 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
ПРИОБРЕТЕННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ С ТЕПЛОВЫМИ АУТОАНТИТЕЛАМИ. При АИГА укорочение срока жизни эритроцитов является результатом воздействия ауто-АТ, которые реагируют с аутологичными эритроцитами
При АИГА укорочение срока жизни эритроцитов является результатом воздействия ауто-АТ, которые реагируют с аутологичными эритроцитами. Аутоиммунная гемолитическая анемия может быть классифицирована как вторичная, при наличии причин, вызывающих образование ауто-АТ, либо как первичная или идиопатическая (таблица 25.1).
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Таблица 25.1 Классификация аутоиммунной гемолитической анемии
1. На основе серологических характеристик (по типу вовлеченных аутоантител) А. Тип с тепловыми AT, которые максимально активны при 37°С. В. Тип с холодовыми AT, активность которых возрастает при температурах ниже 37°С. С. Смешанные формы: наличие тепловых и холодовых AT. 2. На основе присутствия или отсутствия вызывающих или сопутствующих нарушений. А. Первичная или идиопатическая АИГА В. Вторичная АИГА, связанная с: • лимфопролиферативными заболеваниями • инфекциями • ревматическими заболеваниями, особенно СКВ • неопластическими процессами (опухоль яичников). • хроническими воспалительными заболеваниями (язвенный колит). • приемом лекарственных препаратов. • При первичной АИГА AT часто являются специфичными для одного мембранного белка эритроцитов. Извращенный иммунный ответ появляется к аутоантигену или сходному иммуногену, при этом не наблюдается генерализованного дефекта в иммунной системе. • При вторичных АИГА ауто-АТ появляются вследствие наличия иммунорегуляторного дефекта. • Эритроциты некоторых практически здоровых лиц могут быть окружены тепловыми ауто-АТ, как у больных АИГА. Такие AT встречаются у здоровых доноров с частотой 1:10000. • Деструкция окруженных AT эритроцитов происходит преимущественно в селезенке, где макрофаги поглощают и полностью разрушают их; либо происходит частичное разрушение мембраны, в результате чего в периферическую кровь выходят эритроциты-сфероциты. • Макрофаги имеют на своей поверхности рецепторы к Fc-IgG и С3-компоненту комплемента. Эти иммуноглобулины и белки комплемента могут действовать на поверхности клетки кооперативно, как опсонины, и вызывать присоединение эритроцитов к макрофагу (рис. 25.1). • Большая часть иммуноглобулинов или C3b-повышают захватывание эритроцитов макрофагами в печени. • Прямой лизис эритроцитов нехарактерен для тепловых AT, возможно, вследствие взаимодействия с комплементом различными механизмами. • Эритроциты могут быть разрушены моноцитами или лимфоцитами путем прямого цитотоксического воздействия без фагоцитоза.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
• Начало и течение АИГА с тепловыми ауто-АТ отличается большим разнообразием: гемолитический процесс может быть очень слабым, либо жизнеугрожающим. • На первый план выступают симптомы анемии, хотя у этих больных может наблюдаться и желтуха. • Симптомы обычно мало выражены в начале заболевания, но может наблюдаться быстро прогрессирующая анемия. Наиболее
Рис. 25.1 Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 553 | Нарушение авторских прав |