АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ВРОЖДЕННАЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Прочитайте:
  1. A) острая приобретенная гемолитическая анемия
  2. B. Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия.
  3. B. Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия.
  4. B12 дефицитная анемия
  5. Алиментарная анемия
  6. АНЕМИЯ БЕР-Х
  7. Анемия за счет внутрибрюшного кровотечения.
  8. АНЕМИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ
  9. АНЕМИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ
  10. Анемия нормохромная (цветной показатель 0,85-1,05).

 

 

Врожденные дизэритропоэтические анемии (ВДА) представля­ют собой группу заболеваний, характеризующихся сочетанием рефрактерной анемии с неэффективным эритропоэзом, много-ядерностью эритроидных предшественников, кариорексисом и другими ядерными аномалиями эритроидных предшественни­ков в КМ.

• На основании морфологических и серологических особеннос­тей различают три типа ВДА.

• При всех типах ВДА степень анемии колеблется от легкой до тяжелой, у половины больных наблюдается анемия средней тя­жести.

• При всех трех типах ВДА присутствуют морфологические и ки­нетические критерии неэффективного эритропоэза.

• Эритроидная гиперплазия в КМ обычно выражена значитель­но. Характерны: многоядерность, фрагментации и разрыв ядер и эритроидных предшественников, наличие между ними хрома­тиновых мостиков. Количество ретикулоцитов в крови и КМ не повышено.

• Патологическая пролиферация охватывает только эритроидных предшественников; клетки гранулоцитарного и мегакариоцитар­ных ростков кроветворения остаются нормальными.

• Транспорт сывороточного железа обычно умеренно повышен, но утилизация железа эритроцитами нарушена. Характерным осложнением заболевания является вторичный гемохроматоз.

• Гепатоспленомегалия выявляется у большинства больных.

• Часто наблюдается билирубинемия за счет непрямой фракции (обычно 35-40 мкмоль/л).

 

 

ВРОЖДЕННАЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ТИП I

 

• Аутосомно-рецессивно-наследуемая анемия, чаще наблюдающа­яся у детей и подростков.

• Умеренная нормо-или макроцитарная анемия: (Ht 25-36 %, MCV 93-115 фл) выраженный анизоцитоз, пойкилоцитоз эрит­роцитов.

• Специфические костномозговые и серологические изменения при ВДА представлены в таблице 11.1.

• Мегалобластоидность элементов КМ предполагает наличие де­фицита витамина В12 и фолиевой кислоты.

 

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

 

Этот тип анемии следует дифференцировать с:

• талассемией (вследствие наличия неэффективного эритро­поэза и сходных изменений крови),

• доброкачественной гипербилирубинемией Жильбера,

• гепатитами.

 


Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 720 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.006 сек.)