АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Медуллобластома или ПНЕТ

Медуллобластома - самая частая инфратенториальная опухоль, с типичной локализацией по средней линии мозжечка. Располагаясь супратенториально, эта опухоль носит название ПНЕТ. Пик диагностики этих опухолей отмечается в возрасте 5 лет. Эти опухоли принадлежат к семейству мелко-круглоклеточных опухолей и имеют идентичное морфологическое строение. Опухоли содержат невральные структуры различной степени дифференцировки с образованием розеток и звездчатых структур. Десмопластическая подгруппа содержит участки соединительной ткани с гнездами злокачественных клеток. Этот тип наиболее благоприятен в прогностическом плане, поскольку эти опухоли локализуются поверхностно и чаще всего легко удаляются. Они высокозлокачественные и имеют свойство рано и быстро обсеменять спинно-мозговой канал. Поэтому в спектр обязательного первичного обследования этих больных должно входить ЯМР сканнирование всей цнс с контрастным веществом (гадолиниумом) и исследование спинно-мозговой жидкости. Среди всех злокачественных неоплазм цнс, медуллобластома, обладает самой высокой способностью, хотя редко, к метастазированию за пределы цнс, например, в костный мозг, кости скелета, легкие, печень и лимфатические узлы. Даже в случае, казалось бы, радикального удаления первичной опухоли, морфологическое исследование часто свидетельствует о микроскопически -нерадикальном вмешательстве. Поэтому в любом случае лечение таких больных не ограничивается операцией. В лечебный комплекс таких больных обязательно входят лучевая и химиотерапия. Медуллобластома - самая чувствительная опухоль ЦНС к химиолучевому лечению. В лечении этой опухоли является стандартным проведение кранио-спинального облучения в дозе 34-35 Гр и дополнительно на заднюю черепную ямку - 20 Гр до суммарной очаговой дозы 55 Гр. Для маленьких детей дозы ЛТ могут быть уменьшены, (поскольку высокие дозы облучения вызывают неблагоприятные отдаленные последствия) что, соответственно достоверно повышает риск возникновения рецидива. При проведении кранио-спинального облучения радиолог должен избегать перекрытия полей облучения черепа и позвоночника из-за опасности возникновения лучевого миелита. Детям до 3 лет лучевая терапия не показана в связи с резко негативными последствиями краниального облучения в этом возрасте. Поэтому в раннем детском возрасте проводится только полихимиотерапия либо в послеоперационном периоде, либо при невозможности операции - как единственный метод противоопухолевой терапии. Сообщения последних лет свидетельствуют об успешном применении у маленьких больных комбинаций винкристина, CCNU и стероидов. Медуллобластома - самая чувствительная к химиотерапии опухоль цнс. Принятые в разных странах протоколы лечения включают различные комбинации химиопрепаратов. Протокол CCSG группы (США) предусматривает применение комбинацию винкристина, ломустина и цис-платина. Протокол международного общества детских онкологов (SIOP) использует комбинацию винкристина, карбоплатина, этопозида, и циклофосфана. Как было показано в последние годы, эффективное использование химиотерапии, возможно, позволит снизить лучевые нагрузки у детей с медуллобластомой. При медуллобластоме отрицательными факторами прогноза являются возраст ребенка младше 5 лет, мужской пол, нерадикальное удаление опухоли, вовлечение в процесс ствола, экстракраниальное распространение, недесмопластический тип гистологии. 5-летняя выживаемость составляет 36 - 60% (Evans, 1990)

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1034 | Нарушение авторских прав