АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Причины. ▬ относительное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазыв первые дни жизни, связанное с повышенным распадом фетального гемоглобина,

Прочитайте:
  1. Аблеева А. Подростковая наркомания: факторы риска, причины и последствия, Воспитательная работа в школе, № 9, 2010.
  2. Абсцесс дугласова пространства. Причины, клиника, диагностика, лечение.
  3. Анатомические причины болей в спине.
  4. Аппендикулярный абсцесс. Причины, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Пилефлебит.
  5. Аппендикулярный инфильтрат. Причины, клиника, дифференциальный диагноз, лечение.
  6. Артериальное полнокровие. Причины, виды, морфология.
  7. Биолого-психиатрические причины возникновения депрессий
  8. Боли в спине (дорсалгии), основные причины, патогенез, дифференциальная диагностика, лечение, профилактика.
  9. В зависимости от причины гемической гипоксии
  10. В зависимости от причины тканевой гипоксии

▬ относительное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни, связанное с повышенным распадом фетального гемоглобина,

▬ абсолютное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни,

▬ дефицит лигандина,

▬ слабая активность желчевыводящих путей.

 

Гемолитическая болезнь новорожденного
 Причины: Несовместимость крови матери и плода по группе или по резус-фактору.

Накопление гембилирубина в подкожном жире → желтушность кожи.

Накопление гембилирубина в сером веществе мозга и ядрах ствола → развитие "ядерной желтухи».

Лабораторная диагностика:

В крови выявляются выраженная анемия, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз.

Гипербилирубинемия за счет гембилирубина (100 до 342 мкмоль/л), в дальнейшем увеличение холебилирубина. Уровень билирубина быстро нарастает и к 3-5 дню жизни достигает максимума.

 

 

Наследственные формы паренхиматозной желтухи

Синдром Жильбера-Мейленграхта

Причины: наследуется по аутосомно-доминантному типу низкая активность УДФ-глюкуронилтрансферазы. Нарушается элиминация билирубина из плазмы крови.

Выявляется в юношеском возрасте. Наблюдается у 2-5% населения, мужчины страдают чаще женщин (соотношение 10:1).

Лабораторная диагностика: Периодическое повышение содержание гембилирубина (свободного), связанное с провоцирующими факторами.

Синдром Дубина-Джонсона

Причины: аутосомно-доминантная недостаточность выведения конъюгированного билирубина из гепатоцитов в желчные протоки.

Встречается чаще у мужчин, выявляется в молодом возрасте, реже после рождения.

Лабораторная диагностика: Увеличение содержания гем- и холебилирубина в плазме. Характерны билирубинурия, понижение содержания уробилина в кале и моче.


Синдром Криглера-Найяра
 Причины:Полное отсутствие активности УДФ-глюкуронилтрансферазы вследствие аутосомно-рецессивного генетического дефекта.

Лабораторная диагностика: Гипербилирубинемия появляется в первые дни (часы) после рождения. Характерна интенсивная желтуха. Непрерывное возрастание содержания гембилирубина в плазме до 200-800 мкмоль/л (в 15-50 раз выше нормы). Отсутствие конъюгированного билирубина в желчи.

 

ЛИТЕРАТУРА

- Биохимия: учебник под редакцией Е.С. Северина. М.:ГЭОТАР-медиа.- 2005.- 779с.

- Берёзов Т.Т., Коровкин Б.Ф. Биологическая химия: Учебник.-3-е изд.-М.: Медицина, 2004.- 704с.

- Николаев А.Я. Биологическая химия.-М.: «Мед. информагентство», 2001.- 496с.

Дополнительная литература

- Страйер Л. Биохимия / В 3-х томах.- М.: Мир, 1985.

- Марри Р., Греннер Д.. Мейес П., Родуэлл В. Биохимия человека: В 2-х томах. Пер. с англ.: М.: Мир, 1993.- 415с.

 

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 454 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)