АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Нефробластома и нейробластома

Нефробластома (опухоль Вильмса) - злокачественная опухоль почки, которая развивается с метанефрогенной ткани. По частоте нефробластома занимает 5 место среди всех злокачественных заболеваний у детей. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, а опухоль чаще возникает в возрасте до 3 лет. Редко при нефробластоме наблюдают двустороннее поражение почек. Длительное время опухоль растет в капсуле почки, но даже в начальный период может быть метастазирования. Метастазы часто поражают легкое, печень, кости и забрюшинные лимфатические узлы.

В зависимости от преобладания мезенхимального или нефробластического компонента различают три главных морфологических варианта нефробластом:

І - типичные нефробластомы, мезенхимальний и нефробластический эпителиальный компонент представленные поровну;

ІІ - нефробластома с преобладанием нефробластического компонента;

ІІІ - нефробластома с преобладанием мезенхимального компонента.

Кроме того, нефробластомы различают в зависимости от степени дифференцирования преобладающего компонента опухоли. В самостоятельную группу выделяют мезобластическую нефрому (мезенхимальную гамартому) - опухоль почки, которая возникает у новорожденных.

Клиника. На ранних стадиях заболевания очень важно заподозрить у ребенка опухоль почки, так как клинические признаки (бледность кожи, истощение, снижение аппетита, тошнота, боль в животе) непостоянные и неспецифические. Подозрение на новообразование возникает в случае опухоли больших размеров, если она четко определяется через переднюю брюшную стенку. В это время усиливается боль в животе, могут появиться признака частичной кишечной непроходимости, расширение вен передней брюшной стенки, асцит, в некоторых случаях - гематурия, анемия, увеличивается СОЭ, повышается АД.

В диагностике нефробластомы наряду с осмотром больного, пальпацией органов брюшной полости и лабораторным исследованием проводят осмотрную рентгенографию органов брюшной полости и забрюшинного пространства, абдоминальную компьютерную томографию (КТ) почек с рентген контрастным усилением. В проекции почки определяют гомогенную тень, смещение петель кишок в противоположную от опухоли сторону. На урограмме при нефробластоме отмечают увеличение почки, нечеткость ее контуров, изменение положения, деформацию выделительной системы почки. В некоторых случаях при больших размерах опухоли с тотальным поражением паренхимы почки функция ее на урограмме не отображается - так называемая немая почка. В этих случаях, как и при двустороннем поражении почек и объединении опухоли с пороками развития почек, обязательной есть КТ. Этот метод позволяет получить четкое изображение опухоли, информацию о ее размерах, плотности, структуре и определить топографическое взаиморасположение с другими органами. Обследования дополняют проведением пункционной биопсии.

Достаточно информативной есть кавография, так как дает возможность определить расположения полых вен относительно опухоли. УЗИ проявляет метастазы опухоли в печени и забрюшинные лимфатические отделы. Метастазы в печень и кости проявляют с помощью рентгенографии, используют и радиоизотопное исследование.

Различают четыре стадии нефробластомы:

І - опухоль локализуется внутри почки и не прорастает собственную капсулу:

ІІ - опухоль выходит за пределы почки, но не прорастает собственную капсулу, метастазы отсутствуют;

ІІІ- опухоль прорастает собственную капсулу, околопочечную клетчатку или поясничные мышцы и органы, определяются пораженные регионарных лимфатические узлы, разрыв опухоли до или во время операции;

ІV- наличие отдаленных метастазов (в легком, печень, кости и прочие органы).

Некоторые авторы двустороннюю нефробластому называют V стадией.

В клинике также пользуются ТNМ-классификацией:

- Т - распространенность первичной опухоли,

- N - состояние регионарных лимфатических узлов,

- М - наличие или отсутствие отдаленных метастазов.

Дифференциальную диагностику нефробластомы проводят с пороками развития почек (гидронефроз, поликистоз почек, удвоение почки, подковообразная почка и т.п.), забрюшинными новообразованиями (нефробластома, рабдомиобластома, тератома), с опухолями печени и лимфогенными опухолями брюшной полости.

Лечение нефробластомы комплексное. Оно состоит из хирургического (трансперитонеальная нефректомия), лучевого (пред - и послеоперационного облучения ложа опухоли), химиотерапевтического в пред- и в послеоперационный период. Используют схемы сочетания таких препаратов: дактиномицин, циклофосфан, винкристин, адриамицин, блеомицин. Выбор метода лечения зависит от стадии заболевания, морфологического строения опухоли, возраста ребенка.

У детей возрастом до 1 года на І стадии лечение заболевания состоит в хирургическом удалении опухоли. На ІІ стадии обязательно проводят пред- и послеоперационные курсы химиотерапии. Послеоперационную лучевую терапию проводят в случае разрыва опухоли во время операции, наличия остаточных метастазов.

В ІІІ стадии заболевания предоперационную лучевую терапию проводят в случае неэффективности предоперационной химиотерапии или при огромных размерах опухоли.

Прогноз опухоли Вильмса зависит от стадии заболевания на момент госпитализации ребенка, морфологического варианта нефробластомы и возраста больного. На І стадии заболевания выздоравливает до 95 % детей, ІІ стадии - 70-80 %, ІІІ стадии - до 50 %, ІV-V стадиях - до 10 %. Прогноз удовлетворительный у детей младшего возраста.

Нейробластома - это злокачественная опухоль, которая обнаруживается преимущественно в детском возрасте и составляет приблизительно 7% среди всех злокачественных новообразований у детей, а в структуре заболеваемости занимает 6-е место. Под термином "нейробластома" понимают разные злокачественные формы нейрогенных опухолей.

Опухоль происходит из клеток симпатической нервной системы и может локализоваться на любом участке тела, большей частью в забрюшинном пространстве и заднем средостении.

Различают четыре основных разновидности нейрогенных опухолей в зависимости от клеточного состава:

1) симпатогониома - опухоль, которая состоит из клеток, которые напоминают симпатогонии. Преобладающая локализация - надпочечные железы. Имеет тенденцию к быстрому росту и раннему метастазированию;

2) симпатобластома - более зрелый вид нейробластомы, представленный более дифференцированным, сравнительно с симпатогониями, типом клеток-симпатобластов;

3) ганглионейробластома (злокачественная ганглионейрома) - новообразование, в клеточном составе которого преобладают незрелые нейроциты разной степени дифференцирования (симпатогонии, симпатобласты, ганглиозные клетки);

4) ганглионейрома - доброкачественная опухоль, которая складывается из зрелых ганглиозных клеток.

Нейробластомы относятся к гормонально-активным опухолям, они синтезируют катехоламины и метаболиты.

Клиника. Наиболее часто нейробластома локализуется в забрюшинном пространстве.

При нейробластоме относительно рано происходит генерализация процесса, поэтому симптомы заболевания появляются рано: бледность кожи, снижение аппетита, беспокойство ребенка, иногда субфебрильная температура тела, рвота.

Во время пальпации определяют бугорчатую опухоль, которая расположена в верхней части живота. Она обнаруживается случайно, во время купания или пеленания ребенка. При осмотре определяется увеличение живота, деформация, развернутые реберные дуги. Иногда выраженная подкожная сосудистая сетка в верхней половине живота и грудной клетки. Если нейробластома осложняется асцитом, опухоль может не определяться. При больших размерах опухоли могут быть симптомы, связанные со сдавливанием соседних органов и магистральных сосудов.

Если опухоль локализуется в верхних отделах средостения и надключичных областях и сдавливает шейное нервное сплетение, тогда нейробластома может проявляться только синдромом Горнера (птоз, миоз, экзофтальм на стороне поражения). В случае расположения опухоли в заднем средостении и забрюшинном пространстве она может прорастать через межпозвоночные отверстия в спинномозговой канал и сдавливать спинной мозг, который приводит к парезам и параличам.

Склонность нейробластомы к раннему метастазированию приводит к тому, что причиной первичного обращения к врачу являются симптомы, которые обусловлены метастазами, а не самой опухолью. Так, у грудных детей большей частью признаками метастазирования являются гепатомегалии или множественные мелкие подкожные узелки. Поражение костного мозга клинически проявляется бледностью и изменениями в анализах крови. Метастазы в мягкие ткани глаза образуют экзофтальм. Костные метастазы способствуют нарушению функции конечностей и боль.

Диагностика. Диагностическое обследование больных с нейробластомой должно состоять из рентгенографии органов грудной клетки в двух проекциях, экскреторной урографии, рентгенографии скелета, исследования костного мозга и определения содержимого катехоламинов в моче. Информативно УЗИ, особенно если опухоль располагается в забрюшинном пространстве. Для дополнительного обследования используют пиелографию, ангиографию, сканирование печени. Обязательно морфологическое подтверждение диагноза путем пункции или биопсии опухоли, а также увеличенных лимфатических узлов.

По подозрению на забрюшинное расположение опухоли обследование больного начинают с урографии и УЗИ. В случае забрюшинного расположения нейробластомы на урограмме почти всегда определяют почки нормальных размеров, обычной формы, контуры не изменены. Обычно рентгенологическим признаком забрюшинных опухолей есть изменение локализации почек и мочеточников. При опухолях надпочечных желез характерно смещение почек книзу. При парааортальной и паравертебральной локализации нейробластомы почки и мочеточники смещены латерально. Если опухоль прорастает в почку, то рентгенологически она будет напоминать опухоль Вильмса. В сомнительных случаях экскреторную урографию повторяют на фоне пневморетроперитонеума (введение воздуха в забрюшинное пространство). В сложных для диагностики случаях проводят ангиографию.

Проведение рентгенологического исследования органов грудной клетки в прямой и боковой проекции, дает возможность установить наличие опухоли, дифференцировать нейробластому заднего средостения от других новообразований. Для нейробластомы характерно расположение в заднем средостении, иногда в опухоли бывают известковые включения.

Различают 5 стадий развития нейробластомы:

І - опухоль локализуется в участке первичного очага;

ІІ - опухоль распространяется за границы первичного очага, но не переходит срединной линии, могут поражаться лимфатические узлы;

ІІІ - опухоль распространяется за границы срединной линии или билатерально, лимфатические узлы поражены с обеих сторон позвоночника;

ІV - наличие отдаленных метастазов в кости скелета, черепа, мягкие ткани, регионарные лимфатические узлы;

V - больные с І и ІІ стадиями, если появляются метастазы в один из органов (печень, кожа или костный мозг), за исключением метастазов в кости. Эту стадию также называют первично диссеминированной нейробластомой.

Лечение нейробластом комплексное. Оно включает предоперационную химиотерапию и лучевую терапию, хирургическое вмешательство, а также послеоперационную химио- и лучевую терапию. Операция наиболее эффективна в І-ІІІ стадиях нейробластомы, предоперационная и послеоперационная химио- и лучевая терапия целесообразны в І-ІІІ стадиях опухоли. Критерием эффективности медикаментозного лечения есть снижение или нормализация уровня экскреции катехоламинов и их метаболитов в анализах мочи.

В случае комплексного лечения выживание больных с нейробластомами составляет 35-40%.

Прогноз, благоприятный на ранних стадиях заболевания и в случае преобладания в опухоли высокодифференцированных клеток. Если опухоль локализуется в заднем средостении, вероятность излечения выше.

Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 27467 | Нарушение авторских прав