Селективное нарушение всасывания кобаламина или синдром Иммерслунда-Гресбека
• Этиология: системный дефект эпителия наследственного характера.
• Патогенез: нарушение всасывания кобаламина вследствие поражения эпителия кишечника и отсутствия специфического белка — акцептора кобаламина.
• Клиника: обычно заболевание проявляется на 1-2 году жизни. Характерны жалобы на отсутствие аппетита, рвоту. При объективном исследовании обнаруживают сухость и шелушение кожи, атрофический глоссит. Наблюдаются частые пневмонии с десквамацией эпителия бронхов и альвеол.
• Диагностика основана на оценке характера анемии, морфологического исследования пунктата КМ, обнаружения постоянной протеинурии.
• Лечение: симптоматическое и парентеральное введение витамина В12.
• Наследственный дефицит ВФ наследуется аутосомно-рецессивно и характеризуется дефицитом или резким снижением секреции ВФ клетками желудка.
• Заболевание возникает в возрасте 6-24 месяцев. Лечение — парентеральное введение кобаламина.
• Дефицит транскобаламина II — заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, характеризующееся возникновением мегалобластной анемии в раннем детстве. Уровень сывороточного кобаламина нормальный, но наблюдается тяжелый дефицит кобаламина в тканях, так как отсутствует транскобаламин II (форма для обеспечения транспорта витамина В^ в ткани). Диагностика основана на исследовании уровня транскобаламина II в сыворотке. Лечение — высокие дозы кобаламина.
• Ювенильная пернициозная анемия — очень редкое расстройство, обычно возникающее у подростков. Диагностика и лечение проводится аналогично терапии В12-дефицитной анемии у взрослых.
ДЕФИЦИТ ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ
ЭТИОЛОГИЯ
• Причины возникновения дефицита фолиевой кислоты представлены в таблице 10.1.
• Запасы фолиевой кислоты в организме ограничены, поэтому ее дефицит развивается очень быстро. Если полностью ограничить содержание фолатов в пище, фолиево-дефицитная анемия развивается через 2-4 месяца.
• Неадекватная диета является главной этиологической причиной дефицита фолиевой кислоты.
• Нарушение всасывания фолиевой кислоты наблюдается при поносах, энтеритах, после резекции тонкого кишечника, при синдроме "слепой кишки".
• Применение лекарственных препаратов, являющихся аналогами или антагонистами фолиевой кислоты (табл. 10.2), может вызвать развитие фолат-дефицитной анемии.
• Алкоголь угнетает метаболизм фолатов в организме. Развитие фолиево-дефицитной анемии наблюдается у 20-40 % лиц, злоупотребляющих алкоголем.
• Дефицит фолатов очень быстро развивается у беременных женщин.
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 692 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 |
|