КРИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Вызывается ауто-АТ, которые реагируют с эритоцитами больного при температуре ниже 37°С (обычно ниже 32°С).
• Различают два типа «холодовых» AT: холодовые агглютинины и AT Доната-Ландштейнера.
• Клиническая картина анемии зависит от типа AT, взаимодействующих с эритроцитами, но при обоих типах AT большую роль в деструкции эритроцитов играет система комплемента.
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ С ПОЛНЫМИ ХОЛОДОВЫМИ АГГЛЮТИНИНАМИ
• Холодовые агглютинины относятся к IgM-AT и агглютинируют эритроциты при температуре 0-5°С. Комплемент фиксируется на эритроцитах при более высокой температуре.
• При данном заболевании в организме больного присутствуют моноклональные IgM-холодовые агглютинины, которые связаны с моноклональной гаммапатией.
• Различают две формы заболевания: первичную хроническую гемолитическую анемию с холодовыми агглютининами (с наличием моноклоновых холодовых AT) и вторичную гемолитическую анемию с наличием поликлоновых холодовых анти-АТ.
• Заболевания, при которых могут образовываться холодовые агглютинины перечислены в таблице 26.1.
• Первичный синдром обычно возникает у лиц старше 50 лет.
• У некоторых больных на фоне гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами развивается лимфопролиферативный синдром (макроглобулинемия Вальденстрема).
Таблица 26.1
Заболевания, протекающие с образованием холодовых агглютининов
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 539 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 |
|