АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Болезнь Гиршпрунга. Этиопатогенез. Клиника, диагностика, лечение

БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА – врождённое наследственное заболевание, поражающее нервную систему кишечника, которое характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции.

Этиология и патогенез болезни Гиршпрунга

Причиной формирования проявлений болезни Гиршпрунга является неоднородность иннервации стенки толстой кишки (в подслизистом и мышечном слоях): участки с нормальной иннервацией чередуются с участками кишки с выраженным дефицитом нервных волокон в толще своей стенки. Такое явление обусловлено нарушением формирования нервного аппарата толстой кишки во внутриутробном периоде. Болезнью Гиршпрунга чаще болеют мальчики.

Проявление болезни Гиршпрунга у взрослых:

· Отсутствие самостоятельного стула с детства

· Отсутствие позыва на дефекацию

· Метеоризм

· Боли в животе, нарастающие по мере увеличения продолжительности задержки стула.

Стадии болезни Гиршпрунга:

· Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени

· Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения

· Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка)у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.

· Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непро?ходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Диагностика болезни Гиршпрунга:

· При ректальном исследовании обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже в случаях длительной задержки стула. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен

· Ректороманоскопия: затруднение при прохождении через дистальные (ригидные) отделы прямой кишки, отсутствие там каловых масс, резкий переход из суженной дистальной части прямой кишки в расширенные проксимальные отделы, наличие в них каловых масс или каловых камней, несмотря на тщательную подготовку кишки к исследованию.

· Обзорная рентгенография органов брюшной полости: раздутые, расширенные петли толстой кишки, иногда выявляют уровни жидкости.

· Ирригография. Расширенные, удлинённые петли толстой кишки, занимающие всю брюшную полость; диаметр их достигает 10—15 см и более.

· Пассаж бариевой взвеси. Нормальное прохождение контраста по верхним отделам желудочно-кишечного тракта (желудок, тонкая кишка), выраженное замедление в расширенных отделах толстой кишки, из которых контраст длительное время (до 4—5 сут) не эвакуируется

· Колоноскопия подтверждает данные рентгенологического исследования.

· Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону — иссекают сегмент кишечной стенки (все слои) размером 1,0x0,5 см на 3—4 см. Определяют отсутствие или недоразвитие инт-рамуральных нервных ганглиев в стенке толстой кишки

· Гистохимическая диагностика основана на качественном определении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. С этой целью производят поверхностную биопсию слизистой оболочки прямой кишки и выявляют повышение активности ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервных волокон слизистой оболочки.

Лечение болезни Гиршпрунга

· Консервативное лечение болезни Гиршпрунга малорезультативно, но может рассматриваться как подготовка к хирургическому лечению

· Диета: фрукты, овощи, молочнокислые, газонеобразующие продукты

· Стимуляция перистальтики массажем, лечебной гимнастикой, физиотерапевтическими методами

· Применение очистительных клизм

· Внутривенные инфузии белковых препаратов, электролитных р-ров

· Витаминотерапия.

· Хирургическое лечение

Главная цель оперативного лечения (как у детей, так и у взрослых) — по возможности полное удаление аганглионарной зоны, расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки. (хирургическая операция при болезни Гиршспрунга, заключающаяся в резекции аганглионарной зоны толстой кишки, ушивании культи прямой кишки, мобилизации и низведении сигмовидной кишки через ретроректальную клетчатку с последующим созданием сигморектального анастомоза). Главные принципы: безопасность и асептичность операции; максимальное удаление аганглионарной зоны с созданием короткой культи прямой кишки; предотвращение повреждения внутреннего сфинктера заднего прохода; двухэтапное формирование колоректального анастомоза.

Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 841 | Нарушение авторских прав