Синтез гема протекает в митохондриях и в цитозоле.
Первая реакция: синтеза с участием δ-аминолевулинат-синтазы в митохондриях.
Кофермент – пиридоксальфосфат
Вторая реакция: при участии аминолевулинатдегидратазы образуется ПОРФОБИЛИНОГЕН
Третья реакция: конденсация 4-х молекул порфобилиногена в тетрапиррол
Различают два вида тетрапирролов - уропорфириноген типа I, уропорфириноген типа III.
В их синтезе принимает участие уропорфириноген I-синтаза, в образования уропорфириногена III дополнительно принимает участие фермент уропорфириноген III-косинтаза.
Четвёртая реакция: уропорфириногены превращаются в соответствующие копропорфириногены.
Копропорфириноген III → окисляется в протопорфириноген IX → протопорфирин IX → связывает Fe2+ → ГЕМ
фермент – феррохелатаза (гемсинтаза).
Регуляция синтеза гема
1. Скорость синтеза глобиновых цепей зависит от наличия гема, он ускоряет биосинтез "своих" белков.
2. Основным регуляторным ферментом синтеза гема является
