 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
ЛЕЧЕНИЕ, ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И ПРОГНОЗ
• В течение первых 2 недель от момента появления первых симптомов заболевания половина больных нуждается в проведении гемодиализа. • У 20-40 % пациентов наблюдается хроническая протеинурия, снижение клубочковой фильтрации и повышение артериального давления. • Заменные переливания плазмы мало эффективны. • Смертность составляет 3-5 %. Пик смертности регистрируется в первую неделю с момента появления первых признаков заболевания, и обычно наступает вследствие поражения центральной нервной системы, септических осложнений, острой сердечной недостаточности. • Существует высокая опасность развития необратимых нарушений функции почек, в таких ситуациях рекомендована трансплантация почек.
ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (СИНДРОМ МОШКОВИЦА)
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) является нечастым, но серьезным расстройством, поражающим молодых людей. • Характеризуется гемолитической анемией вследствие фрагментации эритроцитов, тромбоцитопенией и различными клиническими находками, включая дисфункцию центральной нервной системы, почечную недостаточность и лихорадку.
ДИССЕМИНИРОВАННАЯ КАРЦИНОМА
Микроангиопатическая гемолитическая анемия наблюдается у 5 % больных с диссеминированными формами злокачественных опухолей, вследствие распространенного поражения микрососудов. • В развитии синдрома фрагментации эритроцитов принимают участие несколько механизмов: • У большинства больных фрагментация эритроцитов вызвана повреждением клеток на нитях фибрина, образование которого наблюдается при внутрисосудистой коагуляции (при опухолевых заболеваниях у половины больных развивается ДВС), особенно при раке поджелудочной железы, легких и простаты. • Микроскопические опухолевые эмболы у 1/3 больных ведут к нарушению микроциркуляции в сосудистом русле легких. Пролиферация злокачественных клеток (метастазы) способствует увеличению давления в артериолах легких, которое оказывает повреждающее действие на эритроциты и тромбоциты, циркулирующие через эти патологически измененные легочные сосуды, таким образом вызывая фрагментацию эритроцитов. • Муцин, выделяемый при аденокарциноме, непосредственно ответственен за индукцию внутрисосудистой коагуляции. • Начало гемолиза внезапное и тяжелое, часто требующее ежедневных трансфузий для поднятия жизнеобеспечивающего уровня Hb. • Ретикулоцитоз различной степени интенсивности не отражает степени гемолиза, так как у многих больных наблюдается супрессия КМ вследствие опухолевого процесса; у 1/3 больных наблюдается лейкоэритробластические реакции, свидетельствующие о метастатическом поражении. • Очевидность гемолиза подтверждает повышение концентрации непрямого билирубина, повышенный уровень изоэнзимов ЛДГ, и ЛДГ2 — и сниженный уровень гаптоглобина. • В 50 % случаев имеется лабораторно подтвержденный ДВС-синдром. • Костный мозг: эритроидная гиперплазия и нормальное, либо повышенное количество мегакариоцитов. • Клиника: доминируют проявления основного заболевания, часто наблюдаются клинические проявления метастатического поражения печени, легких и других органов. • Геморрагический синдром: кровотечения чаще всего наблюдаются в желудочно-кишечном тракте. • Неврологическая симптоматика сходна с клиническими проявлениями ТТП и включает: головную боль, спутанность сознания, заторможенность, гемиплегии, гемипарезы, а в терминальной стадии — кому. • Прогноз: зависит от эффективности терапии злокачественных новообразований. Медиана выживаемости с момента диагностики составляет 3-8 недель.
ФРАГМЕНТАЦИЯ ЭРИТРОЦИТОВ ВСЛЕДСТВИЕ ВОЗДЕЙСТВИЯ ХИМИОТЕРАПЕВТИЧЕСКИХ СРЕДСТВ
• Патогенез фрагментации эритроцитов полностью не установлен. Предполагают несколько механизмов: прямое повреждение эндотелия сосудов (митомицин С), повышение продукции простагландинов, стимуляция выделения E.coli токсинов, повреждающих сосудистый эндотелий. • Клинический синдром характеризуется триадой: МАГА, тромбоцитопенией и почечной недостаточностью. • У большинства больных развивается системная гипертензия, которая может быть усугублена трансфузиями крови или прогрессированием почечной недостаточности. • Для ГУС, вызванного химиотерапией, характерно тяжелое нарушение дыхания и гипоксемия вследствие некардиального легочного отека. • Начало ГУС регистрируется обычно через 4-8 недель после приема последней дозы химиопрепаратов, среднее время от начала терапии составляет 12 месяцев. Большинство больных с опухолевыми заболеваниями в момент развития ГУС находятся в стадии ремиссии, либо клинической компенсации основного процесса. • Гемолитико-уремический синдром развивается также после хирургического удаления опухоли, но никогда не возникает в стадии прогрессирования заболевания. • Лабораторные признаки, типичные для МАГА. • Иммунологические признаки: • повышение количества ЦИК • агрегация IgG на тромбоцитах • Циркулирующие иммунные комплексы состоят из IgG, комплемента и гликопротеинового антигена. Эти комплексы in vitro вызывают агрегацию нормальных тромбоцитов. • Костный мозг: эритроидная гиперплазия.
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 534 | Нарушение авторских прав |