АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Распространённость

Прочитайте:
  1. Распространённость
  2. Распространённость заболевания и видовая предрасположенность

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТРИТ

Узелковый полиартериит это- (системный некротизирую-щий васкулит) - заболевание артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей. Болезнь впервые описали A. Kussmaul и К. Maier в 1866 г. как своеобразное поражение артерий, протекающее совместно с болезнью Брайта и быстропрогрессирующим мышечным параличом.

Более правильно называть заболевание панартериитом в связи с вовлечением в патологический процесс всех слоев сосудистой стенки. Гистологически отмечаются воспалительная клеточная инфильтрация и фибринозный некроз адвентиции, медии и эндотелия. В активной стадии болезни в составе клеточного инфильтрата преобладают нейтрофилы, в дальнейшем появляются мононуклеарные клетки (моноциты, лимфоциты), небольшое количество эозинофилов. После окончания воспалительного процесса в стенке сосуда развивается фиброз с разрушением внутренней эластической мембраны. МКБ-10: М30

Поражение стенки сосудов приводит также к формированию тромбов, образованию аневризм, частым инфарктам органов. Периваскулярные узелки, от которых произошло название заболевания узелковый периартериит, наблюдаются редко.

Распространённость

Узелковый полиартериит относится к редким заболеваниям: его частота колеблется от 0,7 до 6,3 на 100000 населения. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще, средний возраст заболевших колеблется от 38 до 43 лет По информации других источников (Узелковый периартериит может начаться в любом возрасте, чаще – в 30-50 лет (80%). Распространенность узелкового периартериита невелика. Около 70% всех больных – мужчины. В 3 раза чаще болеют мужчины старше 40 лет).

Этиология и патогенез

Этиология окончательно не выяснена. Обсуждается вирусная природа болезни, в частности, роль вируса гепатита В (в крови больных обнаруживаются HBsAg и антитела к нему в составе ЦИК). (от 30 до 80% случаев) и С; ВИЧ, цитомегаловирус, парвовирус В19; ЛС (препараты йода, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки. Инфекционные агенты (в первую очередь вирусы) могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотелиальные клетки или субэндотелиальные структуры.

Предрасполагающие факторы - перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием лекарств, переохлаждение, инсоляция.

Патогенез сводится к гиперергической реакции организма в ответ на этиологические факторы, аутоиммунной реакции антиген-антитело (в том числе к сосудистой стенке), формированию иммунных комплексов, отложению их в сосудистой стенке и развитию в ней иммунного воспаления.

Иммунные комплексы активируют комплемент, вследствие чего происходит непосредственное повреждение сосудов и образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражения нейтрофилы.

Они фагоцитируют иммунные комплексы, при этом в большом количестве выделяются лизосомальные протеолитические ферменты, которые повреждают структуры сосудистой стенки.

Классификация узелкового периартериита:

Клинические варианты:

  1. Классический (почечно-висцеральный или почечно-полиневритический).
  2. Астматический.
  3. Кожно-тромбангитический.
  4. Моноорганный.

Течение:

  1. Благоприятное (доброкачественное).
  2. Медленно прогрессирующее (без артериальной гипертензии и с артериальной гипертензией).
  3. Рецидивирующее.
  4. Быстро прогрессирующее.
  5. Острое или молниеносное.

Фаза болезни:

  1. Активная.
  2. Неактивная.
  3. Склеротическая.

Осложнения:

  1. Инфаркты различных органов и их склероз.
  2. Геморрагии (разрыв аневризмы).
  3. Прободение язв.
  4. Гангрена кишечника.
  5. Развитие уремии.
  6. Нарушение мозгового кровообращения.
  7. Энцефаломиелит.

Примечание: в настоящее время астматический вариант считается характерным для синдрома Чарга-Стросса.

Диагностические критерии

«Большие» критерии:

  1. Поражение почек.
  2. Коронарит.
  3. Абдоминальный синдром.
  4. Полиневрит.
  5. Бронхиальная астма с эозинофилией.

«Малые» критерии:

  1. Лихорадка.
  2. Снижение массы тела.
  3. Миалгический синдром.

Примечание: в настоящее время бронхиальная астма считается характерной не для узелкового периартериита, а для синдрома Чарга-Стросса.

Диагноз достоверен при наличии трех больших и двух малых критериев.

Лабораторные данные

  1. Общий анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, гипертромбоцитоз, признаки умеренной анемии, увеличение
  2. Общий анализ мочи: протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.
  3. Биохимический анализ крови: повышение уровня альфа2- и у-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, СРП.
  4. Биопсия кожно-мышечного лоскута: воспалительно-инфильтративные и некробиотические изменения в сосудах.
  5. Наличие в крови HBsAg или антител к нему.

Диагностические критерии узелкового периартериита (Lightfoot)

Критерий Определение
Похудание больше 4 кг Потеря массы тела 4 кг и более с начала заболевания, не связанная с особенностями питания
Сетчатое ливедо Ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище
Болезненность в яичках Ощущение болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой
Миалгии, слабость или болезненность в мышцах ног Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей
Мононеврит или полинейропатия Развитие соответствующих неврологических проявлений
Диастолическое артериальное давление больше 90 мм рт. т Повышение артериального давления
Повышение уровня мочевины или креатинина в крови Содержание мочевины больше 14.4 ммоль/л (40 мг%) или креатинина больше 133 мкмоль/л (1.5 мг%), не связанные с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей
Вирус гепатита В Наличие HBsAg или антител к нему в сыворотке крови
Артериографические изменения Аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при артериографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями
Биопсия мелких и средних артерий Гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз узелкового периартериита.

Клиническая картина

1. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30-60 лет.

2. Лихорадка различного типа, длительная, не поддающаяся влиянию антибиотиков.

3. Общий синдром: похудание, слабость, адинамия.

4. Изменения кожи: бледность, своеобразная мраморность конечностей и туловища; сетчатое ливедо; кожные сыпи - эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, реже - некротические изъязвления с последующей пигментацией; у 20% больных пальпируются небольшие болезненные узелки (аневризмы сосудов или гранулемы) в коже или подкожной клетчатке по ходу сосудисто-нервных стволов голеней, предплечий, бедер.

5. Мышечно-суставный синдром: интенсивные боли в мышцах (особенно часто в икроножных), слабость и атрофия мышц, болезненность при пальпации; полиартралгии, реже - мигрирующие, недеформирующие полиартриты с преимущественным поражением одного или нескольких крупных суставов (коленных, голеностопных, плечевых, локтевых).

6. Кардиоваскулярный синдром: коронариты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда; возможны «немые инфаркты» без характерных клинических признаков, лишь с ЭКГ-симптоматикой; могут развиваться миокардиты, кардиосклерозы, различные нарушения ритма, блокады, у 10% больных - недостаточность митрального клапана. Характернейший симптом - артериальная гипертензия.

7. Поражение почек в виде сосудистой нефропатии (у 70-97% больных): протеинурия, микрогематурия (реже макрогематурия), цилиндрурия, быстрое развитие почечной недостаточности, возможно развитие инфаркта почки вследствие тромбоза почечной артерии (сильная боль в пояснице, гематурия, пальпируется почка, повышается температура тела). Допплеровское ультразвуковое исследование выявляет изменение почечных сосудов у 60% больных, причем у половины из них обнаруживается стенозирование. В редких случаях обнаруживается разрыв аневризмы почечных сосудов с образованием околопочечных гематом.

8. Поражение легких в виде легочного васкулита или интерстициальной пневмонии: кашель, одышка, боли в груди, кровохарканье, усиление и деформация легочного рисунка, разнообразные дыхательные шумы и хрипы; инфаркты легких.

9. Поражение желудочнокишечного тракта: выраженные боли в различных отделах живота, нередко напряжение передней брюшной стенки, отрыжка, тошнота, рвота, частый жидкий стул с примесью крови и слизи, возможны значительные желудочнокишечные кровотечения, развитие панкреонекроза, перфорации язв кишечника, желтухи (поражение печени).

10. Поражение нервной системы: асимметричные моно- и полиневриты (жгучие боли в конечностях, нарушение чувствительности, парезы), инсульты, менингоэнцефалиты, эпилептиформные припадки.

11. Поражение глаз: злокачественная ретинопатия, аневризматические расширения или утолщения по ходу сосудов глазного дна.

12. У части больных развивается поражение периферических артерий конечностей, что приводит к ишемии пальцев вплоть до их гангрены. Возможны разрывы аневризм артерий ног, воспаление поверхностных ветвей височной артерии.

13. Поражение эндокринной системы: поражение яичек (орхит, эпидидимит) наблюдается у 80% больных и чаще бывает на фоне инфицирования вирусом гепатита В; нарушение функции щитовидной железы и надпочечников.

14. Особенности клинического течения узелкового периартериита на фоне инфицирования вирусом гепатита В: более часто наблюдаются поражения яичек, почек и артериальная гипертензия. При инфицировании вирусом гепатита С чаще отмечаются поражение кожи и печени и снижение уровня комплемента в крови.


Основные синдромы и вспомогательные диагностические признаки УП, в зависимости от стадии болезни

Дифференциальная диагностика
Узелковый полиартериит, прежде всего, следует дифференцировать с другими системными заболеваниями соединительной ткани.
Микроскопический полиартериит
Микроскопический полиартериит – некротизирующий васкулит, поражающий капилляры, венулы, артериолы с образованием антинейтрофильных AT. Очень характерно развитие гломерулонефрита с поздним развитием мягкой артериальной гипертензии и быстропрогрессирующей почечной недостаточностью, а также некротизирующего альвеолита с лёгочным кровотечением.
Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера характерезуется наличием тканевой деструкции: изъязвлений слизистой оболочки полости носа, перфораций носовой перегородки, распада лёгочной ткани. Часто обнаруживают антинейтрофильные AT.
Ревматоидный васкулит
Ревматоидный васкулит протекает с развитием трофических язв конечностей, полиневропатией. В постановке правильного диагноза помогает оценка суставного синдрома (эрозивный полиартрит с деформациями), обнаружение ревматоидного фактора.
Кроме того, инфаркты кожи, напоминающие таковые при узелковом периартериите, могут возникать в результате эмболии при сепсисе, миксоме левого предсердия. Необходимо исключить сепсис до назначения иммуносупрессивной терапии предполагаемого узелкового периартериита.
Сочетание полиневропатии, лихорадки, полиартрита можно обнаружить при болезни Лайма (боррелиозе). Следует выяснить эпидемиологический анамнез (укус клеща, пребывание в природно-очаговой местности с мая по сентябрь). Для верификации диагноза необходимо обнаружение AT к боррелиям.
Ниже приведена таблица основных клинических проявлений системных васкулитов.

Цели лечения:
- Выявить факторы развития заболевания (первичный или вторичный процесс);
- борьба с выявленными провоцирующими заболевание факторами;
- добиться перехода заболевания в состояние ремиссии;
- поддерживать стабильное или состояние регресса заболевания.
Уровень лечения
Больные с УП, впервые выявленные или в период обострения, требуют стационарного лечения в специализированных ревматологических отделениях областных или городских больниц. Больные с УП в период ремиссии, при условии назначения адекватной терапии, должны находиться под наблюдением врача-ревматолога по месту жительства. Ориентировочная длительность лечения в стационарных условиях (специализированное ревматологическое отделение) – 10-14 суток, при условии подбора адекватной эффективной фармакотерапевтической программы улучшения клинических и лабораторных показателей заболевания.
Методы лечения
Лечение должно быть ранним и длительным (не менее 2-3 лет), индивидуальным, в зависимости от клинической симптоматики и течения болезни, комплексным.
Одновременное назначение циклофосфамида (2 мг/кг/сут внутрь) способствует более быстрому наступлению ремиссии и снижению риска рецидивов. Однако из-за высокого риска инфекционных осложнений, препарат назначают только в тех случаях, когда лечение преднизолоном неэффективно.
Лечение бывает часто неэффективным. Однако раннее назначение преднизолона в дозе не менее 60 мг/сут внутрь обычно уменьшает выраженность симптомов. Добавление циклофосфамида снижает летальность заболевания. Пятилетняя выживаемость при узелковом периартериите составляет 50%, большинство больных умирают в течение 1-го года болезни. В отсутствие поражения почек прогноз более благоприятный. У детей эффективен нормальный иммуноглобулин для в/в введения.
Группы препаратов, используемые для лечения УП:
- глюкокортикостероиды: преднизолон по 1 мг/кг 2 раза в день внутрь в течение 2 мес., далее дозу постепенно снижают до 5-15 мг/сут однократно (утром) через день после клинического улучшения;
- иммунодепрессивные средства (при недостаточной эффективности ГКС): цитостатики (азатиоприн при активном процессе – 2-4 мг/кг/сут 3-4 нед., далее – поддерживающие дозы 50-100 мг/сут 18-24 мес.), циклофосфамид – 1-2 мг/кг/сут per os
10-14 дней с последующим снижением. При быстром прогрессировании УП – по
4 мг/кг/сут 3 дня, затем – по 2 мг/кг/сут 7 дней, со снижением дозы постепенно, на протяжении 2-3 месяцев, по 25-50 мг/месяц. Общая длительность лечения – не менее 12 месяцев;
- пульс-терапия – при фульминантном течении УП и быстропрогрессирующем гломерулонефрите, при резистентности к стандартной терапии – метилпреднизолон (1000 мг) или 2 мг/кг/сут дексаметазон в/в ежедневно на протяжении 3 дней, одновременно с введением в 1-й день циклофосфамида 10-15 мг/кг/сут.
Наиболее целесообразна комбинированная терапия глюкокортикостероидами и цитостатиками:
- эфферентная терапия: плазмаферез, лимфоцитоферез, имуносорбция;
- антикоагулянты – гепарин 5 т.ед 4 раза/сут, п/к, эноксипарин 20 мг 1 раз/сут п/к, надропарин 0,3 мг 1 раз/сут, п/к;
- антиагреганты – пентоксифилин 200-600 мг/сут перорально или 200-300 мг/сут в/в, дипиридамол – 150-200 мг/сут, реополиглюкин – 400 мг в/в капельно, через день, №8-12, клопидогрель – 75 мг 1 раз/сут;
- НПВС-неселективные ингибиторы ЦОГ: диклофенак – 50-150 мг в сутки в 1-3 приема, ибупрофен – 800-1200 мг в сутки в 3-4 приема и др.;
- селективные ингибиторы ЦОГ-2: мелоксикам (мовалис) – 7,5-15 мг/сут 1 раз в сутки во время еды; нимесулид (нимесил) – 100 мг 2 раза в сутки, целекоксиб (ревмококсиб, ранселекс, целебрекс) – 200 мг в сутки;
- аминохолиновые препараты: гидроксихлорохин – 0,2 г в р/сут;
- ангиопротекторы: памидин, начиная с 0,25 мг 3 р/сут, при хорошей переносимости дозу увеличивают до 0,75 мг 3 р/сут, ксантинола никотинат – по 1 т (0,15 г) 3 р/сут, 30-40 дней;
- системная энзимотерапия: вобензим – 5 табл. 3 раза в сутки 3 недели, затем – по 3 табл. 3 раза в сутки длительно, флогензим – 2-3 табл. 3 раза в сутки 3 недели, в сочетании с кортикостероидами и цитостатиками;
- противовирусные и антибактериальные препараты: при выявлении маркеров активной репликации вируса гепатита В (интерферон-a, видарабин и др.), при наличии инфекционных агентов (котримоксазол, антибиотики);
- сиптоматическая терапия (лечение артериальной гипертензии, полиневрита, ХПН и др.);
- вазодилататоры и блокаторы медленных кальциевых каналов типа коринфара (нифедипина) и их аналогов – для уменьшения вазоконстрикции при васкулитах используются периферические;
- препараты, селективно подавляющие отдельные иммунные механизмы воспаления (донорский поливалентный Ig);
- хирургические методы при почечной недостаточности (нефрэктомия, трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий.

Критерии эффективности лечения
Положительная динамика в клинических проявлениях, нормализация лабораторных и иммунологических показателей активности воспалительного процесса (лейкоциты, иммуноглобулины, антинуклеарный фактор, ЦИК), морфологических изменений в сосудах.
Прогноз
Прогноз, в целом, неблагоприятный, и зависит от формы и темпов прогрессирования. Пятилетняя выживаемость составляет 60-75%. При поражении нескольких органов прогрессирование происходит быстрее, в большинстве таких случаев, смерть наступает в течение 3 мес. с момента постановки диагноза.


Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 372 | Нарушение авторских прав



1 | 2 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.006 сек.)