АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

III. Миелодиспластические синдромы (МДС)

МДС представляют собой гетерогенную группу клональных заболеваний, характеризующихся цитопенией в периферической крови и нормо- или гипер-клеточным костным мозгом.

Все варианты МДС – могут трансформироваться в острые миелоидные лейкозы. МДС характеризуется феноменом неэффективного кроветворения (дисплазия кроветворения): при гиперплазированным клеточном костном мозге наблюдается цитопения в периферической крови. Это связано с механизмами повышенного апоптоза созревающих миелоидных клеток. Возникает дисбаланс между анти- и проапоптопическими сигналами.

Клиническо-морфологические проявления:

1. цитопения по всем росткам;

2. клеточный костный мозг - повышенное количество бластных клеток, патологические формы эритроцитов, мегакариоцитов;

3. увеличение печени, селезенки и лимфоузлов только в детских вариантах МДС,

4. анемия и геморрагический синдром;

5. инфекционные осложнения.

14 вопрос II. Хронические миелопролиферативные заболевания. В эту группу входят заболевания, характеризующиеся ненормальной пролиферацией эритропоэтического, гранулопоэтического и мегакариоцитарного компонентов костного мозга, которая часто сопровождается фиброзом (миелофиброзом) и экстрамедуллярным гемопоэзом.

К хроническим миелопролиферативным заболеваниям отнесены 4 нозологические формы:

1) хронический миелоидный лейкоз;

2) истинная полицитемия (эритремия),

3) миелоидная метаплазия с миелофиброзом,

4) эссенциальная тромбоцитемия.

Хронический миелоидный лейкоз. Для него характерна цитогенетическая аномалия — филадельфийская хромосома. При вскрытии выраженные изменения в крови, костном мозге, селезенке, печени, лимфатических узлах.

Кровь серо-красная; картина крови со значительным лейкоцитозом, тромбоцитопения. Органы малокровны.

Для течении хронического миелоидного лейкоза характерно появление бластных кризов, которые проявляются увеличением числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в 1 мкл) и появлением бластных форм лейкоцитов, увеличением селезенки, печени, лимфатических узлов, лейкозной инфильтрацией кожи, нервных стволов, мозговых оболочек, тромбоцитопенией с развитием геморрагического синдрома. Часто бластная трансформация происходит внезапно без предварительных симптомов.

Макро- и микроскопическая картина хронического миелолейкоза.

Костный мозг плоских костей, эпифизов и диафизов трубчатых костей при хроническом миелоидном лейкозе замещается сочной серо-розовой или зеленоватой тканью (пиоидный костный мозг). Под микроскопом видны многочисленные промиелоциты, миелоциты и мегакариоциты. В костной ткани отмечаются признаки реактивного острого склероза.

Масса селезенки превышает 3 кг, селезенка плотная, поверхность ее разреза крапчатая, встречаются зоны инфаркта из-за обтурации сосудов скоплениями опухолевых клеток (лейкемические тромбы), Селезенка увеличивается вследствие инфильтрации лейкозными клетками, а также множественных очагов экстрамедуллярного опухолевого гемопоэза. Могут происходить спонтанные разрывы селезенки, сопровождающиеся кровотечением.

Лимфатические узлы увеличены незначительно, мягкие, серо-красного цвета. Они поражаются на поздних стадиях заболевания.

Печень значительно увеличена (масса достигает 5—6 кг), поверх­ность ее гладкая, ткань на разрезе серо-коричневая. Отмечается выраженная инфильтрация лейкозными клетками по ходу синусоидов, реже она видна в портальных трактах и капсуле. Гепатоциты в состоянии жировой дистрофии, отмечается гемосидероз печени.

Лейкозная инфильтрация наблюдается также в миндалинах, лимфатических фолликулах кишечника, почках, коже, головном мозге и его оболочках (нейролейкемия). Большое число лейкозных клеток в крови осложняется образованием лейкозных тромбов, а опухолевые миелоциты инфильтрируют сосудистые стенки. В связи с этими изменениями сосудов нередки как инфаркты, так и геморрагии.

Истинная полицитемия. (эритремия) – миелопролиферативное заболевание с поражением клеток предшественников миелопоэза с неограниченной пролиферацией клеток по всем трем росткам, но преимущественно по красному.

Клинико-морфологические проявления