АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ДЕФИЦИТ ГЛЮТАТИОН S-ТРАНСФЕРАЗЫ

Прочитайте:
  1. A. дефицит пластических и энергетических резервов
  2. B12 дефицитная анемия
  3. E. формирование иммунодефицита
  4. III. 3. 2. ПЕРВИЧНЫЕ - ВРОЖДЕННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ.
  5. III.3.1. ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ВАКЦИНАЦИИ - ИММУНОДЕФИЦИТЫ
  6. III.3.3. ВТОРИЧНЫЕ - ПРИОБРЕТЕННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
  7. L Пневмонии у лиц с иммунодефицитом
  8. А) дефицит знаний о рациональной лечебной схеме
  9. АНАЛИЗ СЛУЧАЕВ НЕЭФФЕКТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
  10. АНАЛИЗ СЛУЧАЕВ НЕЭФФЕКТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

 

• Энзим играет роль в активном транспорте глютатион S-трансферазно-ксенобиотических конъюгатов из эритроцитов.

• Изолированный дефицит описан у мужчин с умеренной гемоли­тической анемией и спленомегалией.

 

ЛАБОРАТОРНАЯ КАРТИНА

 

• Эритроциты при ферментном дефиците имеют нормальную мор­фологию при отсутствии гемолиза.

• Тельца Гейнца появляются в ранней стадии лекарственно-инду­цированного гемолиза у больных с дефицитом Г-6-ФДГ.

• Сфероцитоз и фрагментация эритроцитов наблюдаются при тя­желом течении заболевания.

• При гемолизе всегда наблюдается повышение концентрации сы­вороточного билирубина, снижение уровня гаптоглобина, по­вышение активности сывороточной ЛДГ.

• Лейкопения наблюдается у больных со спленомегалией.

 

ДИАГНОЗ

 

• Основан на обнаружении дефицита ферментов.

• Рекомендовано исследовать активность Г-6-ФДГ и пируват­киназы, затем применить изопропаноловый тест для выявления нестабильного Ив.

• Скрининговые тесты для выявления дефицита Г-6-ФДГ более предпочтительны для гомозиготных по Г-6-ФДГ мужчин.

• Диагноз может быть затруднен во время гемолитического криза при дефиците Г-6-ФДГ А(-) вследствие того, что молодые эрит­роциты имеют более высокий уровень Г-6-ФДГ.

• Полезным для диагностики заболевания является обследование членов семьи больного.

• Необходимо проводить повторное обследование больного пос­ле уменьшения степени гемолиза.

• Присутствие базофильной пунктации предполагает свинцовое от­равление или дефицит пиримидин-5'-нуклеотидазы.

 

ЛЕЧЕНИЕ

 

• Лицам с дефицитом Г-6-ФДГ необходимо запретить прием «ок­сидантных» лекарственных препаратов (табл. 20.1).

• Трансфузии эритроцитарной массы назначаются только в слу­чаях тяжелого дефицита фермента (фавизм).

• Необходимы мероприятия, направленные на улучшение диуре­за при гемоглобинурии.

• Обменные трансфузии крови показаны новорожденным.

• Спленэктомия проводится только по строгим показаниям:

• тяжелое течение заболевания с функциональными наруше­ниями;

• если необходима холецистэктомия, одновременно долж­на быть проведена спленэктомия.

• Глюкокортикоиды не показаны.

• Показано назначение фолиевой кислотой, препаратов железа только при наличии дефицита железа.

Термин серповидноклеточная болезнь применяется для обозна­чения патологического процесса, при котором наблюдается раз­витие анемии, обусловленной носительством Hb, изменяющего структуру в условиях гипоксии.

 


Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 638 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)