А. Наследственные гемолитические анемии (внутриклеточные)
1.Обусловленные нарушением формы и структуры мембраны эритроцитов.
2.Обусловленные дефицитом ферментов в эритроците.
3.Обусловленные нарушением синтеза Нb - гемоглобинопатии:
а) талассемии (малая и большая);
б) носители аномальных стабильных гемоглобинов С, Д, Е;
в) носители аномальных нестабильных гемоглобинов;
г) серповидно-клеточные анемии.
4.Обусловленные избыточным синтезом порфиринов (эритропоэтическая протопорфирия).
Б. Приобретенные гемолитические анемии (внутриклеточные и внутрисосудистые)
Внутриклеточные гемолитические анемии (преимущественно):
1.Иммунные:
а) аутоиммунные: - парциальная красноклеточная аплазия с антителами к эритрокариоцитам костного мозга;
- пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, обусловленная тепловыми и холодовыми агглютининами;
б) гетероиммунные: - лекарственные и инфекционные
в) изоиммунные: -гемолитическая болезнь плода и новорожденного;
- посттрансфузионная
2.Гиперспленические гемолитические анемии.
Внутрисосудистые гемолитические анемии:
1.Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафава-Микели.
2.Анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов:
а) при протезировании клапанов сердца или сосудов;
б) маршевая гемоглобинурия;
в) при ДВС-синдроме и т.д.
2.Анемии, обусловленные экзоэритроцитарным гемолитическим фактором:
а) токсические гемолитическими яды (грибной, змеиный, кислоты и т.д.);
б) бактериальные токсины;
в) трансфузионные;
3.Симптоматические (при хроническом лимфолейкозе, коллагенозах и т.д.).
Помимо этиопатогенетической классификации, анемию нужно дифференцировать по цветовому показателю, уровню ретикулоцитов, размеру эритроцитов и степени тяжести анемии в зависимости от уровня Нв. Эти характеристики позволят (помогут) оценить состояние эритропоэза в целом и определить вариант анемии.
Анемии классифицируются:
по цветовому показателю (могут высчитываться самостоятельно так: Нв в г/л умножается на 3 и делится на первые три цифры значения эритроцитов, например, 92 х 3=276 / 320 = 0,86)
нормохромная 0,9-1,0
гипохромная <0,9
гиперхромная >1,0
по уровню ретикулоцитов, свидетельствующему об активности эритропоэза в костном мозге:
норморегенераторная 5-10 %о; - при отсутствии анемии. При анемии и адекватном, активированном эритропоэзе в костном мозге уровень ретикулоцитов должен быть несколько выше, в противном случае анемию можно рассматривать как гипорегенераторную. Следует высчитывать регенераторный индекс (РИ). Регенераторный индекс вычисляется с поправкой на тяжесть анемии и отражает реакцию на нее костномозгового кроветворения
РИ = 0,5 х (уровень ретикулоцитов х гематокрит больного/гематокрит в норме)
При норме Ht у Ж – 43%, у М – 42%.
гиперрегенераторная 15 %о;
гипорегенераторная 5 %о;
по размеру эритроцита:
микроцитарная (средний диаметр эритроцитов -СДЭ < 7µ);
нормоцитарная (СДЭ 7-7,5 µ);
макро (мегало) цитарная (СДЭ >8,0 µ)
по степени тяжести в зависимости от уровня Нв:
легкая - <120 (Ж) - <130 (М) - до 90 г/л;
средняя 89-70 г/л;
тяжелая - < 70 г/л.
Для дифференциальной диагностики характера анемического синдрома, его этиологии и патогенеза и постановки диагноза целесообразно идти алгоритмированным путем от интерпретации цветового показателя в общем анализе крови, без которого анемия не может быть доказанной (см. диагностический алгоритм анемий).
Наименьшие затруднения в распознавании причины и происхождения анемии вызывает I группа анемий вследствие острой обильной кровопотери. Для этого необходимо прежде всего подробно собрать анамнез, из которого выяснится наличие острой кровопотери любой локализации. Появление черного стула означает не менее 100-150,0 мл. крови.
Классификация кровопотерь по объему:
Малая: 0,5 – 10% ОЦК (0,5л).
Средняя: 10 – 20% ОЦК (0,5-1,0л).
Большая: 21 – 40% ОЦК (1,0-2,0л).
Массивная: 40 – 70% ОЦК (2,0-3,5л).
Смертельная: свыше 70% ОЦК (>3,5л).
По дефициту глобулярного объема величина кровопотери определяется следующим образом:
ГОд – ГОф
Vкп = ОЦКд х
ГОд
Vкп - объем кровопотери в литрах,
ОЦКд – должные объем циркулирующей крови,
ГОд и ГОф – должный и фактический гематокрит.
Такая анемия имеет, как правило, нормохромный гиперрегенераторный характер. В случае тяжелой анемии лечится заместительной гемотрансфузией на фоне лечения основного заболевания. При большой кровопотере – полное истощение запасов железа (острый дефицит железа), которое в последствие медленно восстанавливается. Возможно использование препаратов железа в пероральной форме (при кровопотере >1,0л.)
Примерный диагноз: Язвенная болезнь 12-перстной кишки, тяжелая степень, обострение (свежая язва 2,0 х 1,5 см.), осложненная желудочным кровотечением, острая постгеморрагическая анемия, средней степени тяжести.
ТАБЛИЦА 1
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 750 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 |
|