B12 дефицитная анемия
Этиология:
1. Нарушение синтеза гастромукопротеина:
· аутоиммунные реакции с продукцией антител к париетальным клеткам дна желудка к гастромукопротеину;
· атрофический гастрит дна желудка;
· наследственное прекращение продукции гастромукопротеина;
· гастрэктомия;
· рак желудка;
· подавление продукции гастромукопротеина под влиянием злоупотребления алкоголем.
2. Нарушение всасывания витамина В12 в тонком кишечнике:
· тяжелый хронический энтерит, целиакия, спру, болезнь Крона, амилоидоз, др. заболевания тонкого кишечника с синдромом мальабсорбции;
· рак тонкого кишечника;
· врожденное отсутствие рецепторов к комплексу витамин В12+гастромукопротеин в тонком кишечнике (болезнь Иммерслунд).
3. Конкурентный захват витамина В12:
· инвазия широким лентецом;
· резко выраженный дисбактериоз кишечника.
4. Многолетнее применение диеты, лишенной продуктов, богатых витамином В12.
5. Снижение продукции в печени транскобаламина-2 и нарушение транспорта витамина В12 в костный мозг.
Патогенез:
дефицит витамина В12;
| дефицит кофермента метилкобаламина
| дефицит кофермента дезоксиаденозилкобаламина
| нарушение синтеза тимидина, ДНК
| нарушение синтеза
| нарушение расщепления жирных кислот
| нарушение синтеза ДНК в эритро- и нормобластах, клетки теряют способность к делению,
|
| жирных кислот
|
| минуя митоз, дифференцируют, оставаясь крупными – мегалобласты в костном мозге, макроциты, мегалоциты – в крови
| Поражение ЖКТ
| нарушение образова-ния миелина
| накопление токсических метилмалоновой и пропионовой кислот, поражение задних и боковых рогов спинного мозга
|
Симптоматология:
Циркуляторно-гипоксический синдром: слабость, повышенная утомляемость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке; изменение кроветворения (мегалобластная анемия, лейкопения, тромбоцитопения).
Поражение ЖКТ: поражение эпителиальных тканей (атрофия слизистой оболочки ЖКТ), жжение кончика языка, снижение аппетита, отвращение к мясу, тяжесть в эпигастрии после еды, чередование поносов и запоров.
Поражение нервной системы (фуникулярный миелоз, нарушение чувствительности): головная боль, неустойчивая походка – поражение пирамидных путей, чувство онемения в конечностях - парестезии, аномалии рефлексов, нарушение функции мочевого пузыря, эмоциональная неустойчивость.
Общий осмотр:
Кожные покровы бледные с желтоватым оттенком, одутловатое лицо, ломкость ногтей, преждевременное поседение и выпадение волос, субфебрильная температура, болезненность при надавливании и поколачивании по плоским и некоторым трубчатым костям, тахикардия, приглушенность тонов сердца на верхушке, систолический шум (функциональный), нерезкое увеличение печени и селезенки, на яремных венах “шум волчка”.
Осмотр полости рта:
Язык ярко-красный, блестящий, гладкий - Хантеровский глоссит; атрофия слизистой оболочки полости рта, задней стенки глотки; изъязвление по краям и кончику языка, на слизистой рта; склонность зубов к кариозным повреждениям.
Анализы:
Крови: Резкое уменьшение количества эритроцитов, высокий цветной показатель (1,2-1,5), анизоцитоз, пойкилоцитоз, макроцитоз, мегалобласты и мегалоциты, тельца Жолли, кольца Кебота. Уменьшение лейкоцитов за счет нейтрофилов, нейтрофилы большого размера с полисегментированными ядрами; в плазме крови повышено содержание свободного билирубина, увеличение содержания плазменного железа.
Желудочного содержимого: ахилия.
Дифференциальный диагноз:
Анемия при операциях на желудке, спру, анемия при инвазиях широким лентецом, острый эритромиелоз, медикаментозная анемия.
Патанатомия: Костный мозг сочный, малиново-красный, гиперплазия эритроидного ростка, представленного мегалобластными клетками атрофия сосочков языка, слизистой оболочки желудка, дистрофия задних и боковых стволов спинного мозга.
Лечение: парентеральное введение цианокобаламина (витамина В12).
Прогноз: благоприятный.
Трудоспособность: сохранена.
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 788 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 |
|