Аутоиммунные гемолитические анемии с неполными тепловыми агглютининами и тепловыми гемолизинами
Эта ГА - наиболее частая форма аутоиммунных гемолитических анемий (АИГА). Неполные тепловые агглютинины в отличие от полных фиксируются на Эр., не вызывая их агглютинацию. Они нарушают активность клеточных ферментов, изменяя проницаемость мембраны Эр. для ионов натрия, в связи с чем Эр. меняют свой размер и форму, превращаясь в микроциты и сфероциты, которые уничтожаются макрофагами (механизм внутриклеточного гемолиза). Вместе с тем принимает участиеи полные тепловые агглютинины, и комплемент, лизирующие Эр. внути сосудистого русла (механизм внутрисосудистого гемолиза).
1. Острое начало с подъемом температуры, возможен озноб.
2. Анемия нормохромная, гиперрегенераторная разной степени выраженности. При кризе – чаще высокий ретикулоцитоз и тяжелая анемия.
3. Возможны лейкоцитоз с нейтрофилезом, ускоренная СОЭ.
4. Возможны тромбо-лейкопения, обусловленная также образованием к ним антител.
5. Положительная прямая и (или) непрямая проба Кумбса.
6. Гемоглобинурия (моча цвета кагора) и гемосидеринурия (моча черного цвета) чаще при гемолизиновой форме АИГА.
7. Сыворотка больного АИГА вызывает гемолиз Эр. донора.
8. Наличие свободного Нв в сыворотке крови > 5 мг% - чаще при гемолизиновой форме.
9. Возможна гипегаммаглобулинемия
10. Гиперплазия красного ростка в костном мозге, возможны отдельные признаки мегалобластоидности.
11. Желтушный синдром (клинический и параклинический), но чаще его выраженность не соответствует тяжести анемии.
12. Увеличение селезенки (не всегда или незначительно).
13. Возможна связь с инфекцией, другим заболеванием, приемом лекарств.
14. При тяжелом гемолизе возможен синдром острой почечной недостаточности (клинический и параклинический).
15. Возможны тромбозы сосудов нижних конечностей, мелких мезентериальных сосудов.
16. Эффект от стероидной терапии.
Аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми агглютининами и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
1. Нормохромная, гиперрегенераторная анемия, возможно ускорение СОЭ
2. Гемоглобинурия, гемосидеринурия.
3. Агглютинация Эр. при заборе крови и исчезновение при подогревании крови в пробирке.
4. Обнаружение холодовых антител.
5. Возможно обнаружение М-градиента в протеинограмме.
6. Положительная холодовая проба (см. выше)
7. Гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге.
8. Хроническое течение с остропротекающими кризами с лихорадкой, ознобом.при охлаждении. Возможно постепенное начало
9. Чаще поражается старший возраст.
10. Непереносимость холода в виде быстрого посинения ушей, носа, кончиков пальцев.
11. Часто определяется синдром Рейно и крапивница.
12. Желтушный синдром.
13. Боли в животе, спине, ногах, возможно за счет тромбозов.
14. Спленомегалия и гепатомегалия незначительно выражены (может не быть).
15. Синдром острой почечной недостаточности при массивном остром гемолитическом кризе
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия - редкая форма ГА, возможна при вирусной инфекции у детей и при сифилисе.
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 650 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 |
|