АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Тема №2. Дифференциальная диагностика и лечение заболеваний, сопровождающихся нефротическим синдромом

Прочитайте:
  1. B Оперативное лечение.
  2. Cимптомы и синдромы заболеваний, проявляющихся на слизистой оболочке полости рта.
  3. E. АИВ инфекциясына серодиагностика
  4. I этап - Захватывание ножки (ножек) и извлечение плода до пупочного кольца
  5. I. Специфическое лечение.
  6. I02.0 Ревматическая хорея с вовлечением сердца
  7. II Хирургическое лечение.
  8. II этап - Извлечение плода до уровня нижнего угла лопаток
  9. II. Диагностика
  10. II. Диагностика

Государственное образовательное учреждение высшего

Профессионального образования

Ставропольская государственная медицинская академия

Министерства здравоохранения и социального развития РФ

 

 

Утверждаю

зав. кафедрой

внутренних болезней №1

с курсом поликлинической

терапии А.В. Ягода

«___» _____________ 200__

 

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

к практическому занятию для студентов

6 курса специальности «лечебное дело»

по учебной дисциплине «внутренние болезни»

 

 

ТЕМА №2. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЙ, СОПРОВОЖДАЮЩИХСЯ НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ

ЗАНЯТИЕ №1. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЙ, СОПРОВОЖДАЮЩИХСЯ НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ

 

Обсуждена на заседании

кафедры внутренних болезней №1

с курсом поликлинической терапии

«___» _____________ 200__

Протокол №___

 

Методическая разработка составлена

Знаменской И.А.

 

г. Ставрополь, 200__

Тема №2. Дифференциальная диагностика и лечение заболеваний, сопровождающихся нефротическим синдромом

Занятие №1. Дифференциальная диагностика и лечение заболеваний, сопровождающихся нефротическим синдромом

 

Учебные вопросы занятия:

- этиология, патогенез и классификация нефротического синдрома;

- клиника, варианты течения и диагностика нефротического синдрома;

-алгоритм дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся появлением нефротического синдрома;

-дифференциально-диагностические признаки заболеваний, сопровождающихся нефротическим синдромом;

- принципы дифференцированной терапии нефротического синдрома. Особенности терапии основного заболевания при присоединении нефротического синдрома.

Вопросы для самостоятельной работы (самоподготовки) студентов:

- этиология, патогенез и классификация нефротического синдрома;

- клиника, варианты течения и диагностика нефротического синдрома;

-алгоритм дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся появлением нефротического синдрома;

-дифференциально-диагностические признаки заболеваний, сопровождающихся нефротическим синдромом;

- принципы дифференцированной терапии нефротического синдрома. Особенности терапии основного заболевания при присоединении нефротического синдрома.

Вопросы для самостоятельного изучения студентами:

- осложнения нефротического синдрома.

 

Перечень изучаемых заболеваний и состояний:

- гломерулонефрит;

- диабетический гломерулосклероз, амилоидоз;

- диффузные болезни соединительной ткани и системные васкулиты (системная красная волчанка, системная склеродермия, дертатомиозит, узелковый периартериит, синдром Гудпасчера, ревматоидный артрит и др.);

- злокачественные опухоли;

- гемодинамические нарушения (тромбоз почечных вен, нижней полой вены, легочных артерий, слипчивый перикардит);

- инфекционные и паразитарные болезни (остеомиелит, бактериальный эндокардит и др.);

Место проведения занятия: клиническая база кафедры внутренних болезней №1 с курсом поликлинической терапии – терапевтическое отделение ГУЗ СККЦ СВПМ.

 

Материально-лабораторное обеспечение:

- учебные таблицы;

- наборы рентгенограмм почек;

- наборы ультразвукового исследования почек;

- наборы компьютерных томограмм;

- набор допплерограмм;

- наборы тестовых заданий;

- наборы ситуационных задач.

 

Учебные и воспитательные цели:

А) общая цель – студенту необходимо овладеть алгоритмом дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся развитием нефротического синдрома, изучить дифференциально-диагностические признаки нозологических единиц, проявляющихся нефротическим синдромом, и научиться применять полученные знания в своей будущей профессии.

 

Б) частные цели – в результате изучения учебных вопросов занятия студент должен

ЗНАТЬ:

- причины, механизм возникновения, классификацию нефротического синдрома;

- алгоритм дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся развитием нефротического синдрома;

- этиологию, патогенез, клинику и диагностику заболеваний и состояний, сопровождающихся развитием нефротического синдрома;

- диагностические возможности методов непосредственного исследования и современных методов лабораторного и инструментального исследования при наличии нефротического синдрома;

- основные принципы оказания медицинской помощи при неотложных состояниях, возникающих на фоне нефротического синдрома;

УМЕТЬ:

- выявить нефротический синдром;

- провести физикальное обследование больного и выявить основные признаки заболевания, сопровождающегося развитием нефротического синдрома;

- установить и обосновать клинический диагноз заболеваний, сопровождающихся развитием нефротического синдрома;

- оценить результаты лабораторных и инструментальных методов исследования при нефротическом синдроме;

- составить план обследования больного с нефротическим синдромом;

- оказать неотложную помощь при осложнениях нефротического синдрома (нефротическом кризе);

 

ВЛАДЕТЬ:

- методами общеклинического обследования терапевтического больного;

- интерпретацией результатов лабораторных и инструментальных методов обследования больного с нефротическим синдромом;

- алгоритмом постановки предварительного и развернутого клинического диагноза (основного, сопутствующего, осложнений) при нефротическом синдроме;

- выполнением основных врачебных лечебных мероприятий по оказанию первой врачебной помощи при нефротическом кризе, отеке мозга, тампонады сердца, нефротическом шоке;

 

ОБЛАДАТЬ НАБОРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ:

- способностью и готовностью устанавливать отклонения в здоровье больного с нефротическим синдромом с учетом законов течения патологии по системам, областям и организму в целом; используя знания фундаментальных и клинических дисциплин;

- способностью соблюдать требования врачебной этики и деонтологии при общении с пациентами, а также их родственниками и близкими;

- способностью и готовностью проводить квалифицированный диагностический поиск для выявления нефротического синдрома на ранних стадиях, используя клинические, лабораторные и инструментальные методы в адекватном объеме;

способностью и готовностью правильно формулировать установленный диагноз с учетом МКБ-10, с проведением дополнительного обследования и назначения адекватного лечения;

- способностью и готовностью оценить необходимость выбора амбулаторного или стационарного режима лечения, решать вопросы экспертизы трудоспособности; оформлять первичную и текущую документацию, оценить эффективность диспансерного наблюдения.

- способностью и готовностью оценивать возможности применения лекарственных средств для нефротического синдрома; анализировать действие лекарственных средств по совокупности их фармакологических свойств; возможных токсических эффектах лекарственных средств;

- способностью и готовностью интерпретировать результаты современных диагностических технологий, понимать стратегию нового поколения лечебных и диагностических препаратов;

- способностью и готовностью выполнять основные диагностические и лечебные мероприятия, а также осуществлять оптимальный выбор лекарственной терапии для оказания первой врачебной помощи при неотложных и угрожающих жизни состояниях, осложняющих течение нефротического синдрома;

- способностью и готовностью к анализу показателей деятельности ЛПУ различных типов с целью оптимизации их функционирования, к использованию современных организационных технологий диагностики, лечения, реабилитации, профилактики при оказании медицинских услуг в основных типах лечебно-профилактических учреждений;

- способностью и готовностью к ведению учетно-отчетной медицинской документации;

- способностью к самостоятельной аналитической работе с различными источниками информации, готовностью анализировать результаты собственной деятельности для предотвращения профессиональных ошибок;


ИМЕТЬ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ:

- об осложнениях нефротического синдрома.

 

Интегративные связи (элементы единой программы непрерывного обучения):

- нормальная анатомия: строение нефрона;

- нормальная физиология: основные функции почек в норме;

- патологическая физиология: нарушение функции почек при нефротическом синдроме;

- пропедевтика внутренних болезней: методы исследования почек;

- факультетская терапия: нефротический синдром.

 

Рекомендуемая литература:

основная:

1. Внутренние болезни: учебник / Под ред. С.И. Рябова, В.А. Алмазова, Е.В. Шляхтова. – СПб., 2001.

2. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2004.

3. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2006.

4. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. А.И. Мартынова, Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева. – 1-е изд. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2001.

5. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2005.

6. Внутренние болезни: учебник / Под ред. В.И. Маколкина, С.И. Овчаренко. – 5-е изд. – М: Медицина, 2005.

дополнительная:

1. 2000 болезней от А до Я / Под ред. И. Н. Денисова, Ю. Л. Шевченко. – М., 2003.

2. Острый гломерулонефрит, нефротический синдром: учебно-методическое пособие / Л.В. Бородина, М.Е. Евсевьева, Ф.Т. Малыхин и др. – Ставрополь: СтГМА, 2008.

3. Острый гломерулонефрит, нефротический синдром: учебно-методическое пособие / Л.В. Бородина, М.Е. Евсевьева, Ф.Т. Малыхин и др. – Ставрополь: СтГМА, 2004.

4. Померанцев, В.П. Руководство по диагностике и лечению внутренних болезней / В.П. Померанцев. – М., 2001.

5. Мухин, Н.А. Избранные лекции по внутренним болезням / Н.А. Мухин. – М., 2006.

Методические рекомендации по выполнению программы занятия:

- ознакомьтесь с учебными (общей и частными) целями и учебными вопросами занятия;

- восстановите приобретенные знания базовых дисциплин в рамках интегративных связей по изучаемой теме занятия;

- проработайте рекомендуемую литературу по теме занятия и при необходимости воспользуйтесь аннотацией (приложение 1);

- проанализируйте проделанную работу, ответив на вопросы для самостоятельной работы (самоподготовки) и самостоятельного изучения;

- выполните тестовые задания (приложение 2) и решите ситуационные задачи (приложение 3).

Приложение 1. Аннотация (современное состояние вопроса):

Нефротический синдром (НС) - клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий протеинурию более 3,5 г/сутки и гипоальбуминемию менее 30 г/л (только эти два симптома являются определяющими).

Другими симптомами могут быть отеки вплоть до анасарки, диспротеинемия и гиперлипидемия, гиперлипидурия и др.

Болезни, причинно связанные с нефротическим синдромом (ю. Д. Шульга, О. С. Бильченко, 1985)

I. Гломерулонефрит с минимальными изменениями (болезнь подоцитов), гломерулонефрит мембранозный, мембрано-пролиферативный, пролиферативный; острый, подострый, хронический. Наследственная формагломерулонефрита(синдром Альпорта).

II. Метаболические нарушения: диабетический гломерулосклероз, ами-лоидоз и т. д.

III. Диффузные болезни соединительной ткани и системные васкулиты: системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, узелковый периатериит, синдром Гудпасчера, ревматоидный артрит и т. д.

IV. Злокачественные опухоли — паранеопластический НС: чаще всего бронхогенный рак, рак паренхимы почек, желудка и кишечника, а также лимфо­гранулематоз, лимфолейкоз, миеломная болезнь. Рак у больных с НС встречается в 10 раз чаще, чем у здоровых людей.

V. Гемодинамические нарушения: тромбоз почечных вен, нижней по­лой вены, легочных артерий, слипчивый перикардит.

VI. Нефротоксины: висмут, золото, ртуть, Д - пеницилламин, антибиотики и др.

VII. Аллергены: пыльца растений, пчелиный и змеиный яды, вакцины, сыворотки.

VIII. Инфекционные и паразитарные болезни: хронические нагноительные процессы легких, остеомиелит, бактериальный эндокардит, малярия, сифилис, туберкулез и др.

IX. Другие причины: заболевания печени, особенно связанные с авст-
ралийским антигеном, беременность, трансплантация органов и тканей. Этотперечень не исчерпывает все причины НС. В нем приведены только наиболее частые причины НС.

Классификация НС

Ø Первичный нефротический синдром является следствием первичных за­болеваний почек: 70—80% всех случаев НС обусловлены острым и хроническим гломерулонефритом.

Ø Вторичный нефротический синдром является следствием заболеваний, при которых почки вовлекаются в процесс вторично (II—IX рубрики перечня заболеваний).

 

Классификация С.И. Рябова, 2000г.

Ø По этиологии:

1. Приобретенный:

А). первичный (идиопатический, как проявление гломерулонефрита);

Б). вторичный (при основном заболевании, чаще опухоли или тромбозе почечных сосудов);

2. Наследственный.

3. Врожденный.

Ø По течению:

1. Рецидивирующий.

2. Персистирующий- без улучшения более 2 лет.

3. С регрессией.

4. Стабильный.

5. Прогрессирующий (с исходом в ХПН).

Ø По времени возникновения:

1. Ранний (дебют заболевания).

2. Поздний (через несколько лет).

3. Терминальный (при наличии почечной недостаточности).

По частоте обострений выделяют следующие типы НС:

· редкие обострения (не чаще 1 раза в 8 лет);

· умеренно частые (каждые 4-7 лет);

· частые обострения (1 раз в 1-3 года) или непрерывное рецидивирование (неполное исчезновение признаков обострения под влиянием терапии на 1-2 года или постоянное их сохранение на протяжении всего известного периода болезни) [Рябов С. И., Ставская В. В., 1991]

Критериями обострения для больных с изолированным синдромом являются: увеличение протеинурии и эритроцитурии в 8-10 раз в разовых анализах, тогда как суточная потеря белка увеличивается не менее, чем на 1 г.

Для больных с экстраренальными проявлениями болезни критериями обо-ия являются: появление НС; резкое и стойкое повышение артериального ния; нарастание протеинурии и эритроцитурии в разовых анализах мочи более, чем в 10 раз.

Признаками прекращения обострений является исчезновение нефро­логе синдрома, нормализация или снижение до обычных цифр артериального давления, возвращение к обычным величинам протеинурии и эритроцитурии.

Различают полную и неполную ремиссии заболевания. Ополной ремиссии о говорить в случае регрессии нефротического синдрома и снижении суточной протеинурии до 0,3 г, тогда как эритроцитурия уменьшается в 8-10 раз (в разовых порциях мочи).

 

Патогенез нефротического синдрома

«Пусковыми» факторами НС (независимо от первоначальной причины) являются различные морфологические варианты гломерулонефрита и амилоидоза.

Морфологические изменения клубочков при НС заключаются в нарушени­ях структуры подоцитов и/или базальных мембран клубочковых капилляров. Не­посредственной причиной большой протеинурии является уменьшение (нейтра­лизация) отрицательного заряда всех слоев клубочкового фильтра.

Отрицательный заряд БМК способствует "прилипанию" в капиллярную стенку положительно заряженных белков продуктов иммунного воспаления, гис-тамина, серотонина, антигенных молекул и т.д.

Происходит нейтрализация отрицательного заряда БМК, что нарушает взаимодействие между базальной мембраной клубочков и отрицательно за­ряженными тканями эндотелия клубочков. Это приводит к отделению эндотелия от базальной мембраны, нарушению ламинарного плазмотока и протеинурии.

Возникают и прогрессируют морфологические изменения подоцитов (ис­чезновение педикул, нарушения трабекул, набухание, вакуолиз цитоплазмы и деструкция подоцитов). Повреждается каркас клубочкового фильтра (коллагена), что также способствует протеинурии. При дегрануляции нейтрофилов происхо­дит повреждение базальной мембраны клубочков лизосомальными ферментами и другими активными соединениями с повышением ее проницаемости для белка плазмы.

Клиническая картина

Ø Бледность кожи обусловлена как скоплением отечной жидкости в подкжной клетчатке, так и анемией.

Ø Дистрофические изменения: сухость кожи; шелушение; потеря эластичнсти и тургора; уплотнение и деформация ногтей с поперечной их исчерченностью; повышенной их ломкостью; выпадение волос; мышечная слабость, гиподинамия, иногда полинейропатия обусловлены развивающимися разнообразными метаболическими нарушениями.

Такие нарушения являются следствием:

- протеинурии: при этом с мочой теряется также большое количество различных ферментов (содержание которых при НС в 100 раз превышает норму), значительное же снижение в организме необходимых ему ферментов приводит к нарушению разнообразных обменных процессов;

- гипопротеинемии неизбежным нарушением связывания сывороточными белками витаминов, микроэлементов и других биологически активных веществ, которые, будучи теперь в свободном состоянии, в повышенном количестве теряются с мочой;

- анемии, приводящей к гипоксии. Анемия при НС чаще бывает железодефицитной, а железо, как известно, является коферментом группы ферментов­ цитохромов, участвующих в различных клеточных процессах;

- активации свободнорадикального окисления липидов, что индуци­рует разнообразные катаболические реакции и угнетает пластические процессы;

- электролитных сдвигов с развитием гнпокалиемии и гипокальциемии;

- гипофункции щитовидной железы; со снижением обменных процессов;

- вторичного гиперпаратиреоидизма - избыточная концентрация это­го гормона является токсичной для организма.

Ø Отечный синдром: в большинстве случаев отеки развиваются постепенно, их степень и распространение различны — от едва заметной пастозности лица до генерализованного массивного накопления жидкости в подкожной клетчатке и свободных полостях тела;

Ø Трофические изменения кожи: трещины, мелкие, а затем обширные поверхностные рубцы в виде полос растяжения (стрий), особенно в области живота, бедер, поясницы, т.е. в местах наибольшего скопления отечной жидкости с перерастяжением кожи и разрывом ее эластических мембран, образованием рубцовой соединительной ткани. Из трещин на голенях иногда сочится отечная жидкость, являющаяся питательной средой для инфекции.

Ø Олигурия: суточное количество мочи при НС обычно снижается до 500-600мл, а у 1/3 отмеча-снижение диуреза до 200-300 и даже 100 мл. При этом, у больных с сохраненной функцией почек относительная плотность мочи нормальная или повышена (до 1,030—1.040), за счет высокой концентрации содержащегося в моче белка и других осмотически активных веществ. В связи с наличием большого количест­ва моча становится мутной, она содержит хлопьевидный осадок.

Ø Гипофункция щитовидной железы: амимичное, безучастное лицо, сонливость, осиплость голоса, замедленная речь, выпадение волос, снижение температуры тела. Частично обусловлены недостаточной функцией щитовидной железы сухие кожные покровы, тахикардия, глухость сердечных тонов, низкий вольтаж зубцов ЭКГ (при отсутствии гидроперикарда).

Ø Анемический синдром в клинически выраженных случаях проявляется: гипоксически-циркуляторной одышкой, головокружением, тахикардией, систолическим шумом на верхушке сердца. Следствием сидеропении у ряда па­циентов отмечаются извращение вкуса, ломкость ногтей, сухость кожных покро­вов, атрофия сосочков языка, слизистой желудка и др.

Ø Артериальное давление у больных НС может быть различным. Иногда встречаются больные со стойкой гипотензией, в сочетании с олигурией и распространенными отеками, головокружениями, обмороками. Эволюция патологического процесса с течением времени приводит к по­вышению артериального давления в связи с нарушением функций почек, умень­шением количества действующих нефронов.

Ø Одышка у больных НС обусловлена гидроперикардом, мио-кардиодистрофией, гидрото­раксом, анемией.

Ø Симптомами изменений ЖКТ, наблюдаемыми примерно у 1/3 больных с НС, являются: дистрофия желез желудка со снижением функции (гипоацидитас), нарушение пристеночного кишечного пищеварения (малдигестия) и снижение всасывания (малабсорбция), жидкий стул, метеоризм. Иногда возникает так назы­ваемая нефротическая диарея с потерей с калом большого количества белка, усу­гублением отека, трофических и метаболических нарушений.

Ø Электролитные нарушения:

а) гипокалиемия, гипокалийгистией вследствие избытка альдостерона, усиливающего выведение почками калия. Симптомами гипокалиемии являются: мышечная слабость, периоди­ческие судороги, парестезии, различные нарушения сердечного ритма;

б) гипернатриемия, вследствие гиперальдостеронизма с увеличением реабсорбции натрия в почечных канальцах. Беспокоит постоянная жажда (полидипсия), приводящая к дальнейшему нарастанию отеков;

в) гипокальциемия, проявлениями которой являются: тетания, гиперрефлексия, развитие застойной сердечной недостаточности, сухость кожи, изменения ногтей, волос.

Гиперкоагуляция крови, является причиной тромбозов, эпизодов локальной или диссеминированной внутрисосудистой коагуляции.

Лабораторная диагностика

· массивная протеинурия, превышающая 3,0—3,5—5 г, иногда даже дости­гающая 10—20— 50 г в сутки: селек­тивная (с мочой вселяются лишь альбумины) - характерна для гломе­рулонефрита с минимальными изменениями и неселективная (с наличием в моче альфа- и гаммаглобулинов) протеинурии - встречается у больных с тяжелыми почечными поражениями;

· гипопротеинемия различной степени выраженно­сти с содержанием белка в плазме крови от 60 до 20 г/л;

· диспротеинемия - резко увеличивается содержание альфа-2 и бета-глобулинов. Уровень гаммаглобулинов обычно снижен (за исключе­нием НС при амилоидозе, системной красной волчанке и некоторых других заболеваниях);

· гиперлипидемия: клиническое значение нефрогенной гиперлипидемии определяется ее атерогенным эффектом и весомым вкладом в прогрессирование повреждения почек;

· увеличение СОЭ, которое может при НС достигать 60—85 мм/час;

· гипохромная (чаще) или нормохромная анемия различной степени выраженности;

· повышении уровня плотности мочи до 1,030—1,040 из-за высокой концентрации в ней белка и других осмотически активных веществ;

· гематурия не характерна для НС, однако возможна, чаще в виде микрогематурии, реже она может быть умеренной и еще реже — выраженной.

Осложнения нефротического синдрома

Нефротический криз — внезапно возникающее резкое ухудшение состояния больного с выраженным НС с развитием перитонитоподобных симптомов, рожеподобными кожными эритемами, гипертермией, гиповолемическим шоком.

Первые признаки нефротического криза — возбуждение, анорексия, тош-вота, лихорадка. Одновременно или несколько позже появляются абдоминальные боли без четкой локализации различной степени интенсивности и кожные мигрирующие рожеподобные эритемы. К ним могут присоединиться гиповолемический шок, различные проявления внутрисосудистой коагуляции различной локализации, флеботромбозы. Пальпация внутренних органов нередко затруднена из-за асцита. Могут иметь место легкие симптомы раздражения брюшины. В крови определяются лейкоцитоз (максимально до 12,6»109л—18,4*109л), в моче — лейкоцитурия иногда микрогематурия.

Помогает дифференциальной диагностике абдоминальная пункция. У больных с истинным нефротический кризом абдоминальная пункция позволяет получить прозрачную, меняющуюся от присутствия в ней белка и слегка опалесцирующую от наличия в ней липидов стерильную жидкость со свойствами транс­судата.

Осложнениями НС могут быть также отек мозга, сетчатки глазного дна (прогрессирующее снижения зрения), сдавление (тампонада) камер сердца и крупных приносящих сосудов; набухание шейных вен, увеличение отечности лица, шеи, рук, увеличение размеров печени, уменьшение наполнения пульса, нарастающий цианоз, приступы потери сознания.

При уменьшении объема циркулирующей крови менее 55% от нормы мо­жет развиться гиповолемический (нефротический) шок, проявляющийся артери­альной гипотонией, резистентной к терапии. Поэтому у больных с тяжелым тече­нием НС обязательно определять ОЦК. Его снижение до 60—55% от нормы по­зволяет диагностировать развивающийся гиповолемический шок и своевременно принять необходимые лечебные меры.

 

Лечение нефротического синдрома

Ø По­стельный режим, диета с учетом клинико-лабораторных особенностей НС.

Ø Диета при нормальной функции почек назначается бессолевая, богатая ка­лием, с физиологической квотой животного белка (1 г/кг массы тела) или с уме­ренным его ограничением (0,8 г/кг). С учетом гипер- и дислипопротеидемий в диете больных НС должны быть ограничены животные жиры и увеличены полиненасыщенные жиры.

Ø Иммуннодепрессвиная терапия:

· Глюкокортикостероидная терапия используется как в качестве мо­нотерапии, так и в виде важного компонента комбинированных методов лечения. Показаниями к терапии глюкокортикоидами является хронический нефрит с НС у детей, а также — впервые развившийся так называемый «чистый» НС (без гематурии и гипертензии) у взрослых. При реци­дивах НС монотерапия глюкокортикоидами показана лишь в случае, если это лечение было успешным при предыдущей атаке.

· За 1—3 месяца до окончания курса кортикостероидной терапии рацио­нально присоединение алкилирующих цитостатиков: циклофосфана (в дозе 2 мг на 1 кг массы тела) или хлорбутина (в дозе 6—8 мг в сутки). В более ранние сро­ки цитостатики назначаются в тех случаях, если через 2 месяца после начала глюкокортикоидной терапии эффекта достигнуть не удается.

Показания к назначению цитостатиков:

1. Алкирующих препаратов: циклофосфана (циклофосфамида), хлороутина (хлорамбуцила, леикеран); 2. Антиметаболитов пуриновых оснований — азатиоприна — те же, что и для глюкокортикоидов, т. е. активный нефрит. Однако цитостатикам следует отдавать предпочтение: во-первых, в случаях длительного течения гломерулонефрита (более 2 лет); во-вторых — при наличии артериальной гипертензии; в-третьих, при начальных признаках почечной недостаточности (ибо при выраженной уремии цитостатики также противопоказаны); в-четвертых — при неэффективности предшествовавшей гормональной терапии или ее ос­ложнениях; в-пятых — при часто рецидивирующем нефротическом синдроме; в-шестых— при системных заболеваниях (в первую очередь при СКВ).

Ø Иммуносупрессивной терапии. ингибитора транскрипции циклоспорина А (ЦсА) (Сандиммуна Неорала).

Ø Антикоагулянтная терапия:

гепарин, низкомолекулярные фракционированные гепарины;

Ø Антиагрегантная терапия: аспирин.

Ø Диуретики.

Ø Ингибиторы калликрреин-кининовой системы: пармидин

Ø Инфузионная терапия: реополиглюкин, полиглюкин.

Ø Коррекция электролитов: панангин, глюконат кальция.

Ø Гиполипидемическая терапия: статины.

 

 

Приложение 2. Тестовые задания:

1. К нефротическому синдрому приводят: а) хронический гломерулонефрит; б) амилоидоз; в) туберкулез легких; г) тромбоз почечных вен. Выберите правильную комбинацию ответов

1) а, б

2) а, б, в, г

3) а, б, г

4) в, г

5) а, г

 

2. Нефротический синдром может возникнуть при следующих заболеваниях: а) сахарный диабет; б) миеломная болезнь; в) амилоидоз; г) геморрагический васкулит; д) опухоли внелегочной локализации. Выберите правильную комбинацию ответов

1) б, в, г

2) все ответы правильные

3) б, в

4) в, г

5) а, д

 

3. Какие системные заболевания осложняются нефротическим синдромом? а) системная красная волчанка; б) ревматоидный артрит; в) дерматомиозит; г) узелковый периартериит; д) склеродермия. Выберите правильную комбинацию ответов

1) а, д

2) а, г, д

3) б, в

4) а, б, г, д

5) а, б, в

 

4. Главным признаком нефротического синдрома является

1) лейкоцитурия

2) протеинурия

3) гематурия

4) цилиндрурия

5) бактериурия

 

5. Что является причиной гипопротеинемии при нефротическом синдроме? а) потеря белков с мочой; б) усиленный синтез β - глобулинов; в) перемещение белков из плазмы во внеклеточную жидкость; г) потеря белка через отечную слизистую оболочку кишечника; д) усиленный катаболизм глобулинов. Выберите правильную комбинацию ответов

1) а, в, г

2) а, г

3) а, г, д

4) г, д

5) все ответы правильные

 

6. К патогенетическим средствам лечения нефротического синдрома относятся: а) диуретики; б) глюкокортикоиды; в) белковые препараты; г) цитостатики; д) антикоагулянты. Выберите правильную комбинацию ответов

1) б, д

2) а, б, д

3) б, г

4) г, д

5) б, г, д

 

7. Стероидная терапия противопоказана при: а) лоханочном нефротическом синдроме; б) амилоидозе; в) лекарственном нефротическом синдроме; г) диабетическом нефротическом синдроме; д) гломерулонефрите. Выберите правильную комбинацию ответов

1) б, г

2) б, в, г

3) а, г

4) а, в, г

5) б, д

 

8. Цитостатики для лечения нефротического синдрома показаны при: а) мембранозном нефрите; б) узелковом периартериите; в) нагноительных заболеваниях; г) нефритах при системных заболеваниях; д) обострении латентной инфекции. Выберите правильную комбинацию ответов

1) а, б

2) б, г

3) а, г

4) в, д

5) а, б, г

 

9. Какие осложнения характерны для нефротической формы хронического гломерулонефрита? а) пионефроз; б) некроз почечных сосочков; в) гиповолемический шок; г) острый тромбоз почечных вен; д) острая сердечная недостаточность. Выберите правильную комбинацию ответов

1) г, д

2) б, в

3) а, б

4) в, г, д

5) а, б, в

 

10. Ди­аг­но­сти­че­ски­ми кри­те­рия­ми «неф­ро­ти­че­ско­го син­дро­ма» яв­ля­ют­ся: а) про­теи­ну­рия бо­лее 3,5 г/су­тки; б) ги­по­аль­бу­ми­не­мия; в) ги­пер­гам­маг­ло­бу­ли­не­мия; г) ги­пер­хо­ле­сте­ри­не­мия; д) ги­пер‑a2‑гло­бу­ли­не­мия. Вы­бе­ри­те пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

1) а, в, д

2) в, д

3) а, д

4) а, б

5) а, б, г

 

11. Ка­кие при­зна­ки по­мо­га­ют от­ли­чить неф­ро­ти­че­ский ва­ри­ант гло­ме­ру­ло­неф­ри­та от сер­деч­ных оте­ков (за­стой­ные поч­ки)? а) от­сут­ст­вие за­бо­ле­ва­ний серд­ца; б) ло­ка­ли­за­ция оте­ков на ниж­них ко­неч­но­стях; в) уве­ли­че­ние пе­че­ни; г) су­точ­ная про­теи­ну­рия бо­лее 3 грам­мов. Вы­бе­ри­те пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

1) г

2) б, в, г

3) а, б, в, г

4) б, в

5) а, г

 

12. Ка­кие при­зна­ки не­сут ин­фор­ма­цию о функ­цио­наль­ных спо­соб­но­стях поч­ки? а) со­дер­жа­ние бел­ка в мо­че; б) изо­сте­ну­рия; в) сни­же­ние клу­боч­ко­вой фильт­ра­ции; г) по­вы­ше­ние мо­че­ви­ны; д) по­вы­ше­ние креа­ти­ни­на в плаз­ме. Вы­бе­ри­те пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

1) а, в, г, д

2) б, в, г, д

3) все от­ве­ты пра­виль­ные

4) г, д

5) в, г, д

 

13. Са­мая вы­со­кая про­теи­ну­рия на­блю­да­ет­ся при:

1) ост­ром гло­ме­ру­ло­неф­ри­те

2) ами­лои­до­зе

3) неф­ро­ти­че­ском син­дро­ме

4) хро­ни­че­ском гло­ме­ру­ло­неф­ри­те

5) хро­ни­че­ском пие­ло­неф­ри­те

 

14. Основными клинико-лабораторными признаками нефротического синдрома являются все ниже перечисленные, кроме:

1) массивной протеинурии

2) эритроцитурии

3) гипоальбуминемии, диспротеинемии

4) гиполипидемии

5) гиперлипидемии

 

15. Уро­вень мо­че­ви­ны, при ко­то­ром про­во­дят ге­мо­диа­лиз:

1) 10 ммоль/л

2) 15 ммоль/л

3) 18 ммоль/л

4) 21 ммоль/л

5) 24 ммоль/л

 

16. Характерные особенности отеков при нефрологической патологии: а)увеличиваются утром; б) увеличиваются вечером; в) отечность лица, век; г) отеки стоп, голеней; д) анасарка. Вы­бе­ри­те пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

1) а, г

2) а, в

3) г, д

4) в, г, д

5) б, г, д

 

17. Симптомы, входящие в понятие нефротического синдрома: а)отеки; б) гематурия; в)протеинурия; г)гиперхолестеринемия; д)гиперпротеинемия. Вы­бе­ри­те пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

1) а, в, г

2) б, д

3) а, д

4) г, д

 

18. Осложнениями нефротического синдрома являются: а) нефротический криз; б)острая почечная недостаточность; в)отек мозга; г) сосудистые осложнения; д)эклампсия. Вы­бе­ри­те пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

1) а, в, д

2) а, б, в, г

3) а, д

4) г, д

5) в, д

 

19. Электролитные нарушения при нефротическом синдроме: а)гипокалиемия; б) гиперкалиемия; в)гипернатриемия; г)гипонатриемия; д) гипокальциемия; е) гиперкальциемия; ж) гипермагниемия Вы­бе­ри­те пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

1) б, г, е

2) а, г, д

3) а, в, д

4) а, е

5) б, в, ж

 

20. Определяющими симптомами нефротического синдрома являются:а) протеинурия более 3,5 г/сутки; б) протеинурия менее 3,5г/сутки; в) гипоальбуминемия менее 30г/л; г) гипоальбуминемия менее 40 г/л. Вы­бе­ри­те пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

1) а

2) а, в

3) б, в

4) б, г

 

Ответы на тестовые задания: 1 – 3; 2 – 2; 3 – 4; 4 – 2; 5 – 1; 6 – 5; 7 – 1; 8 – 5; 9 – 4; 10 – 5; 11 – 5; 12 – 2; 13 – 3; 14 – 4; 15 – 5; 16 – 2; 17 –1; 18 – 2; 19 – 3; 20 – 2.

Приложение 3. Ситуационные задачи:

Задача 1. Женщина 26 лет, часто страдает простудными заболеваниями. 3 года назад при диспансеризации обнаружена протеинурия 1.5 г/л, периодически, в утренние часы на лице появлялись отеки, однако полного обследования и лечения не проводилось. На фоне очередного простудного заболевания появились отеки, вначале на лице, затем массивные отеки всего тела, одышка, жажда, резкое снижение суточного диуреза до 560 мл в сутки. Моча на вид мутная.

Объективно: Состояние средней тяжести. Массивные тестоватые отеки всего тела. Кожные покровы бледные, на передней брюшной стенке и бедрах – мигрирующие рожеподобные эритемы. Границы относительной сердечной тупости расширены в обе стороны. Укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания с обеих сторон с уровня 5-6 ребра.

АД=90/60 мм.рт.ст., Ps=52 в’, ритмичный. Тоны сердца ритмичные, глухие.

ОАМ: ОПМ – 1030, белок -10,6 г/л, лейкоциты 6-8 в п.зр., эритроциты 12- 14 в п.зр., цилиндры гиалиновые 3-5 в п.зр., восковидные 2-4 в п.зр., кристаллы холестерина. Бактерий нет.

ОАК: эритроциты 3.28*10 12/л, ц.п.0,7,сывороточное железо - 9мкмоль/л,

Эритроциты- микроциты, гипохромные.

Общий белок крови – 46 г/л, альубмины-22 г/л, холестерин-10.9 ммоль/л, мочевина – 5.8 ммоль/л, креатинин – 92 мкмоль/л, натрий 160 ммоль/л., фибриноген – 6.7 г/л, ПТИ – 118%, глюкоза крови - 4,6 ммоль/л.

1. Сформулируйте диагноз.

2. Патогенез протеинурии. Патогенез отеков.

3. Причина изменений в легких. Вероятная причина глухости сердечных тонов, брадикардии, низкого АД, рожеподобных эритем на коже.

4. Патогенетическая терапия заболевания.

5. Комплексная терапия отеков.

6. Причина и коррекция гиперлипидемии.

7. Причина, характер, лечение анемии.

 

Задача 2. Больная 31года, поступила в стационар жалобами на отеки всего тела, сухость во рту, жажду, одышку, уменьшение количества мочи до 520 мл в сутки. Заболела 2 года назад, когда после переохлаждения появились отеки на лице, затем на ногах, в ОАМ была выявлена массивная протеинурия. Дважды лечилась стационарно. Длительно получает преднизолон по 15мг/сут.

Объективно: рост 162см, масса тела 88 кг, «Лунообразное» лицо, «стрии» на животе, массивные отеки всего тела. Ps =82 в’, АД 120\70мм.рт.ст. Тоны сердца ритмичные, приглушены. При перкуссии легких – укорочение звука ниже углов лопаток с обеих сторон. Дыхание в этих отделах резко ослаблено, почти не проводится. Живот увеличен в объеме, в отлогих местах отмечается укорочение перкуторного звука, передняя брюшная стенка отечная.

ОАК: эритроциты 3.62*10 12/л, Hb=102г/л, Ц.П.= 0.8, лейкоциты 5.6*109/л.

Эритроциты гипохромные.

ОАМ: ОПМ – 1032, белок=6.6г/л,лейк. 4-6 в п.зр., эритр. 10-12 в п.зр. цилиндры гиалиновые 2-4 в п.зр., восковидные 2-3 в п.зр., ОБ=4.4г/л, аьбумины-20г/л, ПТИ=114%, фибриноген 6.8г/л, холестерин=8.4 ммоль/л, глюкоза крови=6.6ммоль/л, креатинин 102г/л, мочевина 6.4ммоль/л.

 

1. Сформулируйте диагноз.

2. Какие имеются осложнения терапии преднизолоном?

3. Обьясните причину снижения суточного количества мочи, причину повышения ОПМ.

4. Патогенез протеинурии, отеков?

5. Причина и характер анемии?

6. Причина изменений в легких?

7. Причина повышения показателей холестерина, ПТИ, фириногена? Негативные последствия этих сдвигов.

8. Комплексная терапия отеков.

9. Коррекция гиперлипидемии.

 

 

Задача 3. Больная 25 лет, поступила в стационар с жалобами на отеки, появляющиеся на лице в ранние утренние часы, сухость и шелушение кожи, выпадение волос, ломкость ногтей, выраженную общую слабость, резкое снижение суточного диуреза до 500 мл в сутки.

Объективно: общее состояние средней тяжести, кожные покровы бледные, сухие, тургор кожи снижен, уплотнение и деформация ногтей с поперечной их исчерченностью. Лицо одутловатое, веки набухшие, глазные щели несколько сужены. Границы отностительной сердечной тупости расширены в обе стороны. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания с обеих сторон. Живот увеличен в объеме за счет асцита.

ОАК: эритроциты 3.54*10 12/л, Hb=101г/л, лейкоциты 5.8*109/л.

ОАМ: относительная плотность мочи 1,030, мутная, белок – 7 г/л.

альбумины: 29%; общий холестерин 8,3 ммоль/л;

 

1. Какой диагноз наиболее вероятен?

2. Развитие каких осложнений возможно у больной?

3. Какие дополнительные исследования необходимы?

4. Чем обусловлены изменения кожи, волос и ногтей?

5. Патогенез протеинурии, отеков?

6. О чем свидетельствует расширение границ сердца?

7. Какое лечение необходимо?

 

 

Задача 4. У больного 45 лет, страдающего хроническим остеомиелитом правой голени, обнаружили изменения в моче: белок -4,5 г/л, лейкоциты-5-9 в п/зр; эр – единичные в п/зр; альбумины – 30%.

1. О каком заболевании почек можно думать?

2. Какие методы подтверждения диагноза необходимы?

3. Учитывая суточную протеинурию, какой синдром можно предположить?

4. Какие изменения могут быть обнаружены при биохимическом исследовании крови?

5. Какое лечение требуется?

 

Задача 5. У больного 42 лет с сахарным диабетом I типа появилось резкое снижение суточного диуреза (до 520 мл/сутки), выраженная общая слабость. Объективно: общее состояние средней тяжести, кожные покровы бледные Лицо одутловатое, веки набухшие, глазные щели несколько сужены. Границы отностительной сердечной тупости расширены в обе стороны. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Укорочение перкуторного звука книзу от угла лопаток с обеих сторон. Дыхание ослабленное с обеих сторон. Живот увеличен в объеме за счет асцита.

ОАК: эритроциты 4.32*10 12/л, Hb=105г/л, лейкоциты 5.7*109/л.

ОАМ: относительная плотность мочи 1,030, мутная, белок – 6,8 г/л.

альбумины: 30%; общий холестерин 7,9 ммоль/л;

 

1. Развитие какого синдрома можно предположить?

2. Патогенез протеинурии, отеков?

3. Объясните причину снижения суточного количества мочи.

4. Какое лечение необходимо?

 


Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 626 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.078 сек.)