АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Наследственная сфероцитарная анемия (наследственный микросфероцитоз – МСЦ)

МСЦ – это наследственная мембранопатия. У эритроцитов при этом заболевании имеются нарушения цитоскелета: дефицит спектрина, анкирина, белков полосы 4.2 и полосы 3. Нарушение структуры и проницаемости мембраны эритроцитов при МСЦ приводит к их дегидратации и потере части клеточной поверхности. Уменьшение площади поверхности происходит вследствие микровезикуляции (экзоцитоза). Как дегидратация, так и потеря поверхности происходят постепенно. Поэтому популяция эритроцитов гетерогенна. В крови присутствуют сферо- и микросфероциты. Деформируемость эритроцитов при МСЦ ухудшена. Среднее значение параметра Ucr = 231±23мОсм (n=34). Различия между больными обусловлены количеством микро- и сфероцитов и геометрическими параметрами этих клеток. Эритроциты с ухудшенной деформируемостью секвестврируются селезенкой. Поэтому время жизни таких эритроцитов укорочено. Вместо 120 дней они живут менее 10 дней.

ФИО-кривые эритроцитов больных МСЦ приведены на рис.5.

Рис.5. Фио – кривые больных МСЦ.

Как видно на рисунке все ФИО-кривые сдвинуты вправо относительно нормы, что свидетельствует об ухудшении деформируемости эритроцитов. Различия между больными обусловлены количеством микро- и сфероцитов и геометрическими параметрами этих клеток. Следует отметить, что фильтруемость эритроцитов при физиологическом значении осмолярности может быть как ухудшенной (кривая 3), так и нормальной (кривые 1 и 2). В гипотонической области фильтруемость эритроцитов всегда хуже, чем в норме, что связано с увеличенной сферичностью клеток. Поэтому диагностически значимым параметром является Ucr. При МСЦ среднее значение параметра Ucr = 231±23мОсм (n=140).

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 548 | Нарушение авторских прав