate antihistaminice: Diphenhydramine 5 mg/kg/24 ore per os sau i/m Clemastine 1 mg 2 ori pe zi per os sau Clemastine 2 mg – 2,0 ml 1 dată pe zi, i/m 5-7 zile. Chloropyramine (Suprastin) Corecţia hipoproteinemiei şi hipoalbuminemiei: Soluţie Albumini 10 – 20% 0,5-1,0 ml/kg; infuzie i/venoasă 30-60 pic/min (la sfârşitul infuziei i/venos jet soluţie Furosemid 1% 1-2 mg/kg); Diuretice: Furosemide 1-2 mg/kg/24 ore la necesitate 3-5 mg/kg/24 per os, parenteral; sau Spironolactone (Verospiron) 1-3 mg/kg/24 (până la 10 mg/kg/ 2-3 ori pe zi per os); sau Hydrochlorothiazide (Hypothiazid) 1mg/kg/24 per os.Antihipertensive: Inhibitori ai enzimei de conversie:1. Enalapril – 0,15-0,5 mg/kg/24 ore,1-2 prize;2. Captopril – 0,3-5,0 mg/kg/24 ore, 1-2 prize; Blocatori ai canalelor de calciu: 1. Nifedipine 0,25-2,0 mg/kg/24 ore per os.Preparate de caliu: Potassium aspartate and magnesium aspartate (Panangin); Potassium chloride 4%.Indicaţii pentru administrarea terapiei cu anticoagulante1.hipoalbuminemia 20-15 g/l;2. hiperfibrinogenemia >5g/l;3. scăderea antitrombinei III. Heparinum se administrează în doze 100-250 UI/kg/24 ore i/venos sau subcutanat în 4 - 6 prize timp 24 ore cu o durată de 2 - 4 săptămâni sub controlul coagulogramei. Dipyridamolum se administrează în doză 3-5 mg/kg/24 ore. Profilaxie Depistarea precoce şi tratarea corectă a faringoamigdalitelor streptococice (penicilină) redus peste 50% riscul complicaţiilor renale. Membrilor familiei copilului li se vor face culturi pentru streptococ betahemolitic grupa A şi dacă acestea sunt pozitive vor fi trataţi adecvat. Dispanserizarea este obligatorie pentru copilul cu GNA poststerptococică. După externare copilul va fi supravegheat prin examene clinice şi prin examen de urină lunare.
108. GN cronică. GNC se caract.prin manifestarea mai pronunțată a inactivării precoce a trombinei, în stadiul IR se determină hipercoagularea generală, disfuncția trombocitelor și depresiunea fibrinolizei. Clasificarea:forma nefrotică, mixtă, hematurică. Forma nefrotică a GNC: se caract. prin edeme,proteinurie mai sus de 3,5g/24 ore, hipo și disproteinemie.La mulți copii sdr. acesta determinat de Purie selectivă și ridicarea c% PCR în 94% cazuri. HT lipsește,funcțiile renale sunt păstrate, sedimentul urinar în limitele normei. Se măresc rinichii,comprimarea echilibrată a sistemului colector renal Forma mixtă a GNC: se caract.prin asocierea sdr.nefrotic cu hematurie și HT.Puria neselectivă rar leucociturie mononucleară sau mixtă,pe parcursul 1-2 ani se reduc funcțiile tubulare fără insuficiență renală. Este rezistentă la metodele contemporane de tratament și are un prognostic nefavorabil. Forma hematurică a GNC: hematurie fără sau în asociație cu Purie nepronunțată. Edemele și HT lipsesc,funcțiile mult timp sunt păstrate. În dependență de gradul de activitate al simptomelor pentru fiecare formă GNC în evoluția bolii se disting 3 stadii: 1. Activ sau de recidivă:simptomele sunt pronunțate. 2. Remisiunea clinico-paraclinică parțială: atenuarea semnelor 3. Remisiunea completă clinică și de laborator. Remisiunea parțială și completă se diagnostichează la menținerea lor nu mai puțin de 1-2 luni. Diagnosticul diferențial: nefrita interstițială,metabolică,ereditară,capilară toxică; cisitita,hidronefroza,hemoragii fornicale, trombocitopenia, hipoconvertinemia, sdr.Goodpasture. Tratament formei hematurice: Hormonii sunt contraindicați. Preparate membrano-stabilizatoare (Aevit, vit.E, Unitiol, ATF) și prevenirea infecției respiratorii frecvente, care provoacă recidiva GN. Terapia formei mixte: puls-terapia i.v. Metilprednisolon 30mg/kg peste o zi 3 cure cu tratament ulterior cu Metilprednisolon 50-60mg/24h peste o zi cîteva săptămîni, puls-terapia cu citostatice 4-5mg/kg/24h.Plasmafereza 4-5 ședinți în combinație cu imunosupresie (glucocorticoizi,citostatice)
Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 656 | Нарушение авторских прав |