А. Наследственные гемолитические анемии (внутриклеточные)

Внутриклеточные гемолитические анемии (преимущественно):

1.Иммунные:

а) аутоиммунные: - парциальная красноклеточная аплазия с антителами к эритрокариоцитам костного мозга;

- пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, обусловленная тепловыми и холодовыми агглютининами;

б) гетероиммунные: - лекарственные и инфекционные

в) изоиммунные: -гемолитическая болезнь плода и новорожденного;

- посттрансфузионная

2.Гиперспленические гемолитические анемии.

Внутрисосудистые гемолитические анемии:

1.Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафава-Микели.

2.Анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов:

а) при протезировании клапанов сердца или сосудов;

б) маршевая гемоглобинурия;

в) при ДВС-синдроме и т.д.

2.Анемии, обусловленные экзоэритроцитарным гемолитическим фактором:

а) токсические гемолитическими яды (грибной, змеиный, кислоты и т.д.);

б) бактериальные токсины;

в) трансфузионные;

3.Симптоматические (при хроническом лимфолейкозе, коллагенозах и т.д.).

Помимо этиопатогенетической классификации, анемию нужно дифференцировать по цветовому показателю, уровню ретикулоцитов, размеру эритроцитов и степени тяжести анемии в зависимости от уровня Нв. Эти характеристики позволят (помогут) оценить состояние эритропоэза в целом и определить вариант анемии.

Анемии классифицируются:

по цветовому показателю (могут высчитываться самостоятельно так: Нв в г/л умножается на 3 и делится на первые три цифры значения эритроцитов, например, 92 х 3=276 / 320 = 0,86)

нормохромная 0,9-1,0

гипохромная <0,9

гиперхромная >1,0

по уровню ретикулоцитов, свидетельствующему об активности эритропоэза в костном мозге:

норморегенераторная 5-10 %о; - при отсутствии анемии. При анемии и адекватном, активированном эритропоэзе в костном мозге уровень ретикулоцитов должен быть несколько выше, в противном случае анемию можно рассматривать как гипорегенераторную. Следует высчитывать регенераторный индекс (РИ). Регенераторный индекс вычисляется с поправкой на тяжесть анемии и отражает реакцию на нее костномозгового кроветворения

РИ = 0,5 х (уровень ретикулоцитов х гематокрит больного/гематокрит в норме)

При норме Ht у Ж – 43%, у М – 42%.

гиперрегенераторная 15 %о;

гипорегенераторная 5 %_о;

по размеру эритроцита:

микроцитарная (средний диаметр эритроцитов -СДЭ < 7µ);

нормоцитарная (СДЭ 7-7,5 µ);

макро (мегало) цитарная (СДЭ >8,0 µ)

по степени тяжести в зависимости от уровня Нв:

легкая - <120 (Ж) - <130 (М) - до 90 г/л;

средняя 89-70 г/л;

тяжелая - < 70 г/л.

Для дифференциальной диагностики характера анемического синдрома, его этиологии и патогенеза и постановки диагноза целесообразно идти алгоритмированным путем от интерпретации цветового показателя в общем анализе крови, без которого анемия не может быть доказанной (см. диагностический алгоритм анемий).

Наименьшие затруднения в распознавании причины и происхождения анемии вызывает I группа анемий вследствие острой обильной кровопотери. Для этого необходимо прежде всего подробно собрать анамнез, из которого выяснится наличие острой кровопотери любой локализации. Появление черного стула означает не менее 100-150,0 мл. крови.

Классификация кровопотерь по объему:

Малая: 0,5 – 10% ОЦК (0,5л).

Средняя: 10 – 20% ОЦК (0,5-1,0л).

Большая: 21 – 40% ОЦК (1,0-2,0л).

Массивная: 40 – 70% ОЦК (2,0-3,5л).

Смертельная: свыше 70% ОЦК (>3,5л).

По дефициту глобулярного объема величина кровопотери определяется следующим образом:

ГОд – ГОф

Vкп = ОЦКд х

ГОд

Vкп - объем кровопотери в литрах,

ОЦКд – должные объем циркулирующей крови,

ГОд и ГОф – должный и фактический гематокрит.

Такая анемия имеет, как правило, нормохромный гиперрегенераторный характер. В случае тяжелой анемии лечится заместительной гемотрансфузией на фоне лечения основного заболевания. При большой кровопотере – полное истощение запасов железа (острый дефицит железа), которое в последствие медленно восстанавливается. Возможно использование препаратов железа в пероральной форме (при кровопотере >1,0л.)

Примерный диагноз: Язвенная болезнь 12-перстной кишки, тяжелая степень, обострение (свежая язва 2,0 х 1,5 см.), осложненная желудочным кровотечением, острая постгеморрагическая анемия, средней степени тяжести.

ТАБЛИЦА 1

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 714 | Нарушение авторских прав