|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Гипопластические и апластические анемии (ГАА)
(диагностика и лечение)
ГАА
Врожденные ГАА Приобретенные ГАА
| Классификация
1. Семейная апластическая анемия идиопатическая форма; (тип Фанкони).
2. Детская ГАА (тип Даймонд-Блэкфан).
3. Апластическая анемия (тип Эрлиха).
| | Этиология:
1. Наследственные факторы
2. Ионизирующая радиация;
3. Бензол, тетраэтилсвинец, инсектициды;
4. Цитостатические препараты;
5. Пирамидон, метилурацил, соли золота, ПАСК, барбитураты;
6. Вирусный гепатит, формы органного туберкулеза, сифилиса, брюшной тиф, бруцеллез.
| | Патогенез.
1. Тип Эрлиха: нарушение синтеза ДНК.
2. Антитела к стволовым клеткам.
3. Антитела к эритроцитам, лейкоцитам, тромбоцитам.
4. Сокращение жизни эритроцитов в циркулирующей крови.
5. Неусвоение костным мозгом необходимых для нормального кроветворения веществ.
6. Нарушение обмена гликогенов, обмена нуклеиновых кислот, нарушение синтеза гемоглобина.
| | Патанатомия:
1. Замещение костномозговых полостей жировой тканью с отдельными участками кроветворения.
2. Дистрофические изменения во внутренних органах.
3. Атрофия лимфоидных фолликул.
4. Язвенно-некротические изменения слизистых и серозных оболочек, кровоизлияния.
| | Симптоматология:
Слабость, утомляемость, носовые кровотечения, лакунарная ангина, пневмония, сердцебиение, кровоточивость десен, инфекция мочевыводящих путей, головокружение, обильная менструация, абсцессы на месте инъекций.
| | Общий осмотр:
Бледность кожи с лимонным оттенком, систолический шум во всех точках, понижение АД, петехии, экхимозы, гематомы на месте инъекций, положительный симптом жгута, щипка.
| | Клинические синдромы:
Анемический, геморрагический, синдром инфекционных осложнений.
| | Картина крови:
Панцитопения, нормохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, снижение эозинофилов, незначительный анизоцитоз, пойкилоцитоз, ускорение СОЭ до 60 мм/ч, замедление свертывания крови, нарушение ретракции сгустка.
| | Картина костного мозга:
Аплазия;
Замещение жировой тканью;
Отсутствие мегакариоцитов;
Очаги пролиферации миелопоэза, лимфоидных и плазматических клеток.
| | Лечение:
1. Антилимфоцитарный или антитимоцитарный иммуноглобулин.
2. Циклоспорин А.
3. Спленэктомия.
4. Пересадка костного мозга.
5. Андрогены.
6. Глюкокортикоиды.
7. Цитостатики.
8. Колониестимулирующие факторы.
9. Трансфузии эритроцитов.
10. Трансфузии тромбоцитов
| | Прогноз: неблагоприятный, продолжительность жизни 1-5 лет.
| | Трудоспособность: нетрудоспособны.
|
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 508 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 |
|
