АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Аутоиммунные гемолитические анемии с неполными тепловыми агглютининами и тепловыми гемолизинами

Прочитайте:
  1. D) анемии
  2. II. Гемолитические анемии (ГА)
  3. II. Гемолитические анемии (ГА)
  4. III. Анемии, возникающие в следствие повышенного разрушения эритроцитов
  5. IV. АЛЛЕРГИЯ И АУТОИММУННЫЕ ПРОЦЕССЫ В КОЖЕ
  6. V. Анемии смешанные.
  7. А. Наследственные гемолитические анемии (внутриклеточные)
  8. АИГА с двухфазными холодовыми гемолизинами (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия).
  9. АЛЛОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  10. АЛЛОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Эта ГА - наиболее частая форма аутоиммунных гемолитических анемий (АИГА). Неполные тепловые агглютинины в отличие от полных фиксируются на Эр., не вызывая их агглютинацию. Они нарушают активность клеточных ферментов, изменяя проницаемость мембраны Эр. для ионов натрия, в связи с чем Эр. меняют свой размер и форму, превращаясь в микроциты и сфероциты, которые уничтожаются макрофагами (механизм внутриклеточного гемолиза). Вместе с тем принимает участиеи полные тепловые агглютинины, и комплемент, лизирующие Эр. внути сосудистого русла (механизм внутрисосудистого гемолиза).

1. Острое начало с подъемом температуры, возможен озноб.

2. Анемия нормохромная, гиперрегенераторная разной степени выраженности. При кризе – чаще высокий ретикулоцитоз и тяжелая анемия.

3. Возможны лейкоцитоз с нейтрофилезом, ускоренная СОЭ.

4. Возможны тромбо-лейкопения, обусловленная также образованием к ним антител.

5. Положительная прямая и (или) непрямая проба Кумбса.

6. Гемоглобинурия (моча цвета кагора) и гемосидеринурия (моча черного цвета) чаще при гемолизиновой форме АИГА.

7. Сыворотка больного АИГА вызывает гемолиз Эр. донора.

8. Наличие свободного Нв в сыворотке крови > 5 мг% - чаще при гемолизиновой форме.

9. Возможна гипегаммаглобулинемия

10. Гиперплазия красного ростка в костном мозге, возможны отдельные признаки мегалобластоидности.

11. Желтушный синдром (клинический и параклинический), но чаще его выраженность не соответствует тяжести анемии.

12. Увеличение селезенки (не всегда или незначительно).

13. Возможна связь с инфекцией, другим заболеванием, приемом лекарств.

14. При тяжелом гемолизе возможен синдром острой почечной недостаточности (клинический и параклинический).

15. Возможны тромбозы сосудов нижних конечностей, мелких мезентериальных сосудов.

16. Эффект от стероидной терапии.

 

Аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми агглютининами и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

1. Нормохромная, гиперрегенераторная анемия, возможно ускорение СОЭ

2. Гемоглобинурия, гемосидеринурия.

3. Агглютинация Эр. при заборе крови и исчезновение при подогревании крови в пробирке.

4. Обнаружение холодовых антител.

5. Возможно обнаружение М-градиента в протеинограмме.

6. Положительная холодовая проба (см. выше)

7. Гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге.

8. Хроническое течение с остропротекающими кризами с лихорадкой, ознобом.при охлаждении. Возможно постепенное начало

9. Чаще поражается старший возраст.

10. Непереносимость холода в виде быстрого посинения ушей, носа, кончиков пальцев.

11. Часто определяется синдром Рейно и крапивница.

12. Желтушный синдром.

13. Боли в животе, спине, ногах, возможно за счет тромбозов.

14. Спленомегалия и гепатомегалия незначительно выражены (может не быть).

15. Синдром острой почечной недостаточности при массивном остром гемолитическом кризе

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия - редкая форма ГА, возможна при вирусной инфекции у детей и при сифилисе.

 


Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 648 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)