АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Признаки и симптомы

Классификация

- Нейрофиброматоз 1 типа (NF 1), также известный как "болезнь фон Реклингхаузена", является наиболее распространенной формой NF, на которую приходится около 90% случаев;

- Нейрофиброматоз 2 типа (также известный как "центральный нейрофиброматоз") - возникает в результате мутации одного гена в 22 хромосоме.

Признаки и симптомы

Нейрофиброматоз по-разному проявляется у больных. Расстройство очень часто проявляется в виде оптических глиом или неврином слухового нерва, но случаи смертности пациентов чаще всего связаны со злокачественной трансформацией нейромышечного нерва, такой, как нейрофибросаркомы (такая трансформация очень редко (менее чем в 3% случаев) происходит у больных с NF1).

Существует высокий уровень риска появления различных умственных отклонений и когнитивных дефектов, особенно характерны следующие нарушения для людей с NF-1, однако признаков серьезной умственной отсталости среди пациентов, обычно не наблюдается. Через прогрессивное развитие опухолей, которые влияют на деятельность нервной системы, а также в связи с развитием макроцефалии (у детей) при нейрофиброматозе существует повышенный риск возникновения эпилепсии.

Кроме того, нейрофиброматоз увеличивает риск развития лейкемии, преимущественно у детей. Так, у детей с NF-1 риск появления этого заболевания в 200-500 раз больше чем в общей популяции. Поскольку характерные для заболевания опухоли образуются с участием нервных клеток, то они могут возникать в видимых частях тела, что может приводить к появлению у больных существенных социальных проблем.

Бывают случаи, когда опухоли развиваются в таких областях, где они могут приводить к появлению других медицинских проблем и, соответственно опасны для пациента. Эти злокачественные образования необходимо удалить. Для этого, может потребоваться проведение нескольких хирургических операций. Это может быть или ограничивающие вмешательство или операции, которые проводятся с помощью радиохирургии, в зависимости от того, где эти опухоли расположены.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 273 | Нарушение авторских прав