АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Доброкачественные и злокачественные опухоли костей

Остеома - это доброкачественная опухоль костной ткани. Остеома бывает врожденной, может развиваться в нескольких костях одновременно. Преимущественно локализуется в костях черепа и скелета лица, а также в фалангах больших пальцев стоп. За костной структурой различают компактные, губчатые и смешанные формы остеом.

Клиника и диагностика. Для остеомы характерные очень медленные темпы роста, наиболее часто несколько лет. Опухоль часто возвышается над уровнем близлежащих тканей. Во время пальпации остеома плотная, неподвижная, умеренно болезненная. Если опухоль растет в местах прохождения сосудисто-нервных стволов, могут возникать периферические расстройства. Если остеома локализуется в костях черепа и прорастает через его внутреннюю пластинку, возможны функциональные мозговые расстройства и головная боль. Во время рентгенологического исследования выявляют дополнительную костную ткань с четкими равными контурами без явлений деструкции или остеопороза. В случае локализации остеомы на ногтевой фаланге определяют трабекулярность губчатой кости, из которой складывается остеома. В длинных костях остеома поражает преимущественно метафиз и диафиз. На рентгенограммах структура остеом всегда компактная, однородная. Во время гистологического исследования в опухоли выявляют компоненты обычной костной ткани, которые лишенные остеогенной структуры.

Дифференциальная диагностика в типичных случаях не составляет трудности. Остеому дифференцируют от остеоид-остеомы, юношеских костно-хрящевых экзостозов, оссифицирующей гематомы и кефалогематомы, остеомиелита, параоссальной саркомы. Кроме того, обязательно учитывают данные анамнеза, клинических и рентгенологических признаков.

Лечение больных с остеомой хирургическое. Операция показана при наличии боли, больших по размерам опухоли, неврологических расстройств. Опухоль удаляют в границах здоровых тканей с обязательным удалением надкостницы. Если опухоль недостаточно радикально удалена, возможные рецидивы.

Прогноз остеомы благоприятный. Опухоль не малигнизируется, редко возникают деформации.

Остеоид-остеома - доброкачественная опухоль кости остеогенного происхождения, которая часто встречается у детей и имеет характерное клиническое течение. Наиболее часто она локализуется в участке бедренной, берцовых, плечевой костей, редко - в других местах скелета.

Клиника и диагностика. Жалобы детей с остеоид-остеомой характерны и типичны. Больные страдают от сильной резкой боли ноющего характера, которая не утихает в состоянии покоя и усиливается ночью. Боль локализуется соответственно очагу поражения. В случае поражения костей с небольшим пластом мягких тканей можно обнаружить незначительную припухлость, местное покраснение и повышение температуры кожи. Во время внешнего осмотра патологию обнаружить не удается. Изнурительная боль вызывающая нарушение функции конечности и атрофии мышц. Рентгенологическая картина остеоид-остеомы имеет характерные особенности. Ткань опухоли проявляется в виде очага просветления в кости, "гнезда опухоли" диаметром до 1 см, круглой или овальной формы. В нем могут визуализироваться плотные костные включения. В типичных случаях "гнездо" всегда ограниченное зоной плотной склеротической кости, иногда его можно не обнаружить на обычных рентгенограммах. Поэтому необходимо провести повторное рентгенологическое исследование в другом режиме работы аппарата в дополнительных проекциях пораженной кости или выполнить томографию, компьютерное исследование.

В некоторых случаях, если остеоид-остеома локализуется в участке метафиза - гиперостоз, из-за отсутствия гнезда может симулировать остеогенную саркому, так как зона склероза выходит за пределы коркового пласта кости. В процессе дифференциальной диагностики остеоид-остеомы пункционная биопсия неинформативна, так как практически невозможно получить для исследования ткань из "гнезда опухоли" на фоне выраженного ограниченного склероза. Заключительным методом диагностики в таких случаях есть открытая биопсия с резекцией пораженного отдела кости вместе с "гнездом опухоли". Костную пластику образованного костного дефекта обычно не проводят. Обязательно выполняют морфологическое исследование удаленной ткани.

Дифференциальную диагностику остеоид-остеомы в первую очередь проводят с хроническим склерозирующим остеомиелитом по типу Гарре, костным абсцессом Броде, а также с остеогенной саркомой, саркомой Юинга, туберкулезом, остеомой, посттравматическим периоститом.

Лечение больных с остеоид-остеомой состоит только в хирургическом удалении опухоли.

Прогноз остеоид-остеомы благоприятный. После нерадикального удаления ткани "гнезда опухоли" возможные рецидивы заболевания.

Остеохондрома, или костно-хрящевой экзостоз, в детском возрасте встречается довольно часто. Может возникать в любой кости, которая формируется из хряща, в особенности на бедренной и большеберцовой костях, вокруг коленного сустава. Разрастание остеохондромы начинается в детском и юношеском возрасте, а заканчивается в процессе осификации эпифизарных пластинок. Заболевания относят к группам эпифизарных дисплазий.

Клиника и диагностика. Костно-хрящевые экзостозы бывают одиночные и, редко, множественные. Появляется плотное образование, которое расположенное на конце кости близь зоны роста. Экзостоз четко отмежеван от близлежащих мягких тканей, во время пальпации твердый, безболезненный. Размеры Экзостоза могут быть разные. Большей частью их проявляют во время осмотра больного. Кожа над ним не измененная. В некоторых случаях экзостоз случайно находят во время рентгенологического исследования. Иногда в больного может быть выявленное новообразование или появиться боль вследствие перелома экзостоза. При его разрастании могут возникнуть как первичные, так и вторичные деформации и осложнения. По достижению больших размеров экзостоза могут появляться нервные расстройства, связанные со сдавливанием нервных стволов.

Рентгенологически экзостоз имеет плотную костную ножку, извлеченное тело, которое состоит из губчатой кости и хряща. Иногда он имеет широкое основание, новообразование, будто распластано на кости.

Дифференциальную диагностику проводят главным образом с остеомой или экхондромой. При болевых экзостозах может возникнуть подозрение на остеогенную саркому. В диагностике заболевания решающим есть рентгенологическое исследование.

Множественные костно-хрящевые экзостозы в некоторых случаях могут напоминать оссифицирующий миозит. Кроме того, во время дифференциальной диагностики заболевания следует помнить о возможности возникновения оссифицирующей гематомы после травм в случае, если гематома соединяется с костью.

Лечение больных с костно-хрящевыми екзостозами только хирургическое. Удалению подлежат экзостозы, которые вызывают беспокойство, боль, нервно-сосудистые расстройства. Во время оперативного вмешательства обязательным есть удаление всего экзостоза вместе с надкостницей к неповрежденной компактной костью. Костная пластика образованного дефекта кости обычно не нужна.

Прогноз остеохондромы благоприятный, но надо помнить, что своевременно в детском возрасте не вылеченные экзостозы могут послужить причиной серьезных осложнений, которые связанные с возникновением деформации конечностей. Кроме того, редко, но может возникать, малигнизация процесса.

Фиброзная дисплазия кости - болезнь Брайцева-Лихтенштейна - относится к опухолеподобным заболеваниям костей. Это системное заболевание скелета, которое связанно не только с нарушением и замедлением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального развития, а также с его искажением. Сущность фиброзной дисплазии состоит в функциональных отклонениях костеобразующих процессов мезенхимы в эмбриональный период. Наблюдают как одноочаговую моноосальную, так и полиосальную формы.

Клиника фиброзной дисплазии, независимо от формы заболевания, характеризуется постепенным началом. Больные жалуются на боль, которая иногда может быть довольно сильной. В некоторых случаях сначала обращают внимание на припухлость. Характерными симптомами заболевания являются деформации конечностей, хромота и патологические переломы. Последние в дальнейшем могут повторяться. На рентгенограмме очаг разрежения возникает как в метафизах, так и в диафизарных отделах костей и имеет вид очага с неоднородной из-за плотности структурой, которая напоминает матовое стекло. Оно отделено от нормальной кости плотным склеротическим окаймлением. При больших размерах очагов кость имеет колбоподобный раздутый вид с утонченным кортикальным пластом.

Дифференциальную диагностику фиброзной дисплазии проводят с костными кистами, остеобластокластомой. Кроме клинических данных, основными есть рентгенологическое и гистологическое исследование. Полиосальную форму необходимо дифференцировать с паратиреоидной остеодистрофией.

Лечение. При появлении деформации нижних конечностей у детей с фиброзной дисплазией, патологических переломов проводят хирургическое лечение. Целесообразно удалять патологический очаг путем частичной или сегментарной резекции пораженного участка кости в зависимости от распространения новообразования. Потом выполняют костную аллопластику образованного дефекта. Если очаг локализуется в участке диафиза, проводят аллопластику по типу «связки хвороста». Если патологический очаг находится вблизи эпифизарных зон роста, дефект замещают игольчатыми аллотрансплантатами, чтобы предотвратить дальнейшее нарушение роста конечности (по методу нашей клиники - П.Т. Сягайло, В.И. Глушко, В.А. Дегтярь). Срок гипсовой иммобилизации после таких операций по поводу фиброзной дисплазии может достигать 1 года.

В случае возникновения ложных суставов проводят лечение с помощью аппарата Илизарова.

Прогноз фиброзной дисплазии кости благоприятный. Но надо помнить, что известны случаи перерождения фиброзной дисплазии в злокачественную опухоль, в особенности у взрослых.

Остеогенная саркома - чрезвычайно злокачественная первичная опухоль костей. За частотой она занимает одно из первых мест среди всех злокачественных опухолей. В основном поражаются дети возрастом больше 5 лет. Остеогенная саркома развивается с полипотентной соединительной ткани. Преобладающими клеточными элементами являются остеоциты, которые способные к малигнизации. В зависимости от ее локализации в границах кости различают центральные, медулярные остеосаркомы, параосальные (юкстакортикальные) остеосаркомы, множественный остеосаркоматоз и остеосаркомы мягких тканей.

Остеогенная саркома возникает преимущественно в участке метафизов длинных трубчатых костей, реже в диафизе и плоских костях. Наиболее часто поражается дистальный метафиз бедренной кости и проксимальный метафиз большеберцовой кости, а также плечевая кость. Для остеогенных сарком типичным есть поражение только одной кости. Метастазирование в другие кости встречаются редко.

Клиника. В начале заболевания клиника остеогенных сарком довольно невыразительна. Первый симптом, конечно, боль, которая не связанна с движениями конечности и возникает в состоянии покоя; его интенсивность довольно быстро нарастает, боль становится постоянной, изнурительной, беспокоит как днем, так и ночью. Наиболее интенсивная боль возникает, если опухоль располагается в костях голени. Рост остеогенных сарком чрезвычайно быстрый. Появляется отек мягких тканей и кожи, припухлость, определяют опухоль плотной консистенции, расширяются подкожные вены, повышается местно температура, нарушается функция конечности. Иногда во время нажима на опухоль можно слышать хруст, часто возникают патологические переломы.

В начале заболевания общее состояние детей страдает мало. Через 3-4 мес опухоль достигает больших размеров, вследствие ее распада может повышаться температура тела до 38-39 °С. В случае бурного течения остеогенной саркомы повышения температуры тела, а также местной гиперемии могут вызвать подозрение на остеомиелит. Нередко дети и родители указывают на предшествующую травму, ее считают фактором, который оказывает содействие активизации и диссеминации опухолевого процесса. Метастазы при остеогенной саркоме появляются рано, преимущественно в легких.

Диагностика. Главная роль в диагностике остеогенной саркомы принадлежит рентгенологическому исследованию. Различают три вида остеосарком: остеолитическая форма - краевой и центральный варианты; смешанная форма - краевые, центральный и периферический (односторонний, циркулярный) варианты; остеопластическая форма - центральный и периферический (односторонний, циркулярный) варианты.

Рентгенологические признаки остеогенной саркомы непосредственно не связанны с особенностями клинического течения заболевания и не влияют на прогноз и выбор метода лечения. Разделение остеогенной саркомы на виды необходимы для дифференциальной диагностики и есть условны.

В начальных стадиях заболевания, если больные жалуются на непостоянную боль, рентгенологически отмечают пятнистые очаги деструкции литического характера и уплотнение с нечеткими контурами в участке метафиза.

Одним из характерных рентгенологических признаков остеогенной саркомы считают наличие реактивного периостита, определяется луковичный гиперостоз в виде козырька или треугольной шпоры, расположенной под углом к продольной оси кости (козырек, или треугольник Кордмана). Вторым симптомом, который свидетельствует о распространении опухолевого процесса за границы кости, есть спикулы - тонкие иглистые образования, расположенные перпендикулярно к оси кости. Они более всего выражены при остеобластическом виде остеогенной саркомы.

Распространение опухолевого процесса на близлежащие ткани приводит к образованию участка оссификации разных размеров и плотности. Осификация мягкотканевого компонента остеогенной саркомы часто происходит при остеопластическом и смешанном видах опухоли. Границы мягкотканного компонента на рентгенограммах достоверно установить тяжело. Поэтому необходимо использовать компьютерную томографию, ангиографию.

Необходимо подчеркнуть, что даже в типичных случаях клинико-рентгенологический диагноз остеогенной саркомы обязательно должен быть подтвержден с помощью морфологического исследования. Поэтому всем больным необходимо проводить пункционную биопсию (трепанбиопсию) или открытую биопсию опухоли.

Для выявления метастазов к плану обследования больных с остеогенной саркомой включают рентгенографию легких в прямой и боковой проекциях, УЗИ и сканирование печени.

Дифференционную диагностику остеогенной саркомы проводят с саркомой Юинга, хондросаркомой, злокачественной формой остеобластокластомы, эозинофильной гранулемой, аневризмальной, костной кистой. Иногда остеосаркому дифференцируют от заболеваний неопухолевого происхождения - поднадкостничной гематомой, оссифицирующего миозита, остеомиелита.

Лечение остеогенной саркомы комбинированное. Оно состоит из оперативного вмешательства и протиопухолевой химиотерапии. Предоперационную химиотерапию проводят для профилактики легочных метастазов и уменьшения в размерах мягкотканого компонента. Радикальным хирургическим лечением есть ампутация конечности. В последнее время в случаях, если это технически возможно, выполняют органосохраняющие операции с использованием аллопластики, эндопротезирования. Обязательным есть проведение послеоперационной профилактической химиотерапии.

Прогноз остеогенной саркомы неблагоприятный. Комбинированный подход к ее лечению дает возможность достичь двухлетнего выживания приблизительно в 50 % больных.

Саркома Юинга относится к опухолям скелета неостеогенного происхождения. Ее основу составляет не остеогенная, а ретикулоэндотелиальная ткань, которая заполняет костномозговое пространство. Саркома Юинга, или злокачественная мезенхимома кости, у детей встречается почти в 3 раза реже, чем остеогенная саркома. Часто страдают дети возрастом 10-14 лет, но может возникать у детей до 5 лет. Преимущественно поражаются диафизы длинных трубчатых костей, возможное расположение опухоли в метафизе и даже на эпифизе, но она не переходит на сустав. Среди плоских костей часто поражаются кости таза и ребра.

Клиника саркомы Юинга характеризуется нарушением общего состояния, повышением температуры тела до 38-39 °С, появлением боли в пораженном отделе кости. Возникает припухлость и местные признаки воспалительного процесса: кожа краснеет, становится горячей на прикосновенье, может определяться флюктуация. Перечисленные признаки саркомы Юинга могут симулировать остеомиелит. Особенностью течения опухоли есть смена периодов ремиссии и рецидивов, которые могут повторяться несколько раз в год. Потом заболевание резко прогрессирует.

Рентгенологическая картина саркомы Юинга довольно полиморфна. Деструкция кости может обнаруживаться образованием диафизарных мелких очагов, рассеянного пятнистого остеопороза. Резко выраженная реакция в виде многослойного периостита - так называемый гиперостоз с луковичноподобным рисунком. Иногда может наблюдаться симптом периостального козырька и игольчатый периостит. Рентгенологически определяют тень мягкотканого компонента.

Дифференциальная диагностика саркомы Юинга довольно сложная благодаря полиморфности клинико-рентгенологических проявлений. В первую очередь ее проводят с острым и хроническим остеомиелитом, остеогенной саркомой, ретикулосаркомой.

Лечение. Известно, что саркома Юинга высокочувствительна к лучевой и химиотерапии, которая отличает ее от других злокачественных опухолей костей. Поэтому объединением лучевой и полихимиотерапии можно достичь стойкой ремиссии во время лечения опухоли, а иногда и ее метастазов. Саркома Юинга склонна к распространению по костномозговому каналу и метастазированию в первую очередь в регионарные лимфатические узлы и кости черепа и позвоночника. Поэтому облучают не только место поражения, а всю кость и регионарные лимфатические узлы. Наряду с облучением необходимо проводить полихимиотерапию. Оперативное вмешательство в комплексном лечении опухоли Юинга не нашло широкого применения в связи со значительным распространением патологического процесса вдоль кости, высокой чувствительностью к лучевой терапии и действию цитостатиков, ранней генерализацией независимо от радикальности проведенной операции. Такие вмешательства, как ампутация или экзартикуляция конечностей, выполняют из-за отсутствия эффекта от консервативной терапии, при наличии синдрома боли или кровотечения из язв опухоли.

Прогноз саркомы Юинга неблагоприятный. Комбинированное химиолучевое лечение дает возможность достичь трехлетнего выживания приблизительно в 50 % больных детей.

Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 2297 | Нарушение авторских прав