 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
И КОСТНОГО МОЗГА (МИЕЛОГРАММА)1. Общий анализ крови: Нв 120-150 г/л - женщины 130-160 г/л - мужчины Ретикулоциты 0,5-1,0 % или 5-10 %о Тромбоциты 250-300х109/л (50-70 на 1000 эр.) Л 6-8х109/л, э - 3-5 %, п - 2-4 %, с - 63-67 %, л - 23-32 %, мон - 6-7 %, СОЭ - 6-12 мм/час. Длительность кровотечения по Дюке - 2-3 мин. Время свертывания по Бюркеру - 3-5 мин, по Мас-Магро - 10-14 мин, по Сухареву - 7-8 мин. 2. Вязкость крови 4,5 (Ж) - 5,5 (М) ед. 3. Гематокрит (Ht) - 45-55 % (Ж - 43±5 %, М - 47±5%). 4. Железо сыворотки (СЖ) - 12,5-28,6 мкмоль/л 5. Общая железосвязывающая способность (ОЖСС) или трансферрин - 48,6-68,6 мкмоль/л. 6. Коэффициент насыщения трансферрина (КНТ) 7. Ненасыщенная (латентная) железосвязывающая способность (ЛЖСС) = ОЖСС - СЖ = 50,2 ммоль/л. 8. Концентрация ферритина в сыворотке крови женщин - 10-72 нг/мл. 9. Средний диаметр эритроцитов 7,0-7,5 µк (кривая Прайс-Джонса). 10. Средний объем Эр (СОЭ) - 80-93 мкм3. 11. Осмотическая резистентность эритроцитов 0,48-0,44 % миним; 0,30-0,28 % максим. 12. Общий билирубин крови 5-18 ммоль/л - реакция непрямая. 13. Содержание свободных протопорфиринов в эритроцитах - 18-89 мкмоль/л. Регенераторный индекс (РИ) вычисляется с поправкой на тяжесть анемии и отражает реакцию на нее костномозгового кроветворения 14. Свободный Нв в плане крови - 4-5 мг%. 15. Фетальный Нв (НвF) не более 2%, Нв взрослого (НвА) - 99 %, НвА2 - 0-3,5 %. 16. Десфераловая проба - 0,8-1,3 мг/сут. (методика: в/м вводится 500 мг десферала, который связывает запасное железо из клеток печени и выводит его с мочой). 17. Коэффициент округлости эритроцитов - 1,1-1,4. 18. Коэффициент асимметрии эритроцитов - 0-0,4. 19. Базофильная пунктация эритроцитов 15‰0 эр. 20. Уровень свинца в моче 0,04-0,06 мг/л. 21. Содержание Hb в эритроците
23. Миелограмма.
Т естовые вопросы для контроля знаний 1. При микросфероцитозе кривая Прайс-Джонса: а) сдвигается вправо б) сдвигается влево в) появляется несколько пиков г) не меняется д) все ответы правильные 2. Наследственные дефекты мембраны эритроцитов приводят к: а) микросфероцитозу б) овалоцитозу в) стоматоцитозу г) акантоцитозу д) все перечисленное верно 3. Увеличение ретикулоцитов имеет место при: а) апластические анемии б) гипопластические анемии в) гемолитические синдромы г) метастазы рака в кость д) все перечисленное верно 4. Основным типом гемоглобина взрослого человека является: а) НВ Р б) HB F в) НВ А г) НВ S д) НВ Д 5. С помощью прямой пробы Кумбса выявляют: а) ревматоидный фактор и иммунные комплексы при системной красной волчанке б) С-реактивный белок в) аутоиммунные неполные антиэритроцитарные антитела г) сенсибилизацию эритроцитов плода антителами матери при гемолитической желтухе 1). Железодефицитная анемия является: а) гипохпромной и микроцитарной б) нормохромной и нормоцитарной в) гиперхромной и макроцитарной
6. Наибольшее значение в дифференциальной диагностике иммунного и наследственного микросфероцитоза имеет: а) определение осмотической резистентности эритроцитов б) эритроцитометрические исследования в) проба Кумбса г) все перечисленное д) ни один из перечисленных методов 7. При наследственном микросфероцитозе эритроциты характеризуются: а) уменьшением среднего диаметра б) уменьшением среднего объема в) гиперхромией г) увеличением толщины д) всем перечисленным 13. Снижение осмотической стойкости эритроцитов характерно: а) для аутоиммунной гемолитической анемии б) для наследственного микросфероцитоза в) для пароксизмальной ночной гемоглобинурии г) для сидероахрестической анемии 14. Укажите характерный признак повышенного гемолиза: а) гипохромная анемия б) увеличение прямого билирубина в) насыщенный цвет мочи г) желтуха с зудом д) высокий ретикулоцитоз 15. С какого метода следует начинать лечение аутоиммунной гемолитической анемии: а) назначение нестероидных противовоспалительных препаратов б) назначение иммунодепрессантов в) назначение глюкокортикоидов г) спленэктомия д) проведение гемотрансфузий 16. При дифференциальной диагностике наследственного микросфероцитоза (болезни Минковского-Шоффара) и доброкачественной гипербилирубинемии (синдром Жильбера) основным диагностическим признаком является: а) уровень билирубина б) общее состояние больного в) возраст больных г) морфология эритроцитов д) уровень гемоглобина 17. Какой из следующих признаков является диагностическим для аутоиммунной гемолитической анемии: а) ретикулоцитоз б) трофические язвы голеней в) спленомегалия г) проба Кумбса д) диаметр эритроцитов 21. Мегалобластический эритропоэз наблюдается при: а) кризе аутоиммунной гемолитической анемии б) беременности в) В12- и фолиеводефицитной анемии. г) метастазах рака в костный мозг д) всех перечисленных состояниях
22. Основным типом гемоглобина взрослого человека является: а) НВ Р б) НВ F в) НВ А. г) НВ S д) НВ Д
23. Для железодефицитной анемии характерны все показатели, кроме: а) отсутствие отложения железа в костном мозге б) низкий уровень ферритина в крови в) гипохромия и микроцитоз эритроцитов г) эффект от лечения препаратами железа в течение месяца д) мегалобластоз костного мозга.
24. Один из перечисленных признаков позволит отличить болезнь Жильбера от болезни Минковского-Шоффара: а) уровень билирубина б) общее состояние больного в) возраст больного г) морфология и диаметр эритроцитов < 7,2 (.. д) уровень гемоглобина
25. Снижение осмотической стойкости эритроцитов характерно: а) для аутоиммунной гемолитической анемии б) для наследственного микросфероцитоза. в) для пароксизмальной ночной гемоглобинурии г) для сидероахрестической анемии 26. Больной 24 лет, жалобы на слабость, периодически возникающую желтушность кожных покровов. При осмотре обращает на себя внимание "башенный" череп, "готическое" небо. В анализе крови: Нв - 106 г/л, Эр. - 3,3х1012/л, в остальном без особенностей. Для уточнения диагноза необходимо: а) определение уровня общего и связанного билирубина б) определение осмотической резистентности эритроцитов и их размер в) определение размеров селезенки г) выполнение стернальной пункции костного мозга д) все вышеперечисленное. 2). Какой из признаков не характерен для ЖДА: а) слабость б) pica chloratica в) койлонихии г) одышка д) увеличение селезенки 27. Больная 70 лет, отмечает выраженную общую слабость, отсутствие аппетита, неуверенную походку. При осмотре бледность кожных покровов и слизистых. В крови: Нв - 75 г/л, Эр. - 1,9х1012/л, ц.п. - 1,2, ретик. - 0,2 %, лейк. - 3,1х109/л, тромб. - 98х109/л, СОЭ - 34 мм/час. Какие изменения костного мозга наиболее вероятны: а) гипоплазия кроветворения б) эритро-нормобластический эритропоэз с нормальным количеством клеток в) мегалобластический эритропоэз. г) увеличение количества плазматических клеток д) гиперплазия эритропоэза
28. У 45-летней больной после перенесенного ОРЗ появилась лихорадка, слабость, головокружение. Объективно: легкая иктеричность склер и кожи, увеличение селезенки. В крови: Нв - 60 г/л, лейк. - 14х109/л, ретикул. - 40 %, тромб. - 120х109/л, билирубин - 40 мкмоль/л, реакция непрямая. Наиболее информативным методом исследования в данной ситуации является: а) исследования содержания сывороточного железа б) исследование активности щелочной фосфатазы крови в) бактериологическое исследование крови г) проба Кумбса. д) УЗИ внутренних органов
29. Укажите характерный признак апластической анемии: а) гипохромия эритроцитов б) анизо-пойкилоцитоз в) макроцитоз эритроцитов г) панцитопения. д) повышение уровня железа в сыворотке крови 3). Один из лабораторных показателей не характерен для латентного дефицита железа: а) нормальный уровень гемоглобина б) снижение сывороточного железа в) повышение общей железосвязывающей способности сыворотки г) низкий уровень ферритина д) сниженный уровень гемоглобина
30. Какая форма анемии наблюдается при хронической интоксикации бензолом: а) гемолитическая б) железодефицитная в) смешанная с нарушением синтеза ДНК и РНК г) апластическая. д) обусловленная дефицитом витамина В12
31. Какой фактор необходим для всасывания витамина В12: а) соляная кислота б) гастрин в) гастромукопротеин. г) пепсин д) фолиевая кислота
32. Укажите характерный признак повышенного гемолиза: а) гипохромная анемия б) увеличение прямого билирубина в) насыщенный цвет мочи г) желтуха с зудом д) высокий ретикулоцитоз. 4). Проявлениями сидеропенического синдрома являются все признаки, кроме: а) ангулярный стоматит б) глоссит в) сухость и выпадение волос г) эзофагит д) секреторная недостаточность желудка
33. Чем обусловлены жалобы на парестезии в стопах и неустойчивость походки при В12-дефицитной анемии: а) гипокалиемией б) фуникулярным миелозом. в) алкогольной энцефалопатией г) остаточными явлениями нарушения мозгового кровообращения д) ангиопатией артерий нижних конечностей
34. С какого метода следует начинать лечение аутоиммунной гемолитической анемии: а) назначение нестероидных противовоспалительных препаратов б) назначение иммунодепрессантов в) назначение глюкокортикоидов. г) спленэктомия д) проведение гемотрансфузий
35. При каком заболевании, сопровождающемся повышением в сыворотке уровня железа, показано применение десферала: а) талассемия. б) В12-дефицитная анемия в) наследственный микросфероцитоз г) идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия при СКВ 5). Для хронической железодефицитной анемии характерно все, кроме: а) повышение уровня ферритина б) понижение уровня сывороточного железа в) понижение уровня гемоглобина г) понижение уровня ферритина 36. При дифференциальной диагностике наследственного микросфероцитоза (болезни Минковского-Шоффара) и доброкачественной гипербилирубинемии (синдром Жильбера) основным диагностическим признаком является: а) уровень билирубина б) общее состояние больного в) возраст г) микро-сфероцитоз эритроцитов. д) уровень гемоглобина
37. Больной 25 лет после вакцинации противогриппозной вакциной отметил небольшую желтушность, слабость, утомляемость, тяжесть в левом подреберье. Отмечено увеличение селезенки. В крови: Нв - 90 г/л, Эр. - 3х1012/л, ц.п. - 0,9, ретикулоциты - 120 %о, в остальном без особенностей. Общий билирубин - 60 мкмоль/л, прямой - 8 мкмоль/л, железо сыворотки - 13 мкмоль/л. Анализ мочи: белок - 0,002 %, реакция на гемосидерин в моче отрицательная. Проба Кумбса +++. Каков предположительный механизм выявленной анемии: а) энзимодефицитная гемолитическая анемия б) наследственный сфероцитоз в) аутоиммунная гемолитическая анемия с внутриклеточным гемолизом г) аутоиммунная гемолитическая анемия с внутрисосудистым гемолизом. д) болезнь Маркиафавы-Микели
38. Больная 37 лет, жалобы на слабость, головокружение, потемнение в глазах, парестезии в стопах и неустойчивость походки. Выявлена некоторая желтушность кожных покровов, печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см. В крови: Нв - 70 г/л, ц.п. - 1,4, лейк. - 4,5х109/л, Э - 0, Б - 0, П - 5, С - 56, М - 10, Л - 29, СОЭ - 12 мм/час. При гастроскопии атрофический гастрит, ахилия. Диагноз: а) вирусный гепатит С б) хронический алкоголизм в) аутоиммунная гемолитическая анемия г) болезнь Адиссона-Бирмера. д) болезнь Конна 7). Укажите общий признак для железодефицитной анемии и талассемии: а) гипохромный характер анемии б) непрямая гипербилирубинемия в) повышенный уровень сывороточного железа г) спленомегалия
39. Какой признак не соответствует диагнозу железодефицитной анемии: а) цветовой показатель 0,7 б) гипохромия эритроцитов в) микроцитоз г) анизо-пойкилоцитоз д) гиперсегментация ядер нейтрофилов.
40. У женщины 42 лет с фибромиомой матки и меноррагиями обнаружена анемия: Нв - 80 г/л, гипохромия и микроцитоз эритроцитов. Наиболее вероятный диагнохз: а) В12-дефицитная анемия б) серповидно-клеточная анемия в) апластическая анемия г) наследственный сфероцитоз д) железодефицитная анемия. 8). Укажите признак, отличающий железодефицитную анемию от сидероахрестической: а) гипохромный характер анемии б) уровень гемоглобина ниже 100 г/л в) уровень ретикулоцитов 15 %о г) пониженный уровень сывороточного железа
41. Какой из следующих признаков является диагностическим для аутоиммунной гемолитической анемии: а) ретикулоцитоз б) трофические язвы голеней в) спленомегалия г) увеличение уровня Г-6-ФДГ д) положительный прямой тест Кумбса.
42. Больной 29 лет, жалобы на боли в эпигастрии, слабость, утомляемость. В анамнезе язвенная болезнь 12-перстной кишки. Кожные покровы бледные, болезненность в эпигастрии. Печень и селезенка не пальпируются. В крови: Нв - 90 г/л, Эр. - 3,5х1012/л, ц.п. - 0,77, тромб. - 195х109/л. Ретикулоциты - 0,5 %. В остальном без особенностей. Общий билирубин - 12 мкмоль/л, железо - 4,5 мкмоль/л. Анализ кала на скрытую кровь положительный. Диагноз: а) апластическая анемия б) гемолитическая анемия в) острая постгеморрагическая анемия г) хроническая постгеморрагическая анемия. д) В12-дефицитная анемия
43. Укажите признак, характерный для апластической анемии: а) уменьшение кроветворного костного мозга. б) сохранение клеточности костного мозга в) наличие признаков гемобластоза г) повышение уровня сывороточного железа д) мегалобластический тип кроветворения
44. Больная 18 лет жалуется на слабость, утомляемость. Гинекологический анамнез: менструации с 12 лет, обильные по 5-6 дней. Кожные покровы бледные. В крови: Нв - 85 г/л, Эр. - 3,8х1012/л, ц.п. - 0,67, железо сыворотки - 4 мкмоль/л, лейк. - 6х109/л, формула без особенностей. Какой препарат наиболее показан: а) эритромасса б) витамин В12 в) дурулекс. г) пиридоксин
45. Для верификации диагноза анемии у больной 72 лет с Нв - 81 г/л, ц.п. - 1,@ Наиболее важным исследованием является: а) осмотическая резистентность эритроцитов б) уровень прямого и непрямого билирубина в) содержание железа в сыворотке крови г) стернальная пункция. д) верно все перечисленное
46. Какое лечение необходимо больному с пернициозной анемией: а) гемотрансфузии б) витамин В12 внутрь в) витамин В12 внутримышечно. г) фолиевая кислота д) препараты железа 9). Причиной развития дефицита железа является все, кроме: а) повышенная потеря крови б) повышенный расход железа в период беременности, лактации, в пубертатном периоде в) нарушение всасывания железа при хроническом энтерите и анэнтеральном состоянии г) атрофический гастрит дна желудка д) вегетарианское питание 47. У больной 14 лет периодически наблюдалась легкая желтушность, слабость. После сильного переохлаждения отметила озноб, ноющие боли в подреберьях, температуру 37,8оС. При осмотре кожные покровы желтушные, высокое небо, "башенный" череп. Печень и селезенка увеличены. В крови: Нв - 95 г/л, Эр. - 3х1012/л, средний диаметр эритроцита - 6,3 мкм, ц.п. - 0,85, ретикулоциты - 6,1 %, тромб. - 240х109/л, лейк. 9х109/л, СОЭ - 25 мм/ч. Общий билирубин - 54 мкмоль/л, прямой - 5,5 мкмоль/л, железо сыворотки - 24 мкмоль/л. Пробы Хема и Кумбса отрицательные. Миелограмма: выраженная гиперплазия красного ростка. Диагноз: а) железодефицитная анемия б) хронический активный гепатит в) идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия г) микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) д) пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели). 10). При выборе дозы препаратов железа имеет значение все, кроме: а) содержание элементарного железа в таблетке б) показатели транспортного фонда железа в) уровень ферритина г) субъективная переносимость дефицита железа д) тяжесть анемии по уровню гемоглобина
48. Костный мозг: клеточный индекс л/э=1/2; эритропоэз нормобластический, задержка созревания эритробластов, индекс созревания нейтрофилов = 0,@ Такая картина костного мозга характерна для: а) острой постгеморрагической анемии в фазе костномозговой компенсации б) хронической постгеморрагической анемии. в) В12-дефицитной анемии г) гемолитической анемии д) всех перечисленных анемий
49. К развитию анемии Минковского-Шоффара могут привести: а) наследственный дефект белков мембраны эритроцитов. б) повреждение эритроцитарной мембраны эритроцитарными антителами в) наследственный дефицит ферментов эритроцитов (Г-6ФДГ, пируват-киназы) г) все перечисленное верно д) все перечисленное неверно 11). Укажите, какой из компонентов не является обязательным в программе лечения больного с ЖДА: а) возмещение дефицита железа в крови и тканях б) восстановление метаболизма эритроцитов и других клеток (мембраностабилизирующие средства, антиоксиданты, витамины) в) воздействие на причину, вызвавшую дефицит железа г) гормонотерапия
50. Высокий цветовой показатель отмечается при: а) В12-дефицитной анемии б) фолиеводефицитной анемии в) наследственном отсутствии транскобаламина г) всех перечисленных заболеваний.
51. Средний объем эритроцита увеличен при: а) железодефицитной анемии б) талассемии в) гемоглобинопатии г) В12-дефицитной анемии. д) все перечисленное верно
52. Для дефицита фолиевой кислоты и витамина В12 характерны: а) пойкилоцитоз б) мегалоцитоз в) базофильная пунктация эритроцитов г) эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота д) все перечисленное.
53. При наследственном микросфероцитозе эритроциты характеризуются: а) уменьшением среднего диаметра б) увеличением среднего объема в) гиперхромией г) увеличением толщины д) всем перечисленным.
54. Эритроцитарные энзимопатии характеризуются: а) измененной структурой глобина б) измененной структурой гема в) нарушением синтеза глобина г) дефицитами ферментных систем. д) все перечисленное верно
55. Среди эритроцитарных энзимопатий наиболее часто встречается дефицит: а) пируваткиназы б) гексокиназы в) глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. г) альдолазы д) энолазы 56. Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы протекает по типу: а) гемолитической анемии. б) гиперхромной анемии в) апластической анемии г) железодефицитной анемии д) сидероахрестической анемии
57. Осложнением врожденной гемолитической анемии может быть все, за исключением: а) фуникулярный миелоз. б) анемическая кома в) желчно-каменная болезнь г) холестатический гепатит
58. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия относится к группе: а) врожденных гемолитических анемий б) приобретенных (аутоиммунных) гемолитических анемий. в) В-12 дефицитоподобных анемий г) апластических анемий 12). Следует ли лечить ЖДА витамином В12: а) да б) нет 59. Для анемии Адиссон-Бирмера характерно одно из предложенных сочетаний: а) гипохромная микроцитарная анемия б) гипохромная макроцитарная анемия в) гиперхромная макроцитарная анемия. г) гиперхромная микроцитарная анемия
60. Для аутоиммунного гемолитического криза характерно все, кроме: а) ретикулоцитоза б) высокой температуры в) прямой гипербилирубинемии. г) анемии д) непрямой гипербилирубинемии 13). Следует ли лечить больных ЖДА гемотрансфузиями, если нет прекомы или комы: а) да б) нет
61. Обязательным при обследовании больных с подозрением на дефицит железа является все, кроме: а) анализ крови, ретикулоциты, цветовой показатель б) сывороточное железо, общая железосвязывающая способность, ферритин в) фиброгастроскопия, фиброколоноскопия г) осмотр гинеколога д) липиды крови.
62. Мегалобластный тип кроветворения характерен для: а) анемии Аддисона-Бирмера. б) микросфероцитарной анемии в) гипопластической анемии г) железодефицитной анемии 14). Следует ли лечить препаратом железа латентный дефицит железа: а) да б) нет
63. Для гемолитических анемий характерно все перечисленное, кроме: а) ретикулоцитоз б) увеличение желчных пигментов в моче. в) увеличение уробилина г) увеличение стеркобилина
64. Для гемолитической анемии характерено все, кроме: а) сужение эритроидного ростка. б) раздражение эритроидного ростка в) увеличение уробилина в моче г) ретикулоцитоз д) спленомегалия
65. Для какого заболевания характерна Панцитопения. а) ЖДА б) апластическая анемия в) гемолитическая аутоиммунная анемия г) врожденная анемия Минковского-Шоффара.
15). Является ли обязательной поддерживающая терапия препаратом железа при сохраняющейся причине, вызвавшей ДЖ в организме: а) да б) нет
Эталоны ответов
ЛИТЕРАТУРА 1. Н. Агранович. Гипохромные анемии. ж. Авиценна. –1997, №7, с. 20-21 2. И. Ф. Алексеенко. Железодефицитные состояния. МЗ и МП РФ. – М., - 1996, 112 с. 3. Л.И. Дворецкий. Железодефицитные анемии. М. – Ньюдиамед, АО. 1998., с. 36 4. Л.И. Идельсон. Гипохромные анемии. 5. Н.П. Карева и соавт. Эпидемиологическая характеристика анемий в Новосибирске и Новосибирской области., ж. Консилиум, - 1999, №7, с. 11-14 6. Руководство по гематологии // под ред. А.М. Воробьева. –М. Медицина, -1985, т. II, -с 3-156 7. М.К. Соболева. Современные представления о ЖДА у детей., ж. Консилиум, - 1999, №7, с. 49-52
9. Альпидовский В.К. Анемия.-М., изд. УДМ, 1981. 10. Бутенко Г.М., Денхем М.Дж., Чанарин И. Болезни крови пожилых.-М.Медицина,1989,309 11. Идельсон Л.И., Дидковский Н.А. и др. Гемолитические анемии.-М., 1975. 12. Идельсон Л.И. Гипохромные анемии.-М., 1981. 13. Иржак Л.И. Гемоглобины и их свойства.-М., 1975. 14. Кононяченко В.А., Юшкова Н.Н. Серповидно-клеточная анемия.-М.: изд. УДН, 1968. 15. Руководство по гематологии/ Под ред. Воробьева А.И.-М., 1985.-Т. 2. 16. Сержан Дж.Р. Серповидноклеточная болезнь// Гематол. И трансфузиология.-1991.-№ 7.-С. 27. 17. Троицкая О.В. и др. Гемоглобинопатия.-Москва, 1996. 18. Уиллоуби М. Детская гематология// Пер. с англ.-М., 1981. 19. Шамов И.А. О постспленэктомическом синдроме при талассемии// Клин. мед.-1987.-№ 3.-С. 139. 20. Учебно-методическое пособие для студентов и врачей. Анемии, диагностика и лечение. 2 части.
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.
ЖДА – железодефицитная анемия ЛДЖ – латентный дефицит железа ЖД – дефицит железа СЖ – сывороточное железо ОЖСС – общая железосвязывающая способность сывороточного железа КФ – коэффициент насыщения трансферрина ГФДС – гастрофибродуоденоскопия КФС – колонофиброскопия МДС – миелодиспластический синдром САА – сидероахрестическая анемия Нв – гемоглобин Эр – эритроцит ДЖ – дефицит железа КНТ – СОЖ – ПОЛ – перикисное окисление липидов АОС – ЖКТ – желудочно-кишечный тракт СДЭ – ПЖ – АХВ – ТКМ – трансплантация костного мозга ГА – гемолитическая анемия СТ – стероидная терапия
6. Особенности ЖДС в условиях длительного воздействия органических растворителей. ЖДС в условиях воздействия органических растворителей (ацетон, толуол и др.органические растворители) формируется, как и любая ЖДА, поэтапно, имея свои отличительные особенности. На I этапе ЛДЖ выделяется: а) типичный вариант; б) атипичный вариант. На П этапе ЖДА может иметь: а) типичный вариант; б) ЖДА с отдельными признаками токсического воздействия; в) ЖДА с высоким риском токсического повреждения. Намного выше распространенность анемии (36,4%), ЖДА (13,2%), ЛДЖ (25,2%) и факторов риска ее развития (86,9% случаев) отмечен в группе женщин, контактирующих с гематотропными веществами. Помимо этого профессиональная ориентация значительно меняет и структуру анемии, так как на истинную ЖДА приходится лишь 37,4% по сравнению с 91,3-95,2% у женщин I, II групп и у студенток высшего учебного заведения (IV группа). У 22,1% маляров со стажем работы свыше 6 лет сидеропеническая анемия приобретает иные черты, сочетающиеся с «отдельными» признаками (у 12,8% женщин) или «высоким риском» токсического воздействия химических веществ у 9,3% работниц. При этом в клинике нарастают и становятся ведущими проявления выраженного астено-вегетативного синдрома, не соответствующие легкой степени тяжести анемии, и появляются симптомы органной патологии. Наряду с этим меняется и гематологический синдром: анемия приобретает нормохромный, гипорегенераторный характер. Очевидно, длительный дефицит микроэлемента в организме женщин при сохраняющемся контакте с вредными факторами, оказывает протективное действие для
формирования профессиональной гемопатии и более ранних висцеральных поражений (Шпагина Л.А. и соавт., 1999), чем при классической ЖДА (Соколов В.В. и соавт., 1979, Зорина Л.А. и соавт., 1983). Механизмы патоморфоза ЖДС в условиях длительного токсического воздействия: 1. Формирование синдрома перераспределения Fe с увеличением его запасного фонда на фоне повышенной потери микроэлемента. 2. Необратимое окисление ферритина в гемосидерин и развитие гиперсидероза костного мозга. 3. Гипорегенерация кроветворения (снижение функции регуляторов эритропоэза - гормонов, интерлейкинов, микроэлементов - Zn, Cu, Mn, Se, V). 4. Повышенное разрушение эритроцитов (формирование токсической эритроцитомембранопатии - оксидантного гемолиза). Клинико-гематологические особенности ЖДС при воздействии органических растворителей: 1. Несоответствие выраженности трофических нарушений слизистых, кожи, волос и высокая частота астено-невротических и астено-вегетативных реакций. 2. Изменение характера анемии и феррокинетического профиля: - ЛДЖ (типичный вариант) - не отличается от классических представлений и обусловлен преимущественно кровопотерей; - ЛДЖ (атипичный вариант) при стаже работы в современных производствах свыше 10 лет: - изменение эритроцитометрических показателей (увеличение периметра эритроцитов свыше 42 µк, снижение коэффициента округлости клеток <1,1, рост коэффициента асимметрии >0,4); - нормальные или сниженные показатели трансферрина. - ЖДА (типичный вариант) не отличается от классической формы; - ЖДА (с отдельными признаками токсического воздействия): стаж работы 6-10 лет; снижение числа ретикулоцитов; исчезновение микроцитоза; нормальные показатели ОЖСС (трансферрина); - ЖДА с высоким риском токсического повреждения: стаж работы свыше 10 лет; снижение числа ретикулоцитов менее 5 %о; сужение эритроидного пула кроветворения (клетки эритроидного ряда менее 11 %); нормохромный характер малокровия; нормальные значения диаметра, периметра и площади эритроцитов с одновременным уменьшением коэффициента округлости (<0,8) и увеличением коэффициента асимметрии (>0,6);
Анемический синдром у лиц старшей возрастной группы(от 61 до 90 лет) наблюдается в 35,8% случаев. По своей структуре анемии также являются гетерогенными. Типичный сидеропенический генез малокровия отмечен лишь у 3,04% пациентов, ЛДЖ определен в 3,3% случаев. Причиной ДЖ являются хронические оккультные кровопотери преимущественно из желудочно-кишечного тракта. В 34,6% случаев анемия объясняется наличием очагов «хронического воспаления», а в 33,3% случаев - полидефицитом микроэлементов, в том числе и железа, а также белков и витаминов, принимающих участие в эритропоэзе, что связано с заболеваниями желудочно-кишечного тракта и алиментарной недостаточностью. У 2,7% обследованных обнаружена типичная В12 дефицитная анемия. На фоне нелеченного малокровия отмечено прогрессирование функционального класса стенокардии, что зарегистрировано у 58,3% больных, хронической сердечной и дыхательной недостаточности и обострение хронических заболеваний - в 47,7% случаев. Таким образом, у лиц в возрастной группе 61-90 лет дефицит железа в виде типичной ЖДА встречается только у 3,3%, но полидефицит микроэлементов (в т.ч. и железа) у 33,3%, что свидетельствует о достаточно высокой частоте встречаемости дефицита железа в организме пожилых людей, однако терапия ДЖ должна учитывать указанную особенность. Дифференциальный диагноз ЖДА проводится с гипохромными нежелезодефицитными анемиями (талассемия, сидероахрестические железонасыщенные анемии, токсическая при воздействии комплекса органических растворителей, с анемией при инфекционно-воспалительных, опухолевых и других заболеваниях, где формируется перераспределительный дефицит железа. Кроме того, ведется поиск причины ДЖ в организме. С этой целью проводится глубокое обследование для исключения патологии желудочно-кишечного тракта, легких, почек, сопровождающиеся или осложняющиеся хроническими кровопотерями и тяжелой интоксикацией. Дифференцированная терапия различных вариантов ЖДА Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 1064 | Нарушение авторских прав |