АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Этиопатогенез. В основе заболевания при большинстве форм АГА лежит срыв иммунологической толерантности (ареактивности) к собственному антигену

В основе заболевания при большинстве форм АГА лежит срыв иммунологической толерантности (ареактивности) к собственному антигену. Иммунообусловленный гемолиз вследствие «осаждения» аутоантител на поверхности эритроцитов и эритрокариоцитов с последующей их деструкцией, прежде всего в селезенке.

Под иммунологической толерантностью понимают отсутствие иммунологического ответа организма - это специфическая иммунологическая неотвечаемость, толерантность (ареактивность) к собственному антигену, которая создается в эмбриональном периоде. Антитела в норме вырабатываются В-лимфоцитами и их производными, а Т-лимфоциты осуществляют функцию «помощников», без которых невозможен ответ В-клеток на антиген. Согласно теории идиопатической сети – составляющей суть патогенеза, после взаимодействия антигена с макрофагом, включаются В-лимфоциты и Т-лимфоциты-помощники, это ведет к образованию клонов клеток, продуцирующих идиопатические антитела против данного антигена. Т-супрессоры, включаются в ответ на выработку антител (на их поверхности имеются рецепторы, реагирующие на идиопатическое антитело), в результате этого включаются соответствующие В-лимфоциты и Т-лимфоциты «помощники», ответственные за выработку антител к антителам (антииммуноглобулинов). В основе срыва иммунологической толерантности лежит нарушение баланса между выработкой идиопатических и антиидиопатических антител.

Аутоантитела по механизму действия делятся на гемолизины, вызывающие гемолиз эритроцитов; агглютинины - склеивающие эритроциты, аутоантитела к эритроцитам относятся к классу Ig G (тепловые аутоантитела, как правило, гемагглютинины – они соединяются через Fc – рецепторы с макрофагами, эритроциты подвергаются гемолизу преимущественно в селезенке и печени). Ig M антитела (холодовые) преимущественно гемолизины, комплимент - зависимые. У 5% пациентов с АИГА обнаруживаются одновременно Ig G, Ig M, Ig A- антитела.

Таким образом, АИГА рассматриваются как своеобразные состояния «дисиммунитета», связанные с дефицитом тимуспроизводной популяции клеток-супрессоров, нарушением кооперации клеток в процессе иммунного ответа и появлением клона аутоагрессивных иммуноцитов, утративших способность распознавать собственные антигены. Ситуация сопровождается дисбалансом между Т и В – лимфоцитами (повышением В – лимфоцитов – Ig, снижением Т – лимфоцитов), нарушением хелперно – супрессорного контроля Т – лимфоцитов над В – лимфоцитами, что приводит к бесконтрольному В-клеточному иммунному ответу (повышение иммуноглобулинов в сыворотке крови, наличие иммуноглобулинов на поверхности клеток – мишеней пролифилирующего класса. Все вышеизложенное свидетельствует о аутоагрессивном характере заболевания.

В реализации аутоиммунной агрессии участвуют и другие механизмы клеточного и гуморального факторов иммунитета с нарушением лимфоцитотоксической и снижением комплементарной активности сыворотки крови.

Реально имеет место дисбаланс между Т- и В-лимфоцитами со снижением содержания Т-лимфоцитов, с повышением содержания В-лимфоцитов, нарушением хелперного и супрессорного контроля Т-лимфоцитов над В-лимфоцитами, возможно повышение ЦИК.

Тепловые антиэритроцитарные антитела G активны при повышении температуры тела. Холодовые антитела М при снижении температуры окружающей среды минус 2- 4 и более градусов.

Неполные тепловые агглютинины, в отличие от полных, фиксируются на эритроцитах, не вызывая их агглютинацию, нарушают активность клеточных ферментов, изменяют проницаемость мембраны эритроцита для ионов натрия.

Полные аутоантитела обычно фиксируются на мембране эритроцитов, запуская патологический процесс.

Клиника:

Тип гемолиза смешанный (внутриклеточный + внутрисосудистый) с вариабельностью в зависимости от форм.

АИГА с неполными тепловыми агглютининами (против антигенов эритроцитов периферической крови).

Клиническая картина: начало острое, острейшее.

Ведущие синдромы:

· Анемический с общеанемическим симптомокомплексом (бледность, головокружение, одышка, увеличение сердца, тахикардия, систолический шум и т.д.);

· Желтушный (желтушное окрашивание кожи, краевая иктеричность склер);

· Билирубиновой интоксикации (повышение температуры, боли в мышцах, боли в костях, пояснице, артралгии и т.д.);

· Спленогепатомегалии;

· Синдром гемоглобинурии (незначительно выраженный).

Тип гемолиза: смешанный, преобладает внутриклеточный.

Дата добавления: 2015-07-23 | Просмотры: 447 | Нарушение авторских прав