АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЗАБОЛЕВАНИЕ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Сахарный диабет- заболевание, обусловлено абсолютной или относительной недостаточностью инсулина и характеризующееся нарушением обмена веществ, главным образом углеводного, проявляющегося хронической гипергликемией. Он выявляется чаще у дети от 4 до 10 лет и преимущественно в осеннее - зимний период.

Этиология. Ведущее значение имеет сочетание генетических и внешних факторов. Различают 2 основных типа: - инсулинзависимый (ИЗСД); - инсулиннезависимый (ИНСД). Установлена связь между генами гистосовместимости (HLA), локализованными на коротком плече 6-й хромосомы, приводящий к изменению белков мембран β-клеток, которые становятся менее устойчивыми к повреждающим факторам.

Генетический маркер для ИНСД не установлен, но предполагают что это полигенное наследование. У больных с этим типом диабета показано наличие различий в нуклеотидной последовательности в расщепляющем ферментном анализе ДНК. Эти нарушения приводят к образованию структурно измененного инсулина с нарушением его биологического действия и последующим нарушением секреции.

Генетическая предрасположенность реализуется при наличии пускового механизма. Роль провоцирующего фактора при ИЗСД играют вирусы краснухи, Коксаки В4, ветряной оспы, гриппа, гепатита, паротита, цитомегалии; токсические вещества. Редкая причина ИЗСД – врожденная гипоплазия поджелудочной железы. Провоцирующими факторами в развитии ИНДС являются ожирение, гиподинамия, прием препаратов с контринсулярным эффектом, заболевания сопровождающиеся повышением уровня контринсулярных гормонов, беременность.

При ИЗСД инфекционные агенты повреждают β-клетки поджелудочной железы. В ответ на вирусное повреждение развивается аутоиммунная реакция против β-клеток,что усиливает деструкцию инсулярного аппарата поджелудочной железы.

Основная причина всех проявлений сахарного диабета заключается в дефиците инсулина при ИЗСД или в дефиците его действия на периферии при ИНСД.

Обычно от начала инфицирования до появления первых клинических симптомов сахарного диабета проходит от 2 недель до полугода иногда больше, что связано с различной степенью сопротивляемости организма инфекции и активностью репаративных процессов.

Клиника. При дефиците инсулина повышена активность глюкагона, вследствие усилен распад гликогена в печени. Повышенная продукция глюкозы в печени с активацией глюконеогенеза приводят к гипергликемии, которая в свою очередь при повышении почечного порога является причиной глюкозурии. Повышение концентрации глюкозы в крови приводит к гиперосмолярности экстрацеллюлярной жидкости – полиурия. Компенсаторно развивается полидипсия. ИЗСД характеризуется триадой так называемых «больших» симптомов: жажда, полиурия, снижение массы тела. У большинства детей отмечается повышенная утомляемость, нарастающая слабость, снижение физической и умственной работоспособности. У детей младшего возраста появляется дневной и ночной энурез, моча бесцветная, оставляет на белье «крахмальные» пятна. Снижение иммунитета и нарастающая дегидратация вызывает сухость кожи и слизистых оболочек, присоединение грибковых и гнойничковых поражений. Подкожно жировой слой истончается, наступают атрофические изменения в скелетных мышцах, часто увеличена и умеренно болезненна печень. Диабетический кетоацидоз (ДКА) в 90% случаях является финалом обменных нарушений при ИЗСД.

Дефицит влияния инсулина на синтез жира нарушает баланс между липогенезом и липолизом в сторону преобладания последнего. Этот процесс приводит к усиленному распаду жировой ткани и мышечных белков сопровождающийся потерей массы тела. Свободные жирные кислоты (СЖК) образованные при распаде жира частично используются для синтеза триглицеридов, которые вызывают жировую инфильтрацию печени. СЖК окисляясь в печени, служат источником кетоновых тел. Образовавшиеся кетоновые тела не полностью сгорают в цикле Кребса, а т.к. их продукция превышает возможность утилизации, возникают кетонурия и кетонемия. В процессе выведения из организма кетоновых тел принимают участие легкие – появляется запах ацетона изо рта. Гиперкетонемия - причина ацидоза. Вследствие нарастания кетонемии появляется тошнота, анорексия, рвота.

Гипогликемическая кома может развиться внезапно, но ей предшествуют вегетативные расстройства (тахикардия, бледность, потливость, тремор конечностей), чувство голода и неврологическое нарушение. Первые симптомы легко устранить своевременным приемом углеводов. Если нач. стадия нераспознана, состояние больного ухудшатся - появляется общее возбуждение, рвота, судороги различных групп мышц, тризм, затемнение сознания, симптом Бабинского. При внезапном начале гипогликемической комы больной быстро теряет сознание, появляются судороги, тризм жевательных мышц, профузный пот, повышается АД.

Лечение. Основным принципом лечения сахарного диабета, по В. Г. Баранову (1977), является нормализация нарушения обмена веществ, а критериями компесации нарушений обмена служат аглюкозурия и нормализация уровня сахара в крови в течение суток. Наряду с нормализацией показателей углеводного обмена в этом случае улучшаются показатели жирового, белкового и водно-солевого обмена.

Терапия сахарного диабета комплексная и включает в себя несколько компонентов: 1) диету; 2) применение лекарственных средств; 3) дозированную физическую нагрузку; 4) обучение больного и самоконтроль;5) профилактику и лечение поздних осложнений сахарного диабета. Задачей лечения сахарного диабета является достижение компенсации сахарного диабета. Больному ИНСД, находящемуся на диете, или при диетотерапии в сочетании с приемом сахароснижающих пероральных препаратов можно рекомендовать 3-разовое питание, но лучше 4- или 5-кратный прием пищи.

Инсулинотерапия. В зависимости от характера течения диабета инсулинотерапия показана примерно в 30-35% случаев. Это больные сахарным диабетом I типа, которые составляют до 15-20% от всех больных диабетом, а также больные сахарным диабетом инсулинопотребного подтипа, на долю которых приходится 15-25% больных от всех группы больных диабетом II типа. Некоторые больные при хорошо компенсированном течении в результате терапии другими методами при определенных обстоятельствах должны быть временно переведены на инсулинотерапию. Расчет разовых и суточной доз инсулина производят с учетом уровня гликемии и глюкозурии. При прочих равных условиях особую осторожность следует соблюдать при определении доз инсулина в случаях поражения почек, так как низкие цифры глюкозурии при этом не всегда точно отражают истинный уровень гликемии.

Гипофизарная карликовость (нанизм, наносомия, микоскопия) – заболевание связанно в нарушением секреции гормона роста передней доли гипофиза, которое проявляется резким отставанием в росте.

Этиология. Нарушение роста и физического развития обусловлено абсолютной или относительной недостаточностью соматотропного гормон (СТГ), но и нарушением гипатоломической регуляции его функции, дефицитами биосинтеза СТГ, нарушением чувствительности периферических тканей к эндокринному СТГ.

Клиника. При рождении дети имеют нормальные размеры и массу тела и продолжают расти 2-3 года. После 2-3 лет их рост резко замедляется. Гипофизарные карлики имеют пропорциональное телосложение, характерно преждевременное увядание кожи, ранее появление морщин и складок, связанные с недостаточностью анаболического действия СТГ. Кожа сухая, часто с желтоватым оттенком из-за абсолютной или относительной тиреоидной недостаточностью. Карлики не развиваются в половом отношении. Интеллектуальное развитие не нарушено, но работоспособность снижена.

Лечение. С целью стимуляции роста применяют прерывистые курсы терапии. Для стимуляции полового развития после закрытия зон роста назначают половые гормоны. Целесообразно применение тиреоидина. Наряду с гормональным лечением необходимо проведение общеукрепляющей терапии, употребление больным препаратов кальция, железа, фосфора, комплекса витаминов.

Гипотериоз (ГТ) – заболевание, сопровождающееся сниженной продукцией тиреоидных гормонов и связанным с этим торможением всех функций грганизма.

Этиология. Патологический процесс щитовидной железы, снижающий уровень гормонов (первичный гипотиреоз). Нарушение регулирующего и стимулирующего эффекта ведет к вторичному или третичному гипотиреозу, по частоте значительно уступающему первичному. Механизм развития гипотиреоза определяется снижением уровня гормонов щитовидной железы, что приводит к торможению обменных процессов, выведению кислорода тканями (в избыточных количествах вредит организму), снижению активности различных ферментов и газообмена, торможению развития ткани мозга и угнетению высшей нервной деятельности, что особенно ощути­мо в детском возрасте. Все формы могут быть наследственными, приобретенными или врожденными. Врожденный гипотиреоз (ВГТ) связан с поражением зачатка щитовидной железы на 4-9 неделе беременности (аплазия, гипоплазия, эктопия – в корень языка, трахею, на переднюю поверхность шеи). Иногда такие дети рождаются у женщины, получавшей во время беременности тиреостатические препараты, а также под влиянием антитиреоидных антител, различных химических и токсических веществ. Наследственный гипотиреоз возникает в результате нарушения тиреоидных гормонов, вследствии генетического дефекта ферментных систем на разных этапах биосинтеза. Приобретенный гипотиреоз развивается после операций на щитовидной железе, вследствие тиреоидитов, бесконтрольного приема препаратов тиреостатического ряда, неорганического йода. Вторичный гипотиреоз развивается при воспалительных или травма­тических поражениях гипофиза и/или гипо­таламуса (опухоль, кровоизлияние, некроз, хирургическое удаление или разрушение гипофиза), в результате чего происходит нарушение продукции их тиреотропина, влияющего на синтез гормонов щитовидной железы, вследствие этого происходит снижение ее функциональной ак­тивности. Чаще вторич­ный гипотиреоз возникает при общей гипофизарной патологии и сочетается с гипогонадизмом (снижение функции половых желез), избытком соматотропного гормона.

Клиника. Основные признаки: утомляемость, физическая и психическая вялость, сонливость, медлительность, снижение памяти, зябкость, одутловатость лица, отёчность век, сухость кожи, выпадение волос, запоры, понижение основного обмена. Нарушение поведения человека, которое выражается в неадекватной реакции на различные ситуации, либо заторможенная реакция, либо сверхактивная реакция.

Лечение: гормонотерапия - метод лечения основан на применении лекарственных препаратов, являющихся синтетическими аналогами гормонов щитовидной железы (тиреоидные препараты). Эффект развивается в течение первого месяца приема лечения. При правильно подобранной дозе препараты абсолютно безвредны, не вызывают побочных явлений, лекарственной зависимости и гормональной перестройки. Доза подбирается осторожно и постепенно, с учетом возраста больных, тяжести протекания гипотиреоза, наличия сопутствующих заболеваний и характеристики препарата.

Острая недостаточность коры надпочечников- это острое тяжелое состояние, возникающее в результате резкого снижения или прекращения выработки гормонов корой надпочечников.

Причины. Острая недостаточность коры надпочечников чаще всего возникает у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью. Так же может проявиться на фоне травм, операций, острых инфекционных заболеваний, при смене климата, тяжелой физической нагрузке, сильном психоэмоциональном стрессе.

Первичная острая недостаточность коры надпочечников (синдром Уотерхауса – Фридериксена) является следствием внутриутробного кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых или осложненных родов, кровоизлияния в надпочечники при менингококковой или другой тяжелой септической инфекции, при синдроме острой диссеминированной внутрисосудистой коагуляции, а также в результате острого тромбоза сосудов надпочечников.

Клиника. Наиболее характерные признаки аддисонического криза являются тошнота, рвота, резчайшая мышечная слабость, высокая температура, сердечно-сосудистые расстройства, диарея, абдоминальный синдром и нарушения психики, резко снижается артериальное давление, что проявляется обильным потом, похолоданием рук и ног, внезапной слабостью, резко снижается выделение мочи (олигоанурия), нарушается сознание. Вначале больной вял, с трудом говорит, голос тихий, невнятный. Затем возникают галлюцинации, обморок, наступает кома. Выраженность отдельных симптомов изменчива, что обусловливает разнообразие клинических форм криза.

Лечение. Проводится в отделении реанимации или интенсивной терапии. Основа лечения — капельницы с кортикостероидами и специальными растворами. Также проводятся мероприятия по выведению больного из шокового состояния. Если лечение начато вовремя, шансы вывести больного из криза повышаются. После выздоровления у больных остаются признаки нарушения функции надпочечников, поэтому они нуждаются в пожизненной заместительной терапии синтетическими аналогами гормонов коры надпочечников. В качестве первоначальной меры при аддисоническом кризе нужно немедленно одновременно ввести в вену 100 мг гидрокортизона гемисукцината. В дальнейшем постоянную внутривенную инфузию водорастворимого гидрокортизона осуществляют вместе с инфузией изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы (для предупреждения гипогликемии) со скоростью 1 л за первые 11/2 ч.

Хроническая недостаточность коры надпочечников (Боле́знь Аддисо́на) - редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола.

Клиника. Болезнь Аддисона обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, и симптомы её могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в глюкокортикоидах.

Наиболее частые симптомы: хроническая усталость, постепенно усугубляющаяся с течением времени; мышечная слабость; потеря веса и аппетита; тошнота, рвота, понос, боли в животе; низкое артериальное давление, ещё больше снижающееся в положении стоя (ортостатическая гипотензия); гиперпигментация кожи в виде пятен в местах, подвергающихся солнечному облучению, известная как «мелазмы Аддисона»; дисфория, раздражительность, вспыльчивость, недовольство всем; влечение к соли и солёной пище, жажда, обильное питьё жидкости; гипогликемия, низкий уровень глюкозы в крови; парестезии и нарушения чувствительности конечностей, иногда вплоть до паралича, вследствие избытка калия. Повышенное количество эозинофилов в крови; избыточное количество мочи; тремор (дрожание рук, головы); тахикардия (учащённое сердцебиение);тревога, беспокойство, внутреннее напряжение; дисфагия (нарушения глотания).

Лечение. Для лечения болезни Аддисона назначается заместительная гормональная терапия. При недостатке кортизола назначают гидрокортизон; при пониженном содержании альдостерона — таблетки флудрокортизона ацетат (Флоринеф). При приеме гормона альдостерона, советуется увеличить потребление соли. Обычно пациенты с вторичной недостаточностью надпочечников не нуждаются в приеме альдостерона, потому, что эта функция надпочечников сохраняется. Доза препарата подбирается индивидуально для каждого пациента.

Дата добавления: 2015-07-23 | Просмотры: 329 | Нарушение авторских прав