АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

АИГА с двухфазными холодовыми гемолизинами (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия)

Клиническая картина: редкая форма заболевания, наблюдается чаще у детей перенесших сифилис, корь, эпидемический паротит и др. вирусные инфекции, проявляется в виде пароксизмальной холодовой гемоглобинурии. Начало острое, возможно постепенное.

Синдромы: анемический, желтушный, билирубиновой интоксикации, гемоглобинурии, иногда синдром спленомегалии.

Тип гемолиза: смешанный с преобладанием внутрисосудистого.

Лабораторно-инструментальное исследование:

· Общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов и морфологической характеристикой эритроцитов (анемия нормохромная, реже гиперхромная, гиперрегенераторная (умеренное повышение ретикулоцитов), макро- или микроцитарная, возможно наличие фрагментированных и разрушенных эритроцитов и сфероцитов, лейкоцитоз со сдвигом влево до молодых клеток, реже лейкопения или норма; увеличение СОЭ, число тромбоцитов сниженное или нормальное);

· Показания гематологического анализатора: нормальное или повышенное значение MCV, вариабельность от макроцитоза до микроцитоза;

· Биохимический анализ крови (повышение уровня билирубина за счет непрямой его фракции, диспротеинемия), увеличение свободного гемоглобина плазмы (гемоглобинемия), снижение гаптоглобина, АСТ,АЛТ, Вельтмана, сулемовая в пределах нормы;

· О смотическая резистентность эритроцитов- варьирует;

· П роба Кумбса – положительная;

· И ммунограмма: повышение содержания ЦИК, дисбаланс между популяциями лимфоцитов. Увеличение уровня IgG, IgM и компонента системы комплемента С, снижение Т- лимфоцитов, нарушение хелперно – супрессорного контроля Т – лимфоцитов над В - лимфоцитами;

· Р еакция с моноклональными антителами: положительная в 97,5% случаев;

· М иелограмма: гиперплазия эритроидного ростка.

Дата добавления: 2015-07-23 | Просмотры: 576 | Нарушение авторских прав