 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
ДРУГИЕ ФОРМЫ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ
• Дети с наличием HbSS обычно имеют маленький рост. Половое созревание замедлено, но рост продолжается в позднем подростковом периоде, и взрослые обычно нормального и даже высокого роста. • Характерны башенный череп, измененные зубы. • Эритроидная гиперплазия приводит к расширению медуллярных полостей. Тела позвонков имеют двояковогнутость на верхней и нижней поверхностях, вследствие чего характерно искривление позвоночника. • Переломы костей возникают вследствие периостальных реакций и развития зон остеосклероза. Дактилиты появляются у детей обычно после четырехлетнего возраста, их развитие, возможно, связано с аваскулярным склерозом. У взрослых аваскулярный склероз развивается, главным образом, на головках бедренной и плечевой костей; необходимость в проведении ортопедических операций по замене суставов возникает редко. • Вовлечение почечной паренхимы: гипостенурия и гематурия. • Приапизм более характерен для HbSS. Если не оказать быструю помощь с помощью обменных трансфузий или хирургической декомпрессии, может развиться постоянная дисфункция органа. • Спленомегалия с нарушением функции органа наблюдается при HbSS болезни у детей и развивается вследствие повторных инфарктов, а у взрослых вследствие фиброзных изменений в селезенке. • Практически у 1/3 больных с серповидноклеточной болезнью развивается дисфункция печени. Серповидноклеточный холестаз может быть очень серьезным и даже фатальным осложнением, хотя обменные трансфузии эритроцитов являются эффективным методом лечения. Печень может транзиторно увеличиваться во время болевых кризов. Желчнокаменная болезнь наблюдается у 50-75 % взрослых, но встречается у детей моложе 6 лет. • При вазо-окклюзионных кризах наблюдается тахикардия, боли сжимающего характера, выслушиваются шумы в сердце. • Отмечается развитие легочных инфильтратов, часто вследствие инфекций, но иногда после инфарктов легких. • Необходимо эмпирическое назначение антибиотиков, но если присоединяются серьезные, характерные для серповидноклеточной болезни осложнения, следует быстро начинать проведение заменных трансфузий эритроцитов. • Внезапные сосудистые нарушения появляются более чаще у детей, чем у взрослых. Повторные сосудистые нарушения головного мозга обычно наблюдаются в течение первых трех лет жизни, поэтому необходимы регулярные заменные трансфузии для уменьшения уровня HbS ниже 50 %. • Иногда развиваются серьезные осложнения, такие как инсульт и кома. • Появление изъязвлений часто наблюдается у взрослых. Это обусловлено нарушением микроциркуляции и трофики кожи. Эти язвы плохо заживают; лечение их включает обязательный постельный режим, перевязки с сульфатом цинка. Положительный терапевтический эффект наблюдается после пересадки кожи и проведения программной трансфузии. • Во время беременности женщинам необходимо тепло одеваться, получать профилактические трансфузии отмытых эритроцитов. Новорожденные имеют низкий вес, у них наблюдается значительная потеря фетального Hb, связанная с плацентарной васкулярной окклюзией. Материнская смертность составляет в среднем 1,6 %.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
• Уровень Hb обычно колеблется от 50 до 110 г/л. Анемия нормохромная, нормоцитарная; наблюдается анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов (серповидные и мишеневидные клетки). Умеренный ретикулоцитоз. • Практически во всех случаях наблюдается лейкоцитоз и тромбоцитоз даже при отсутствии провоцирующих причин (инфекции, кровотечения). Подобные изменения со стороны крови могут быть следствием реактивного состояния КМ и демаргинизации периферического пула лейкоцитов. • Значительное повышение концентрации сывороточного железа встречается у большинства больных, однако гемохроматоз развивается редко. • Электрофорез гемоглобинов выявляет повышение содержания HbS. Концентрации HbF и HbА частично повышены у больных с серповидноклеточной ^-талассемией. Несмотря на преобладание у новорожденных с серповидноклеточной аномалией HbF, при электрофоретическом исследовании выявляется HbS.
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 529 | Нарушение авторских прав |