АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)

АИГА – это заболевание, при котором в крови появляются антитела к собственным эритроцитам, провоцирующие сборку комплекса из компонентов системы комплемента, сопровождающуюся постепенно нарастающим повреждением мембраны, приводящим к образованию сферо- и микросфероцитов и гемолизу клеток (внутриклеточному и внутрисосудистому). Активный гемолитический процесс провоцирует выброс в кровоток большого количества незрелых ретикулоцитов. В результате кровь больных представляет собой гетерогенную систему, состоящую из ретикулоцитов разной степени зрелости, дискоцитов, сферо- и микросфероцитов. На разных этапах заболевания деформируемость различна [5,11], (рис.6). В начале заболевания покрытые антителами эритроциты слипаются. При этом их деформируемость в большинстве случаев ухудшается (n=), но иногда остается нормальной (n=). Патологическая дегидратация (ПАД) эритроцитов происходит вследствие образования на мембране клетки порообразующего комплекса из компонентов системы комплемента (атакующий мембрану комплекс – АМК). На этой стадии деформируемость эритроцитов улучшается. Микровезикуляция приводит к потере части поверхности, на которой закрепился АМК. В результате деформируемость эритроцитов ухудшается. Наибольшее ухудшение деформируемости эритроцитов при АИГА наблюдается в период гемолитического криза, когда в кровоток попадают незрелые ретикулоциты – крупные клетки, не способные проходить через поры фильтра. Количество ретикулоцитов в период гемолитического криза может достигать 50%.

Рис.6. Деформируемость эритроцитов на разных этапах АИГА.

2. Микроцитарные анемии [10]

2-1 Гетерозиготная форма b талассемии (bТ).

b талассемия – это заболевание при котором нарушен синтез b цепей глобина

По сравнению с нормой эритроциты больных имеют меньший объем, меньшее содержание гемоглобина в эритроцитах, более низкую плотность и улучшенную деформируемость (Ucr=166±8 мОсм). Как видно на рис. 7 ФИО-кривая больной bТ достоверно отличается от нормы. У больных bТ деформируемость эритроцитов лучше, чем у больных ЖДА. Это можно объяснить патологической дегидратацией эритроцитов (ПАД). Действительно, у больных bТ средний объем эритроцитов (MCV) и среднее содержание гемоглобина в эритроцитах (МСН) близки к аналогичным параметрам эритроцитов больных ЖДА. Однако, средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах больных bТ выше, чем у больных ЖДА. Причиной ПАД при bТ является перекисное окисление мембранных липидов, которое катализируется ионами железа. Достоверное различие ФИО-кривых при ЖДА и bТ позволяет использовать ФИОМ для дифференциальной диагностики этих заболеваний.

2-2. Железодефицитная анемия (ЖДА)

Железодефицитная анемия (ЖДА) наиболее распространенный вид анемии. Чаще наблюдается у женщин. Характеризуется уменьшением объема эритроцитов (MCV), содержания в них гемоглобина (MCH), концентрацией гемоглобина в эритроцитах (MCHC). Для подтверждения диагноза оценивают запасы железа в организме.

Часто диагноз ЖДА ставится только на основании снижения гемоглобина и наличия микроцитоза. Это приводит к тому, что диагноз ЖДА часто ставят больным с гетерозиготной формой b талассемии и назначают им препараты железа, которые при этом заболевании противопоказаны.
Фильтруемость эритроцитов при ЖДА близка к норме Ucr=184±7 мОсм.

Рис.7. ФИО кривые эритроцитов больной ЖДА (1) и гетерозиготной формой b талассемии (2).

Литература

1. Reinhart W.H.and Chien S. Roles of cell geometry and cellular viscosity in red cell passage passage through narrow pores.// Am. J. Physiol. (1985), 248 473-47

2. Mohandas N., Chasis J.A. Red blood cell deformability, membrane material properties and shape: regulation by transmembrane, skeletal and cytosolic proteins and lipids.// Seminars in Hematology 1993, 30, 171-192.

3. Li Q., Jungmann V., Kiyatkin A., and Low P.S. Prostaglandin E₂ stimulates a Ca²⁺-dependent K⁺ channel in human erythrocytes and alters cell volume and filterabilty// I. Biol. Chem(1996), 271, 18651-18656

4. Лисовская И.Л., Шурхина Е.С., Атауллаханов Ф.И., Колодей С.В., Цветаева Н.В. Фильтрационно-осмотический метод оценки распределения эритроцитов по реологическим параметрам. Обоснование и практические приложения. Гематология и трансфузиология. 1999, №3, стр.20-24.

5. Шурхина Е.С., Нестеренко В. М., Лисовская И. Л., Цветаева Н. В., Колодей С.В., Никулина О.Ф., Атауллаханов Ф.И. Выявление этапов аутоимунной гемолитической анемии с помощью исследования деформируемости и плотности эритроцитов. // Бюл. эксп. биологии и медицины, 2004, Том 138, № 9, стр. 316 – 319

6. Сторожок С.А., Санников А.Г., Захаров Ю.М. Молекулярная структура мембран эритроцитов и их механические свойства.Тюмень. 1997, с.76-104.

7. Лисовская И.Л., Шурхина Е.С., Нестеренко В.М. и др. Определение содержания нефильтрующихся клеток в суспензии эритроцитов. Модификация фильтрационного метода. Биол. Мембраны. 1998; 15: 300-307.

8. Rosenberg J.M., Lisovskaya I.L., Uyesaka N., Kawa T., Ataullakhanov F.I. Filtration of erythrocyte suspensions with different hematocrites through 3 mm Nuclepore filters and Nickel-Mesh filters.// 1999. V.36, 189.

9. Nakamura T., Hasegawa S., Shio H., Uyesaka N.. Rheologic and pathophysiologic signigficance of red cell passage through narrow pores. // Blood Cells. 1994, 20, 151-168.

10. Шурхина Е. С., Нестеренко В. М., Колодей С.В., Цветаева Н. В., Лисовская И. Л., Атауллаханов Ф.И. Деформируемость и плотность эритроцитов при микроцитарных гипохромных анемиях. // Клиническая лабораторная диагностика. 2004. №9. С. 45.

11. Шурхина Е.С., Цветаева Н.В., Колодей. С.В и др. Плотность и деформируемость эритроцитов больного аутоиммунной гемолитической анемией с антифосфолипидным синдромом в разные периоды течения болезни. Гематология и трансфузиология. 2003;48(3):19-2

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 591 | Нарушение авторских прав