АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПАТОГЕНЕЗ. • Холодовые агглютинины имеют специфичность против I/i-антигенов, которые прочно фиксируются на эритроцитах и слабо на неонатальных эритроцитах

• Холодовые агглютинины имеют специфичность против I/i-антигенов, которые прочно фиксируются на эритроцитах и слабо на неонатальных эритроцитах. I/i-антигены обладают свойства­ми лейкоплазменных рецепторов, которые ведут к нарушению антигенной презентации, вследствие чего происходит образо­вание ауто-АТ.

• У здоровых лиц холодовые агглютинины присутствуют в низ­ком титре (менее, чем 1:32). Транзиторная гиперпродукция не­клональных AT наблюдается в период реконвалесценции при вирусных инфекционных заболеваниях.

• При В-клеточных лимфомах холодовые ауто-АТ могут проду­цировать малигнизированные клетки.

• Холодовые агглютинины присоединяют эритроциты к эндотелию сосудов, нарушая микроциркуляцию и вызывая акроцианоз.

• Патогенез заболевания состоит в способности AT фиксировать комплемент, конкурентная агглютинация для этого процесса не требуется.

• Эритроциты повреждаются как вследствие прямого лизиса, так и путем фагоцитоза их макрофагами:

• прямой лизис вызывается МАК, который образуется пос­ле последовательной активации компонентов комплемен­та; однако тяжелый внутрисосудистый гемолиз, опосредо­ванный комплементом, встречается редко.

• наиболее часто гемолиз отмечается после фиксации ком­понентов комплемента C3b и С4b к рецепторам на поверх­ности эритроцита, в результате чего они легко фагоцити­руются макрофагами, либо могут быть возвращены в цир­куляцию, но уже с уменьшенной клеточной поверхностью (сфероциты).

• Возвращенные в циркуляцию эритроциты окутаны неактивным фрагментом комплемента C3dq, который защищает эритроци­ты от дальнейшей фиксации комплемента и разрушения, но на­личие на поверхности эритроцита этого компонента комплемен­та обусловливает позитивный ПАТ.

• Холодовые агглютинины реагируют с другими клетками кро­ви, экспрессирующими I/i или I/i подобные поверхностные ан­тигены: В-, Т-лимфоцитами, сегментоядерными нейтрофилами, моноцитами, макрофагами, тромбоцитами.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 477 | Нарушение авторских прав