АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ВРОЖДЕННАЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Врожденные дизэритропоэтические анемии (ВДА) представля­ют собой группу заболеваний, характеризующихся сочетанием рефрактерной анемии с неэффективным эритропоэзом, много-ядерностью эритроидных предшественников, кариорексисом и другими ядерными аномалиями эритроидных предшественни­ков в КМ.

• На основании морфологических и серологических особеннос­тей различают три типа ВДА.

• При всех типах ВДА степень анемии колеблется от легкой до тяжелой, у половины больных наблюдается анемия средней тя­жести.

• При всех трех типах ВДА присутствуют морфологические и ки­нетические критерии неэффективного эритропоэза.

• Эритроидная гиперплазия в КМ обычно выражена значитель­но. Характерны: многоядерность, фрагментации и разрыв ядер и эритроидных предшественников, наличие между ними хрома­тиновых мостиков. Количество ретикулоцитов в крови и КМ не повышено.

• Патологическая пролиферация охватывает только эритроидных предшественников; клетки гранулоцитарного и мегакариоцитар­ных ростков кроветворения остаются нормальными.

• Транспорт сывороточного железа обычно умеренно повышен, но утилизация железа эритроцитами нарушена. Характерным осложнением заболевания является вторичный гемохроматоз.

• Гепатоспленомегалия выявляется у большинства больных.

• Часто наблюдается билирубинемия за счет непрямой фракции (обычно 35-40 мкмоль/л).

ВРОЖДЕННАЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ТИП I

• Аутосомно-рецессивно-наследуемая анемия, чаще наблюдающа­яся у детей и подростков.

• Умеренная нормо-или макроцитарная анемия: (Ht 25-36 %, MCV 93-115 фл) выраженный анизоцитоз, пойкилоцитоз эрит­роцитов.

• Специфические костномозговые и серологические изменения при ВДА представлены в таблице 11.1.

• Мегалобластоидность элементов КМ предполагает наличие де­фицита витамина В12 и фолиевой кислоты.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Этот тип анемии следует дифференцировать с:

• талассемией (вследствие наличия неэффективного эритро­поэза и сходных изменений крови),

• доброкачественной гипербилирубинемией Жильбера,

• гепатитами.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 683 | Нарушение авторских прав