АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Мужчины болеют в 1,5 раза чаще женщин

Патогенез: выделяют 2 стадии:

1. моноклональную, для которой характерна трансформация одной из клеток – предшественницу с образованием клона – потомства.

2. «опухолевой прогрессии» - формируются новые клоны с необратимостью процесса.

Клиническая картина острого лейкоза определяется интенсивностью роста опухолевого клона клеток, степенью метаплазии и уровнем подавления нормального кроветворения.

В начале больные отмечают слабость, быструю утомляемость, снижается аппетит, появляются «синяки» на коже, боль в суставах.

В развёрнутую стадию выделяют несколько синдромов:

1. анемический: слабость, головокружение, шум в ушах, одышка, сердцебиение, около 5% больных впервые обращаются по поводу прогрессирующей и беспричинной слабости, в основе которой и лежит анемический синдром.

2. геморрагический синдром встречается в 20% случаев: мелкоточечные кровоизлияния в кожу и слизистые, повышенная кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, обширные кровоизлияния в местах уколов. Около 18% больных умирают от геморрагического синдрома, связанного с тромбоцитопенией и нарушением синтеза факторов свёртывания крови в печени.

3. язвенно-некротический из-за снижения фагоцитарной активности лейкоцитов, нарушения выработки антител: некротические ангины, язвы на слизистой рта, глотки и дёсен, различные инфекционные осложнения (пневмонии, абсцессы, септицемия).

4. опухолевый синдром: увеличение периферических лимфоузлов, кашель и одышка из-за больших медиастинальных лимфоузлов, увеличение селезёнки, лейкемические инфильтраты.

Лабораторная диагностика:

1. ОАК: нормохромная анемия, тромбоцитопения, появление бластных клеток > 30%, увеличение лейкоцитов, феномен «провала» (отсутствие промежуточных форм между бластами и зрелыми гранулоцитами), увеличение соэ.

2. миелограмма – бластных клеток до 80-90%, подавление эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков.

3. БАК: повышение γ-глобулина, серомукоида, фибрина, «печёночных проб».

4. R-графия лёгких: мелко- или крупноочаговые тени над лёгкими.

5. УЗИ – увеличение печени и селезёнки.

Осложнения:

1. прогрессирующая анемия

2. сепсис

3. геморрагический инсульт

4. перитонит и инфаркт селезёнки.

5. ОПН, острая надпочечниковая недостаточность.

6. кровотечения из ЖКТ.

7. инфекционно-воспалительные осложнения.

8. острая сердечная недостаточность.

Тактика ведения больных: направление в стационар в активную и развёрнутую стадию.

1. комбинированная цитостатическая терапия: метотрексат, цитозар, 6-меркаптопурин и ГКС; производные нитрозомочевины: ломустин, кармустин; противоопухолевые антибиотики: рубомицин, карминомицин, адриобластин.

После достижения ремиссии рекомендована трансплантация костного мозга.

2. дезинтоксикационная терапия и антибиотики при присоединении инфекции.

Профилактика: контроль приёма токсических лекарств, радиационная защита при работе с ионизирующей радиацией, полноценное лечение вирусных инфекций. Вторичная направлена на предупреждение прогрессирования заболевания: адекватная терапия цитостатиками, лечение инфекционных осложнений, полноценный режим труда и отдыха, высококалорийная диета.

Хронический лимфолейкоз – неопластическое заболевание, характеризующееся увеличением в периферической крови зрелых лимфоцитов, функционально неполноценных; лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, селезёнки и лимфоузлов.

Этиология:

1. действие вирусов в генетически предрасположенном организме.

2. влияние электромагнитных волн.

Патогенез: ведущее место отводится избыточному накоплению в организме В-лимфоцитов вследствие увеличения срока их жизни (в 5-6 раз по сравнению с нормой). Это приводит к увеличению лимфоузлов, селезёнки, угнетению др. ростков кроветворения. Снижается содержание иммуноглобулинов крови вследствие этого возникновение частых инфекционных осложнений.

Клиника: выделяют 3 периода:

1. начальный – жалобы на умеренную слабость, потливость, частую простуду. Пальпируются увеличенные безболезненные, тестоватой консистенции л/узлы. Этот период может продолжаться 2-3года и сопровождаться умеренным лейкоцитозом и увеличением лимфоцитов до 60-80% в периферической крови.

2 период выраженных клинических проявлений: выраженная слабость и повышение t⁰ тела, снижение массы тела, повышенная потливость ночью, увеличение всех групп лимфоузлов, изменения на коже (гиперемия, крапивница), лейкемические инфильтраты во внутренних органах. Отмечается увеличение селезёнки, печени. Поражение лёгких, сердца, почек, ЖКТ.

3 терминальный период: развитие кахексии, анорексии, увеличение л/узлов и селезёнки, присоединение инфекционно-воспалительных осложнений, нейролейкемии: сильные головные боли, рвота, менингиальные знаки, парез черепно-мозговых нервов, периферические парезы. Осложнения в виде ХПН, кардиомиопатии, дыхательной недостаточности.

Диагностические критерии: постепенное начало, поэтапное увеличение лимфоузлов, лейкемическая инфильтрация внутренних органов, большое количество В-лимфоцитов в периферической крови, в костном мозге > 30%.

Лабораторная диагностика:

1. ОАК: лейкоцитоз (> 50·10⁹/л), лимфоцитоз > 80%, клетки Боткина –Гумпрехта (разрушенные ядра лимфоцитов), нормохромная гемолитическая анемия, тромбоцитопения, увеличение соэ.

2. ОАМ: умеренная протеинурия, микрогематурия.

3. стернальный пунктат: лимфоцитов > 30%, уменьшение гранулоцитов.

4. БАК: снижение альбуминов, γ-глобулинов, увеличение АЛТ (цитолиз гепатоцитов), увеличение билирубина.

5. иммунологические исследования: увеличение В-лимфоцитов, снижение Jg А, Jg М.

6. УЗИ и КТ: увеличение печени, селезёнки, л/узлов.

Осложнения:

1. ХПН

2. инфекционно-воспалительные процессы.

3. сердечная и дыхательная недостаточность.

4. инфаркты селезёнки.

5. геморрагический диатез.

6. бластный криз.

Принципы лечения: в начальной стадии медикаментозная терапия не проводится (рациональное питание, режим труда и отдыха).

В развернутой стадии цитостатики: лейкеран, хлорбутин 4-10мг/сут, или циклофосфан 400мг/сут + винкристин 2мг 1р в неделю. Или схема ВАМП: винкристин +метотрексат + меркаптопурин + преднизолон.

Профилактика: санация очагов инфекции, поддерживающие дозы цитостатиков, диспансерные осмотры ежемесячно.

Хронический миелолейкоз – хроническое неопластическое заболевание, вызванное злокачественной трансформацией стволовых клеток – предшественниц миелопоэза.

Этиология:

Действие ионизирующей радиации в генетически измененном организме.

Патогенез: в основе патогенеза лежит появление патологического клона гранулоцитов, обладающих чертами опухолевой клетки. Это доказывается наличием дефекта в 9 и 22 парах хромосом, специфическим маркером является обнаруживаемая у 95% больных филадельфийская хромосома. В связи с тем что мутации подвергается клетка – предшественница миелопоэза, поражаются гранулоцитарный, тромбоцитарный и эритроцитарный ростки.

Клиника: выделяют три стадии заболевания:

1. начальную: жалобы на частую простуду, слабость, снижение трудоспособности, затем появляется чувство тяжести в левом подреберье при физической нагрузке, потливость. Отмечается умеренное увеличение печени и селезёнки, лейкоцитоз 12-20·10⁹/л, увеличение базофилов до 3-4%.

2. стабильно хроническую фазу: присоединяются боли в костях, усиливающиеся при надавливании; снижение аппетита и массы тела; повышение t⁰ тела; частые «простудные» заболевания, сопровождающиеся одышкой. Кожные покровы бледные, атрофия мышц, изменения на коже в виде папул, пустул, петехий или геморрагической сыпи. Тоны сердца глухие, систолический шум на верхушке, тахикардия. Поражение дыхательной системы: трахеит, бронхит, пневмония, плеврит. Поражение ЖКТ: гастриты, язвы и некрозы желудка, кишечника, полости рта.

Значительно увеличивается селезёнка (плотная и умеренно болезненная), умеренно печень (плотная гладкая). Появление белка в моче, затем развитие пиелонефрита и МКБ. Возможны поражения нервной системы – нейролейкемиия.

3. фаза миелопролиферативной акселерации (обострение заболевания или бластные кризы): усиливаются все перечисленные симптомы: появляются ознобы, боли в костях, позвоночнике, суставах, левом подреберье. На коже множественные геморрагии и лейкемиды – очаги экстрамедуллярного опухолевого роста. Пальпируются увеличенные лимфоузлы, печень и огромная селезёнка. Возможны бред, галлюцинации, психозы.

Лабораторная диагностика:

1. ОАК: нормохромная анемия, лейкоцитоз 15-300·10⁹/л, сдвиг формулы влево до появления молодых форм с наличием всех переходных форм, эозинофильно-базофильная ассоциация (до 10-15%), увеличение тромбоцитов до 600·10⁹/л, снижение лимфоцитов.

2. стернальная пункция: увеличение всех форм гранулоцитов, бластов > 10%, много эозинофилов и базофилов.

3. БАК: повышение мочевой кислоты, вит. В₁₂, калия, кальция, уменьшение глюкозы, холестерина.

4. УЗИ: увеличение селезенки, печени.

5. R-графия костей: участки остеолиза, остеоатрофия, изменения надкостницы.

Осложнения:

1. бластный криз (финал заболевания)

2. инфаркты селезёнки, печени.

3. ОПН.

4. острая сердечная недостаточность.

5. инфекционно-воспалительные осложнения.

Лечение:

1. цитостатики: миелосан 4-6мг/сут, 4-6нед, или комбинация АВАМП: цитозар + метотрексат + винкристин + меркаптопурин + преднизолон или ЦВАМП: циклофосфамид + метотрексат + винкристин + меркаптопурин + преднизолон.

2. спленэктомия, цитозар + тиогуанин и рубомицин.

3. лучевая терапия, лейкоцитоферез, трансплантация костного мозга.

4. симптоматическая терапия.

Профилактика: санация хронических очагов инфекции, соблюдение техники безопасности при работе с ионизирующей радиацией, общетерапевтические мероприятия (диета, режим), диспансерное наблюдение с курсами полихимиотерапии.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 292 | Нарушение авторских прав