АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

БИОХИМИЧЕСКАЯ ОСНОВА. • Серповидная мутация — замещение тимина на аденин в 6 кодо­не b-гена (GAG—GTG), вследствие чего закодированный валин замещается глютамином в 6 позиции

• Серповидная мутация — замещение тимина на аденин в 6 кодо­не b-гена (GAG—GTG), вследствие чего закодированный валин замещается глютамином в 6 позиции Р-цепи.

• Это небольшое изменение в структуре ответственно за глубокие нарушения молекулярной стабильности и растворимости. Тен­денция деоксигенизированного HbS подвергаться поляризации лежит в основе многочисленных проявлений серповидноклеточного синдрома.

• Резкое уменьшение растворимости Hb8 в условиях гипоксии при­водит к деформации эритроцитов, повышению вязкости крови, сосудистому стазу и, в конечном счете, тканевому повреждению.

ПАТОГЕНЕЗ

• Способность эритроцитов образовывать серповидные формы пропорциональна содержанию HbS. У больных, эритроциты ко­торых содержат менее 50 % HbS в клетках, не наблюдается симп­томов заболевания.

• Гемоглобины С и D увеличивают образование серповидности, тогда как HbF может задерживать ее.

• Низкие температуры усиливают серповидность эритроцитов in vitro в течение длительного времени, но и у больных при холод­ной погоде могут начинаться кризы, преимущественно вслед­ствие вазоконстрикции.

• Серповидность усиливается при ацидозе, тогда как алкалоз уменьшает серповидность.

• Реологические свойства крови нарушаются вследствие ригидности серповидно-измененных эритроцитов и прилипания их к эндотелию сосудов.

• Давление в зонах с быстрым током крови (селезенка) приводит к гемолизу патологически измененных эритроцитов.

• Кризы часто вызываются инфекциями и другими факторами: де­гидратация при лихорадке, ацидоз при голодании, гипоксия при заболеваниях легких.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 522 | Нарушение авторских прав