АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Болезнь Гиршпрунга. Этиопатогенез. Клиника, диагностика, лечение

Прочитайте:
  1. B. ишемическая болезнь сердца
  2. III.5. Горная болезнь
  3. III.6. Высотная болезнь
  4. V. Реабилитационное лечение.
  5. VIII. Этиопатогенез.
  6. X. ЛЕЧЕНИЕ.
  7. XIV. ИНФОРМИРОВАНИЕ БОЛЬНОГО О ПРЕДСТОЯЩЕЙ ОПЕРАЦИИ И ПОЛУЧЕНИЕ СОГЛАСИЯ НА ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ.
  8. XVII. Лечение.
  9. А) Хирургическое лечение.
  10. Абсцесс дугласова пространства. Причины, клиника, диагностика, лечение.

БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА – врождённое наследственное заболевание, поражающее нервную систему кишечника, которое характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции.

Этиология и патогенез болезни Гиршпрунга

Причиной формирования проявлений болезни Гиршпрунга является неоднородность иннервации стенки толстой кишки (в подслизистом и мышечном слоях): участки с нормальной иннервацией чередуются с участками кишки с выраженным дефицитом нервных волокон в толще своей стенки. Такое явление обусловлено нарушением формирования нервного аппарата толстой кишки во внутриутробном периоде. Болезнью Гиршпрунга чаще болеют мальчики.

Проявление болезни Гиршпрунга у взрослых:

· Отсутствие самостоятельного стула с детства

· Отсутствие позыва на дефекацию

· Метеоризм

· Боли в животе, нарастающие по мере увеличения продолжительности задержки стула.

Стадии болезни Гиршпрунга:

· Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени

· Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения

· Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка)у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.

· Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непро?ходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Диагностика болезни Гиршпрунга:

· При ректальном исследовании обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже в случаях длительной задержки стула. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен

· Ректороманоскопия: затруднение при прохождении через дистальные (ригидные) отделы прямой кишки, отсутствие там каловых масс, резкий переход из суженной дистальной части прямой кишки в расширенные проксимальные отделы, наличие в них каловых масс или каловых камней, несмотря на тщательную подготовку кишки к исследованию.

· Обзорная рентгенография органов брюшной полости: раздутые, расширенные петли толстой кишки, иногда выявляют уровни жидкости.

· Ирригография. Расширенные, удлинённые петли толстой кишки, занимающие всю брюшную полость; диаметр их достигает 10—15 см и более.

· Пассаж бариевой взвеси. Нормальное прохождение контраста по верхним отделам желудочно-кишечного тракта (желудок, тонкая кишка), выраженное замедление в расширенных отделах толстой кишки, из которых контраст длительное время (до 4—5 сут) не эвакуируется

· Колоноскопия подтверждает данные рентгенологического исследования.

· Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону — иссекают сегмент кишечной стенки (все слои) размером 1,0x0,5 см на 3—4 см. Определяют отсутствие или недоразвитие инт-рамуральных нервных ганглиев в стенке толстой кишки

· Гистохимическая диагностика основана на качественном определении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. С этой целью производят поверхностную биопсию слизистой оболочки прямой кишки и выявляют повышение активности ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервных волокон слизистой оболочки.

Лечение болезни Гиршпрунга

· Консервативное лечение болезни Гиршпрунга малорезультативно, но может рассматриваться как подготовка к хирургическому лечению

· Диета: фрукты, овощи, молочнокислые, газонеобразующие продукты

· Стимуляция перистальтики массажем, лечебной гимнастикой, физиотерапевтическими методами

· Применение очистительных клизм

· Внутривенные инфузии белковых препаратов, электролитных р-ров

· Витаминотерапия.

· Хирургическое лечение

Главная цель оперативного лечения (как у детей, так и у взрослых) — по возможности полное удаление аганглионарной зоны, расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки. (хирургическая операция при болезни Гиршспрунга, заключающаяся в резекции аганглионарной зоны толстой кишки, ушивании культи прямой кишки, мобилизации и низведении сигмовидной кишки через ретроректальную клетчатку с последующим созданием сигморектального анастомоза). Главные принципы: безопасность и асептичность операции; максимальное удаление аганглионарной зоны с созданием короткой культи прямой кишки; предотвращение повреждения внутреннего сфинктера заднего прохода; двухэтапное формирование колоректального анастомоза.

 

 


Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 846 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)