АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СТОМАТОЦИТОЗ

• Аутосомно-доминантно-наследуемая аномалия, связанная с де­фектом белков мембраны эритроцитов и сопровождающаяся ге­молитической анемией с преимущественным разрушением эрит­роцитов в селезенке и характерной морфологией клеток.

• Клинические проявления складываются из анемии, желтухи, спленомегалии.

• Анемия умеренная, концентрация Hb 80-100 г/л, ретикулоци­тоз (10-20 %) MCV и цветовой показатель повышены, показа­тель МСНС изменяется вариабельно.

• В мазках крови: 10-50% эритроцитов являются стоматоцитами. Осмотическая резистентность эритроцитов снижена.

• Сыворотка крови: повышение концентрации сывороточного билирубина.

• Диагностика основана на обнаружении в мазках крови стома­тоцитов.

• Исследование содержания калия и натрия в эритроцитах: для стоматоцитоза характерны резкое снижение содержания калия и по­вышение концентрации натрия в эритроцитах.

• Лечение обычно не проводится, но при частых кризах, выражен­ной анемии и желтухе показана спленэктомия.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ КСЕРОЦИТОЗ

• Редкая патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу с умеренной гемолитической анемией, характеризующая­ся снижением осмотической резистентности и дегидратацией эритроцитов.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 710 | Нарушение авторских прав