АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

B12 дефицитная анемия

Этиология:

1. Нарушение синтеза гастромукопротеина:

· аутоиммунные реакции с продукцией антител к париетальным клеткам дна желудка к гастромукопротеину;

· атрофический гастрит дна желудка;

· наследственное прекращение продукции гастромукопротеина;

· гастрэктомия;

· рак желудка;

· подавление продукции гастромукопротеина под влиянием злоупотребления алкоголем.

2. Нарушение всасывания витамина В12 в тонком кишечнике:

· тяжелый хронический энтерит, целиакия, спру, болезнь Крона, амилоидоз, др. заболевания тонкого кишечника с синдромом мальабсорбции;

· рак тонкого кишечника;

· врожденное отсутствие рецепторов к комплексу витамин В12+гастромукопротеин в тонком кишечнике (болезнь Иммерслунд).

3. Конкурентный захват витамина В12:

· инвазия широким лентецом;

· резко выраженный дисбактериоз кишечника.

4. Многолетнее применение диеты, лишенной продуктов, богатых витамином В12.

5. Снижение продукции в печени транскобаламина-2 и нарушение транспорта витамина В12 в костный мозг.

Патогенез:

дефицит витамина В12;
дефицит кофермента метилкобаламина	дефицит кофермента дезоксиаденозилкобаламина
нарушение синтеза тимидина, ДНК	нарушение синтеза	нарушение расщепления жирных кислот
нарушение синтеза ДНК в эритро- и нормобластах, клетки теряют способность к делению,		жирных кислот
минуя митоз, дифференцируют, оставаясь крупными – мегалобласты в костном мозге, макроциты, мегалоциты – в крови	Поражение ЖКТ	нарушение образова-ния миелина	накопление токсических метилмалоновой и пропионовой кислот, поражение задних и боковых рогов спинного мозга

Симптоматология:

Циркуляторно-гипоксический синдром: слабость, повышенная утомляемость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке; изменение кроветворения (мегалобластная анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

Поражение ЖКТ: поражение эпителиальных тканей (атрофия слизистой оболочки ЖКТ), жжение кончика языка, снижение аппетита, отвращение к мясу, тяжесть в эпигастрии после еды, чередование поносов и запоров.

Поражение нервной системы (фуникулярный миелоз, нарушение чувствительности): головная боль, неустойчивая походка – поражение пирамидных путей, чувство онемения в конечностях - парестезии, аномалии рефлексов, нарушение функции мочевого пузыря, эмоциональная неустойчивость.

Общий осмотр:

Кожные покровы бледные с желтоватым оттенком, одутловатое лицо, ломкость ногтей, преждевременное поседение и выпадение волос, субфебрильная температура, болезненность при надавливании и поколачивании по плоским и некоторым трубчатым костям, тахикардия, приглушенность тонов сердца на верхушке, систолический шум (функциональный), нерезкое увеличение печени и селезенки, на яремных венах “шум волчка”.

Осмотр полости рта:

Язык ярко-красный, блестящий, гладкий - Хантеровский глоссит; атрофия слизистой оболочки полости рта, задней стенки глотки; изъязвление по краям и кончику языка, на слизистой рта; склонность зубов к кариозным повреждениям.

Анализы:

Крови: Резкое уменьшение количества эритроцитов, высокий цветной показатель (1,2-1,5), анизоцитоз, пойкилоцитоз, макроцитоз, мегалобласты и мегалоциты, тельца Жолли, кольца Кебота. Уменьшение лейкоцитов за счет нейтрофилов, нейтрофилы большого размера с полисегментированными ядрами; в плазме крови повышено содержание свободного билирубина, увеличение содержания плазменного железа.

Желудочного содержимого: ахилия.

Дифференциальный диагноз:

Анемия при операциях на желудке, спру, анемия при инвазиях широким лентецом, острый эритромиелоз, медикаментозная анемия.

Патанатомия: Костный мозг сочный, малиново-красный, гиперплазия эритроидного ростка, представленного мегалобластными клетками атрофия сосочков языка, слизистой оболочки желудка, дистрофия задних и боковых стволов спинного мозга.

Лечение: парентеральное введение цианокобаламина (витамина В12).

Прогноз: благоприятный.

Трудоспособность: сохранена.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 742 | Нарушение авторских прав