ПАТОГЕНЕЗ. • Холодовые агглютинины имеют специфичность против I/i-антигенов, которые прочно фиксируются на эритроцитах и слабо на неонатальных эритроцитах
• Холодовые агглютинины имеют специфичность против I/i-антигенов, которые прочно фиксируются на эритроцитах и слабо на неонатальных эритроцитах. I/i-антигены обладают свойствами лейкоплазменных рецепторов, которые ведут к нарушению антигенной презентации, вследствие чего происходит образование ауто-АТ.
• У здоровых лиц холодовые агглютинины присутствуют в низком титре (менее, чем 1:32). Транзиторная гиперпродукция неклональных AT наблюдается в период реконвалесценции при вирусных инфекционных заболеваниях.
• При В-клеточных лимфомах холодовые ауто-АТ могут продуцировать малигнизированные клетки.
• Холодовые агглютинины присоединяют эритроциты к эндотелию сосудов, нарушая микроциркуляцию и вызывая акроцианоз.
• Патогенез заболевания состоит в способности AT фиксировать комплемент, конкурентная агглютинация для этого процесса не требуется.
• Эритроциты повреждаются как вследствие прямого лизиса, так и путем фагоцитоза их макрофагами:
• прямой лизис вызывается МАК, который образуется после последовательной активации компонентов комплемента; однако тяжелый внутрисосудистый гемолиз, опосредованный комплементом, встречается редко.
• наиболее часто гемолиз отмечается после фиксации компонентов комплемента C3b и С4b к рецепторам на поверхности эритроцита, в результате чего они легко фагоцитируются макрофагами, либо могут быть возвращены в циркуляцию, но уже с уменьшенной клеточной поверхностью (сфероциты).
• Возвращенные в циркуляцию эритроциты окутаны неактивным фрагментом комплемента C3dq, который защищает эритроциты от дальнейшей фиксации комплемента и разрушения, но наличие на поверхности эритроцита этого компонента комплемента обусловливает позитивный ПАТ.
• Холодовые агглютинины реагируют с другими клетками крови, экспрессирующими I/i или I/i подобные поверхностные антигены: В-, Т-лимфоцитами, сегментоядерными нейтрофилами, моноцитами, макрофагами, тромбоцитами.
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 478 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 |
|