 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Аутоиммунные гемолитические анемии с неполными тепловыми агглютининами и тепловыми гемолизинамиЭта ГА - наиболее частая форма аутоиммунных гемолитических анемий (АИГА). Неполные тепловые агглютинины в отличие от полных фиксируются на Эр., не вызывая их агглютинацию. Они нарушают активность клеточных ферментов, изменяя проницаемость мембраны Эр. для ионов натрия, в связи с чем Эр. меняют свой размер и форму, превращаясь в микроциты и сфероциты, которые уничтожаются макрофагами (механизм внутриклеточного гемолиза). Вместе с тем принимает участиеи полные тепловые агглютинины, и комплемент, лизирующие Эр. внути сосудистого русла (механизм внутрисосудистого гемолиза). 1. Острое начало с подъемом температуры, возможен озноб. 2. Анемия нормохромная, гиперрегенераторная разной степени выраженности. При кризе – чаще высокий ретикулоцитоз и тяжелая анемия. 3. Возможны лейкоцитоз с нейтрофилезом, ускоренная СОЭ. 4. Возможны тромбо-лейкопения, обусловленная также образованием к ним антител. 5. Положительная прямая и (или) непрямая проба Кумбса. 6. Гемоглобинурия (моча цвета кагора) и гемосидеринурия (моча черного цвета) чаще при гемолизиновой форме АИГА. 7. Сыворотка больного АИГА вызывает гемолиз Эр. донора. 8. Наличие свободного Нв в сыворотке крови > 5 мг% - чаще при гемолизиновой форме. 9. Возможна гипегаммаглобулинемия 10. Гиперплазия красного ростка в костном мозге, возможны отдельные признаки мегалобластоидности. 11. Желтушный синдром (клинический и параклинический), но чаще его выраженность не соответствует тяжести анемии. 12. Увеличение селезенки (не всегда или незначительно). 13. Возможна связь с инфекцией, другим заболеванием, приемом лекарств. 14. При тяжелом гемолизе возможен синдром острой почечной недостаточности (клинический и параклинический). 15. Возможны тромбозы сосудов нижних конечностей, мелких мезентериальных сосудов. 16. Эффект от стероидной терапии.
Аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми агглютининами и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия 1. Нормохромная, гиперрегенераторная анемия, возможно ускорение СОЭ 2. Гемоглобинурия, гемосидеринурия. 3. Агглютинация Эр. при заборе крови и исчезновение при подогревании крови в пробирке. 4. Обнаружение холодовых антител. 5. Возможно обнаружение М-градиента в протеинограмме. 6. Положительная холодовая проба (см. выше) 7. Гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге. 8. Хроническое течение с остропротекающими кризами с лихорадкой, ознобом.при охлаждении. Возможно постепенное начало 9. Чаще поражается старший возраст. 10. Непереносимость холода в виде быстрого посинения ушей, носа, кончиков пальцев. 11. Часто определяется синдром Рейно и крапивница. 12. Желтушный синдром. 13. Боли в животе, спине, ногах, возможно за счет тромбозов. 14. Спленомегалия и гепатомегалия незначительно выражены (может не быть). 15. Синдром острой почечной недостаточности при массивном остром гемолитическом кризе Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия - редкая форма ГА, возможна при вирусной инфекции у детей и при сифилисе.
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 654 | Нарушение авторских прав |