Врожденная ломбардная эмфизема (1сл.)
План:
1) Что такое врожденная лобарная эфизема
2) Формы врожденной лобарной эмфиземы
3) Этиология
4) Патогенез
5) Клиника
6) Диагностика
7) Дифференциальная диагностика
8) Лечение
1) (2 сл) Врожденная лобарная эфизема – порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте.
Этот порок встречается редко. Встречается у одного из 100000 родившихся, соотношение по полу 2:1 (мальчики:девочки).
Характеризуется резким увеличением объема доли, реже сегмента, вследствие повышения давления в респираторном отделе легочной ткани.
Синонимы этого заболевания: лобарная, обструктивная, гипертрофическая, гигантская эмфизема, сверхпрозрачное легкое и т. д.
2) (3 сл) Формы врожденной лобарной эмфиземы:
(4 сл)
1. Декомпенсированная форма – характеризуется крайней выраженностью симптомов и ранним их проявлением.
С первых дней жизни отмечается одышка, кряхтящее дыхание с втяжением податливых мест грудной стенки, приступы цианоза, которые самостоятельно не проходят и временами следуют почти непрерывно, иногда сопровождаются потерей сознания и судорогами гипоксического генеза.
В недиагностированных случаях один из приступов может привести к остановке сердца и летальному исходу.
(5 сл) Состояние больных крайне тяжелое, при этом дети адинамичны, грудная клетка на стороне поражения взбухает, дыхательные экскурсии снижены или отсутствуют.
Отмечается коробочный перкуторный звук, дыхание не выслушивается.
При поражении левого легкого перкуторно и аускультативно отмечается резкое смещение сердца вправо
(6 сл)
2. Субкомпенсированная форма – симптомы появляются в первые недели жизни или к концу периода новорожденности.
Постоянным симптомом является одышка. Приступы асфиксии отмечаются значительно реже, они менее продолжительны, чаще сопровождаются локализированным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются.
В редких случаях заболевание прогрессирует и переходит в декомпенсированную форму. С возрастом симптомы становятся несколько менее выраженными.
Дети склонны к частым воспалительным заболеванием легких, при этом состояние их резко ухудшается и быстро выявляются признаки декомпенсации.
Перкуторные и аускультативные признаки такие же как и при декомпенсированной форме, но выражены в меньшей степени.
(7 сл)
3. Компенсированнвая форма – проявления заболевания скудные.
Основным симптомом является сухой кашель и кратковременные приступы затрудненного дыхания. Чаще симптомы возникают к концу первого года жизни, нередко порок развития диагностируется при присоединении воспалительных заболеваний.
Прогрессирования заболевания с возрастом не отмечается, но дети, как правило, отстают в физическом развитии, иногда у них развиваются вторичные деформации грудной клетки и искривление позвоночника.
При осмотре может быть обнаружено умеренное выбухание грудной клетки на стороне поражения, в этой же области определяется некоторое ослабление дыхания и коробочный оттенок перкуторного звука.
3) Этиология (8 сл)
Все причины, вызывающие данное заболевание легких можно поделить на две категории:
- Явления, меняющие физические свойства тканей, составляющих легкие.
Под их действием ткани становятся более жесткими.
Такими явлениями могут быть внешние (курение, вдыхание воздуха, загрязненного взвесями почвы или ядовитыми веществами)
И внутренние ( врожденные аномалии, нарушение физиологических процессов) При воздействии таких факторов может возникнуть диффузная эмфизема.
- Процессы, влияющие на давление в органах дыхания.
При этом давление увеличивается, легочные пузырьки деформируются.
Обычно в таком случае начинается обструктивная эмфизема и это, как правило, следствие бронхитов.
Очаговая эмфизема может возникнуть из-за локального повреждения ткани легкого различного происхождения, а также и врожденного характера.
Подсчет смертельных случаев от эмфиземы легких позволил установить, что количество их максимально в крупных промышленных центрах. В таких городах в воздухе повышенное количество химикатов с содержанием серы.
К группе риска можно отнести сотрудников химической и текстильной промышленности. В технологических процессах этих заводов используют реагенты, неблаготворно влияющие на органы дыхания.
Кроме всего перечисленного, наличие инфекции в организме также способствует заболеванию.
4) Патогенез. (9 сл) Заболевание является врожденным и в его генезе играют роль три порока бронхолегочной системы:
(10 сл)1. Аплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки.
В гладких мышцах крупных бронхов, наоборот, преобладают гипертрофические и гиперпластические процессы.
В эластичных элементах бронхиол и крупных бронхов отмечаются гипертрофические и гиперпластические процессы, а в стенках альвеол имеются лишь нежные эластические волокна. Изменения в легком проявляются эмфизематорным вздутием паренхимы с истончением межальвеолярных перегородок и объединением их сосудистой сети. Терминальные бронхиолы резко расширены.
Учитывая эмбриогенез легкого, формирования порока развития можно отнести к 16-17 недели жизни плода, когда происходит закладка гладких мышц в стенке терминальных и респираторных бронхиол.
Можно предположить, что образование эластичных волокон в стенке альвеол, гиперэластоз в бронхиолах и бронхах, а также гипертрофия мышц средних и крупных бронхов являются компенсаторными явлениями при эмфиземе, обусловоенной аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол.
(11 сл)2. Отсутствие промежуточных генераций бронхов
Отмечается резкое расширение просветов некоторых внутридольковых бронхов и отсутствие промежуточных генераций терминальных и респираторных бронхиол: от внутридольковых бронхов берет начало эмфизематорная паренхима; бронх сообщается с ней через короткую извитую трубку, выстланную цилиндрическим эпителием, лежащим на соединительной основе.
Гладкомышечные структуры в подобных образованиях отсутствуют, признаков воспаления не отмечается.
(12 сл)3. Агенезия всего респираторного отдела доли
Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных распиратоных бронхиол и альвеол.
Выявляется множество атипичных микроскопических полостей, развитвающихся из междольковых бронхов, которые и создают картину повышенной воздушности доли.
В этой доле отсутствуют мелкие бронхи и сопровождающие их кровеносные сосуды. Микроскопические полости выстланы высоким цилиндрическим эпителием.
По-видимому, в подобных случаях имеется нарушение эмбриогенеза, выражающегося в своеобразной ампутации ветвления бронхов, которое относится к 14-15 неделе внутриутробного развития, когда происходит формирование мелких и средних бронхов.
Изменения подобного типа были названы пузырьковым-легким, микрополикистозным легким или бронхиодарной эмфиземой.
5) Клиника (13 сл)
Превалирующими симптомами являются одышка, затрудненное дыхание, приступы цианоза, кашель.
Это обусловлено тем, что эмфизематозно раздутая доля коллабирует здоровые участки легкого, частично выключая их из дыхания, вызывает смещение средостения, затрудняя приток крови к сердцу и отток ее.
Смещение средостения может быть столь значительным, что вызывает некоторое сдавление контралатерального легкого, усугубляя гиповентиляцию.
Компрессия и флотация средостения могут быть выражены в различной степени, они усиливаются при беспокойстве, крике, плаче и приводят к периодическому ухудшению состояния ребенка, сопровождающемуся приступами кашля, цианоза.
6) Диагностика (14 сл)
1. Рентгенологическое исследование: Рентгенологические признаки
-повышенная прозрачность легочного поля на стороне поражения
-более или менее выраженное смещение средостения в противоположную сторону
-диафрагма уплощена, межреберные промежутки расширены
-медиастинальная грыжа – за счет пролабирования пораженного легкого
-контрлатеральные ателектазы
2. Ангипульмонография: позволяет четко установить локализацию поражения и степень компенсации гемодинамики в малом круге кровообращения.
Характерно:
-обеднение сосудистого рисунка эмфизематозной доли с истончением
-оголенность артериальных ветвей
-сосудистая сеть веерообразно раздвинута
-сосуды прилежащих здоровых отделов сближены, углы ветвления уменьшены
3. Томография: применяются в случаях, представляющих дифференциально-диагностические трудности, при этом удается лучше проследить легочный рисунок в области пораженной доли
4. Бронхография: показана только при компенсированной форме заболевания для топической диагностики. На бронхограмах выявляется симптом ампутации бронхов пораженной доли
7) Дифференциальная диагностика (15 сл)
Врожденную долевую эмфизему, особенно в раннем детском возрасте, приходится дифференцировать от:
-напряженного пневмоторакса
-воздушных кист легкого
-вентильной эмфиземы на почве инородных тел бронхов
-викарной эмфиземы при пневмонии
-гипоплазией и ателектазом легкого
-диафрагмальной грыжи
Необходимо также иметь в виду, что декстропозиция при левосторонней лобарной эмфиземе может быть ошибочно принята за синдром Картагенера.
Распознаванию помогают типичные рентгенологические признаки долевой эмфиземы, а при декомпенсированных формах и клинические данные.
Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 747 | Нарушение авторских прав
|
