АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

КЛИНИКА. • Кожная фоточувствительность появляется в ранние сроки жиз­ни и резко усиливается под воздействием солнечных лучей

• Кожная фоточувствительность появляется в ранние сроки жиз­ни и резко усиливается под воздействием солнечных лучей.

• Развиваются субэндодермальные кожные депозиты порфирина с образованием эрозий, которые заживают с рубцеванием и пиг­ментацией.

• Депозиты порфирина в дентине зубов вызывают появление крас­ного, коричневого и желтого окрашивания зубов (эритродонтия).

• Патогномонично наличие красных флюоресцирующих зубов при воздействии ультрафиолетового облучения.

• Может развиться гемолитическая анемия со спленомегалией и порфириновыми камнями в желчном пузыре.

• Наблюдается компенсаторная костномозговая экспансия, кото­рая приводит к патологическим переломам и торможению роста. '

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ

• Анемия является нормоцитарной и нормохромной, различной степени интенсивности.

• При морфологическом исследовании обнаруживается анизоци­тоз, пойкилоцитоз, полихромазия, базофильная пунктация эрит­роцитов.

• Морфологические изменения КМ включают эритроидную ги­перплазию с выраженным дизэритропоэзом. Исследование КМ с помощью световой и флюоресцентной микроскопии обнару­живает нормальные и патологические эритроидные клетки.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 571 | Нарушение авторских прав