Распространённость

Дифференциальная диагностика
Узелковый полиартериит, прежде всего, следует дифференцировать с другими системными заболеваниями соединительной ткани.
Микроскопический полиартериит
Микроскопический полиартериит – некротизирующий васкулит, поражающий капилляры, венулы, артериолы с образованием антинейтрофильных AT. Очень характерно развитие гломерулонефрита с поздним развитием мягкой артериальной гипертензии и быстропрогрессирующей почечной недостаточностью, а также некротизирующего альвеолита с лёгочным кровотечением.
Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера характерезуется наличием тканевой деструкции: изъязвлений слизистой оболочки полости носа, перфораций носовой перегородки, распада лёгочной ткани. Часто обнаруживают антинейтрофильные AT.
Ревматоидный васкулит
Ревматоидный васкулит протекает с развитием трофических язв конечностей, полиневропатией. В постановке правильного диагноза помогает оценка суставного синдрома (эрозивный полиартрит с деформациями), обнаружение ревматоидного фактора.
Кроме того, инфаркты кожи, напоминающие таковые при узелковом периартериите, могут возникать в результате эмболии при сепсисе, миксоме левого предсердия. Необходимо исключить сепсис до назначения иммуносупрессивной терапии предполагаемого узелкового периартериита.
Сочетание полиневропатии, лихорадки, полиартрита можно обнаружить при болезни Лайма (боррелиозе). Следует выяснить эпидемиологический анамнез (укус клеща, пребывание в природно-очаговой местности с мая по сентябрь). Для верификации диагноза необходимо обнаружение AT к боррелиям.
Ниже приведена таблица основных клинических проявлений системных васкулитов.

Цели лечения:
- Выявить факторы развития заболевания (первичный или вторичный процесс);
- борьба с выявленными провоцирующими заболевание факторами;
- добиться перехода заболевания в состояние ремиссии;
- поддерживать стабильное или состояние регресса заболевания.
Уровень лечения
Больные с УП, впервые выявленные или в период обострения, требуют стационарного лечения в специализированных ревматологических отделениях областных или городских больниц. Больные с УП в период ремиссии, при условии назначения адекватной терапии, должны находиться под наблюдением врача-ревматолога по месту жительства. Ориентировочная длительность лечения в стационарных условиях (специализированное ревматологическое отделение) – 10-14 суток, при условии подбора адекватной эффективной фармакотерапевтической программы улучшения клинических и лабораторных показателей заболевания.
Методы лечения
Лечение должно быть ранним и длительным (не менее 2-3 лет), индивидуальным, в зависимости от клинической симптоматики и течения болезни, комплексным.
Одновременное назначение циклофосфамида (2 мг/кг/сут внутрь) способствует более быстрому наступлению ремиссии и снижению риска рецидивов. Однако из-за высокого риска инфекционных осложнений, препарат назначают только в тех случаях, когда лечение преднизолоном неэффективно.
Лечение бывает часто неэффективным. Однако раннее назначение преднизолона в дозе не менее 60 мг/сут внутрь обычно уменьшает выраженность симптомов. Добавление циклофосфамида снижает летальность заболевания. Пятилетняя выживаемость при узелковом периартериите составляет 50%, большинство больных умирают в течение 1-го года болезни. В отсутствие поражения почек прогноз более благоприятный. У детей эффективен нормальный иммуноглобулин для в/в введения.
Группы препаратов, используемые для лечения УП:
- глюкокортикостероиды: преднизолон по 1 мг/кг 2 раза в день внутрь в течение 2 мес., далее дозу постепенно снижают до 5-15 мг/сут однократно (утром) через день после клинического улучшения;
- иммунодепрессивные средства (при недостаточной эффективности ГКС): цитостатики (азатиоприн при активном процессе – 2-4 мг/кг/сут 3-4 нед., далее – поддерживающие дозы 50-100 мг/сут 18-24 мес.), циклофосфамид – 1-2 мг/кг/сут per os
10-14 дней с последующим снижением. При быстром прогрессировании УП – по
4 мг/кг/сут 3 дня, затем – по 2 мг/кг/сут 7 дней, со снижением дозы постепенно, на протяжении 2-3 месяцев, по 25-50 мг/месяц. Общая длительность лечения – не менее 12 месяцев;
- пульс-терапия – при фульминантном течении УП и быстропрогрессирующем гломерулонефрите, при резистентности к стандартной терапии – метилпреднизолон (1000 мг) или 2 мг/кг/сут дексаметазон в/в ежедневно на протяжении 3 дней, одновременно с введением в 1-й день циклофосфамида 10-15 мг/кг/сут.
Наиболее целесообразна комбинированная терапия глюкокортикостероидами и цитостатиками:
- эфферентная терапия: плазмаферез, лимфоцитоферез, имуносорбция;
- антикоагулянты – гепарин 5 т.ед 4 раза/сут, п/к, эноксипарин 20 мг 1 раз/сут п/к, надропарин 0,3 мг 1 раз/сут, п/к;
- антиагреганты – пентоксифилин 200-600 мг/сут перорально или 200-300 мг/сут в/в, дипиридамол – 150-200 мг/сут, реополиглюкин – 400 мг в/в капельно, через день, №8-12, клопидогрель – 75 мг 1 раз/сут;
- НПВС-неселективные ингибиторы ЦОГ: диклофенак – 50-150 мг в сутки в 1-3 приема, ибупрофен – 800-1200 мг в сутки в 3-4 приема и др.;
- селективные ингибиторы ЦОГ-2: мелоксикам (мовалис) – 7,5-15 мг/сут 1 раз в сутки во время еды; нимесулид (нимесил) – 100 мг 2 раза в сутки, целекоксиб (ревмококсиб, ранселекс, целебрекс) – 200 мг в сутки;
- аминохолиновые препараты: гидроксихлорохин – 0,2 г в р/сут;
- ангиопротекторы: памидин, начиная с 0,25 мг 3 р/сут, при хорошей переносимости дозу увеличивают до 0,75 мг 3 р/сут, ксантинола никотинат – по 1 т (0,15 г) 3 р/сут, 30-40 дней;
- системная энзимотерапия: вобензим – 5 табл. 3 раза в сутки 3 недели, затем – по 3 табл. 3 раза в сутки длительно, флогензим – 2-3 табл. 3 раза в сутки 3 недели, в сочетании с кортикостероидами и цитостатиками;
- противовирусные и антибактериальные препараты: при выявлении маркеров активной репликации вируса гепатита В (интерферон-a, видарабин и др.), при наличии инфекционных агентов (котримоксазол, антибиотики);
- сиптоматическая терапия (лечение артериальной гипертензии, полиневрита, ХПН и др.);
- вазодилататоры и блокаторы медленных кальциевых каналов типа коринфара (нифедипина) и их аналогов – для уменьшения вазоконстрикции при васкулитах используются периферические;
- препараты, селективно подавляющие отдельные иммунные механизмы воспаления (донорский поливалентный Ig);
- хирургические методы при почечной недостаточности (нефрэктомия, трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий.

Критерии эффективности лечения
Положительная динамика в клинических проявлениях, нормализация лабораторных и иммунологических показателей активности воспалительного процесса (лейкоциты, иммуноглобулины, антинуклеарный фактор, ЦИК), морфологических изменений в сосудах.
Прогноз
Прогноз, в целом, неблагоприятный, и зависит от формы и темпов прогрессирования. Пятилетняя выживаемость составляет 60-75%. При поражении нескольких органов прогрессирование происходит быстрее, в большинстве таких случаев, смерть наступает в течение 3 мес. с момента постановки диагноза.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 410 | Нарушение авторских прав