АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гиперхромные анемии

Прочитайте:
  1. D) анемии
  2. II. Гемолитические анемии (ГА)
  3. II. Гемолитические анемии (ГА)
  4. III. Анемии, возникающие в следствие повышенного разрушения эритроцитов
  5. V. Анемии смешанные.
  6. А. Наследственные гемолитические анемии (внутриклеточные)
  7. АЛЛОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  8. АЛЛОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  9. АНАЛИЗ СЛУЧАЕВ НЕЭФФЕКТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
  10. АНАЛИЗ СЛУЧАЕВ НЕЭФФЕКТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Гиперхромные анемии, у которых цветовой показатель > 1,0. К ним относятся В12 и фолиеводефицитные мегалобластныеанемии - группы заболеваний вследствии нарушенного кровообразования (II группа анемий), характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике.

Роль витаминов В12 и В9 - участие в широком спектре обменных процессов и обменных реакций в организме. Фолиевая кислота в форме 5,10 - метилентетрагидрофолата участвует в метилировании дезоксиуридина, необходимого для синтеза тимидина, при этом образуется 5-метилтетрагидрофолат.

Цианокобаламин (В12) является кофактором метилтрасферазной каталитической реакции, осуществляющей ресинтез метионина и одновременно регенерацию 5- метилтетрагидрофолата в тетрагидрофолат и 5,10 метилентетрагидрофолат. При недостаточности фолатов и (или) цианкобаламина нарушается процесс включения уридина в ДНК развивающихся гемопоэтичеких клеток и образования тимидина, что обуславливает фрагментацию ДНК (блокирование ее синтеза и нарушение клеточного деления). При этом возникает мегалобластоз (нормальное кроветворение – нормобластическое), происходит накопление больших форм лейкоцитов и тромбоцитов, их раннее внутрикостномозговое разрушение и укорочение жизни циркулирующих клеток крови. В результате гемопоэз оказывается неэффективным, развивается гиперхромная гипорегенераторная анемия, сочетающаяся с тромбоцитопенией и лейкопенией. Эритроциты, образующиеся в условиях дефицита витамина В12 , являются результатом патологического мегалобластического кроветворения. Они характеризуются малой митотической активностью и низкой резистентностью, короткой продолжительностью жизни. Большая часть их (до 50%, а в норме около 20%) разрушается в костном мозге, в связи с чем существенно снижается число эритроцитов в переферической крови.

Кроме того, цианкобаламин является коферментом в реакции превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. Эта реакция необходима для метаболизма миелина в нервной системе, в связи с чем при дефиците цианкобаламина наряду с мегалобластной анемией отмечается поражение нервной системы, в то время как при недостаточности фолатов наблюдается только развитие мегалобластной анемии.

Запасы цианкобаламина велики - около 5 мг, суточная потеря витамина с мочой составляет 2 - 5 мкг, в сутки всасывается 6-9мкг. Полное истощение запасов при отсутствии поступления, при вегетарианской диете или при нарушении всасывания, наступает только через 1000 дней (3-5 лет). Запасы фолатов составляют 5-10 мг, минимальная потребность - 50 мкг в день. Мегалобластная анемия может развиться через 4 месяца полного отсутствия поступления фолатов с пищей. Таким образом, анемия возникает при истощении запасов витаминов.

Обмен витаминов В12 и В9 в организме наглядно демонстрирует роль нормального функционирования пищеварительного тракта для регуляции нормобластического эритропоэза и возможные механизмы и уровни возникновения дефицита витаминов и формирования мегалобластической гиперхромной анемии. Цианкобаламин в желудке связывается (на фоне кислой реакции среды) с внутренним фактором – гликопротеином-гастромукокроином, продуцируемым париетальными клетками желудка, или другими связывающими белками - R-факторами, присуствующими в слюне и желудочном соке. Эти комплексы предохраняют цианкобаламин от разрушения при транспорте по ЖКТ. В тонкой кишке при щелочном значении рН под влиянием протеиназ панкреатического сока цианкобаламин отщепляется от R-протеинов и соединяется с внутренним фактором. В подвздошной кишке комплекс внутреннего фактора с цианкобаламином связывается со специфическими рецепторами на поверхности эпителиальных клеток, происходит освобождение цианкобаламина из клеток кишечного эпителия и транспорт к тканям с помощью особых белков плазмы крови - транскобаламинов 1,2,3, причем транспорт цианкобаламина к гемопоэтическим клеткам осуществляется преимущественно транскобаламином 2.

Таким образом, дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты (не редко - комбинированную недостаточность обоих витаминов) и развитие мегалобластной анемии могут обусловить следующие причины, хорошо представленные в этиопатогенетической классификации:

- Экзогенный дефицит – алиментарный (вследствие низкого содержания в рационе: фолиевой кислоты и витамина В12, содержащихся в зеленых листьях растений, фруктах, печени, почках, икре, мясе, сыре, молоке, яйцах; вегетарианства и вскармливания грудью детей мамой-вегетарианкой; нервно-психической анорексии; парентерального питания; несбалансированного питания у пожилых).

- - медикаментозный и радиационный. Злоупотребление закисью азота, длительный прием нитратов, которые инактивируют витамин В12, окисляя кобальт; противосудорожные, антиметаболические: триметоприм, бисептол, 5-фторурацил, метотрексат, цитозар, гидроксимочевина, серосодержащие препараты, дифенин, фенобарбитал; нарушение всасывания витаминов, обусловленное применением неомицина, колхицина.

- Эндогенный дефицит: низкая абсорбция витаминов, дефицит внутреннего фактора – гастромукопротеина при аутоиммунном фундальном типе гастрита, гастрэктомия, повреждение эпителия желудка химическими веществами, инфильтративные изменения желудка и тонкого кишечника (лимфома или карцинома), болезнь Золлингера-Эллисона, болезнь Крона, целиакия, резекция подвздошной кишки, атрофические процессы в желудке и кишке, повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте, поражение и функциональная недостаточность поджелудочной железы, дивертикулез тонкой кишки, состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза, дивертикулы тощей кишки, кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами, глистная инвазия (лентец широкий - Diphyllobotrium latum), патология абсорбирующего участка, туберкулез подвздошной кишки, спру, регионарный энтерит, алкоголизм и поражение печени любой этиологии, другие причины, приводящие к болезням ЖКТ.

в) наследственная форма В12-дефицитной анемии (нарушена секреция внутреннего фактора Кастла, с-м Имерслунд-Гресбека, дефицит транскобаламина II и ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований); врожденные нарушения метаболизма фолатов

г) повышенная потребность и расход витамина В12, фолиевой кислоты (при гемолизе, хронических миелопролиферативных заболеваниях, при эксфолиативном дерматите и псориазе, беременности (расход фолиевой кислоты увеличивается в 2 раза – до 400 мкг в сутки, поэтому нормального запаса хватает на 3 мес., если он активно пополняется. При его дефиците: самопроизвольные выкидыши, аномалии развития плода, токсикозы, осложнения в родах. У 15-20% беременных – фолиеводефицитная анемия В12 практически не встречается, т.к. запас на 5-6 лет, кроме частых родов). Нами у 4,9% женщин диагностирована В12-дефицитная анемия.


Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 1052 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)