 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
БИОХИМИЧЕСКАЯ ОСНОВА. • Серповидная мутация — замещение тимина на аденин в 6 кодоне b-гена (GAG—GTG), вследствие чего закодированный валин замещается глютамином в 6 позиции
• Серповидная мутация — замещение тимина на аденин в 6 кодоне b-гена (GAG—GTG), вследствие чего закодированный валин замещается глютамином в 6 позиции Р-цепи. • Это небольшое изменение в структуре ответственно за глубокие нарушения молекулярной стабильности и растворимости. Тенденция деоксигенизированного HbS подвергаться поляризации лежит в основе многочисленных проявлений серповидноклеточного синдрома. • Резкое уменьшение растворимости Hb8 в условиях гипоксии приводит к деформации эритроцитов, повышению вязкости крови, сосудистому стазу и, в конечном счете, тканевому повреждению.
ПАТОГЕНЕЗ
• Способность эритроцитов образовывать серповидные формы пропорциональна содержанию HbS. У больных, эритроциты которых содержат менее 50 % HbS в клетках, не наблюдается симптомов заболевания. • Гемоглобины С и D увеличивают образование серповидности, тогда как HbF может задерживать ее. • Низкие температуры усиливают серповидность эритроцитов in vitro в течение длительного времени, но и у больных при холодной погоде могут начинаться кризы, преимущественно вследствие вазоконстрикции. • Серповидность усиливается при ацидозе, тогда как алкалоз уменьшает серповидность. • Реологические свойства крови нарушаются вследствие ригидности серповидно-измененных эритроцитов и прилипания их к эндотелию сосудов. • Давление в зонах с быстрым током крови (селезенка) приводит к гемолизу патологически измененных эритроцитов. • Кризы часто вызываются инфекциями и другими факторами: дегидратация при лихорадке, ацидоз при голодании, гипоксия при заболеваниях легких.
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 523 | Нарушение авторских прав |