АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Специфическим параклиническим маркером ИГА является проба Кумбса

В алгоритме дифференциальной диагностики проводятся исследования: морфология гемоглобина, эритроцитов, ферментов эритроцитов, сывороточного железа, ферритина;

· Общеклинические обследования: анализы мочи в том числе на желчные пигменты, наличие свободного гемоглобина, кала, ЭКГ, определение суточного диуреза при наличии гемоглобинурии; остаточный азот, мочевина, креатинин при подозрении на ОПН;

· Тщательный анамнез жизни ребенка, обследование родителей;

· В зависимости от вариантов тепловых и холодовых антител возможно повышение титра тепловых, или холодовых гемолизинов и агглютининов в сыворотке крови.

Варианты клинического течения:

В течении болезни выделяют два периода – гемолитический криз и ремиссия, а также два вида течения: острое – до 6 месяцев и хроническое – свыше 6 месяцев.

Лечение в периоде гемолитического криза:

Режим – строгий постельный на весь острый период;

Диета – стол №11, затем стол №5 (печеночный) по Певзнеру, включает в рацион продукты: творог, нежирное мясо, рыба, греча – липотропное действие и холекинетическое действие (растительное масло, яйца, мед). Обильное питье - минеральная вода (боржоми, Ессентуки №17, Ессентуки №4), энтерально до 1,5 литров в сутки;

Основные направления лечения АИГА:

1. Иммуносупрессивная терапия (блокирование синтеза аутоантител): пульс - терапия метилпреднизолоном в дозе 15 - 30 мг/кг в сутки в/в в течение 3-5 дней с переходом на обычный преднизолон. Возможно изначальное назначение преднизолона энтерально в дозе 2-2,5 мг/кг в сутки. По достижении клинико-параклинического эффекта необходимо снижение дозы преднизолона (по ½ таб в 3-5 дней), средняя длительность лечения 2-3 месяца и более.

В резистентных случаях одновременно назначают цитостатики: циклофосфан 4-5 мг/кг в сутки или азотиоприн 2-4 мг/кг/сутки. Возможно назначение иммуносупрессивной терапии – циклоспорин А в дозе 5 мг/кг/сутки. При холодовой гемагглютининовой болезни кортикостероидная терапия в большинстве случаев неэффективна, выбор метода лечения зависит от типа аутоантител.

2. Ограничение доступности аутоантител к клеткам мишеням: применяются очищенные высокодозные иммуноглобулины – интраглобин, веноглобин, октагам (средняя терапевтическая доза 1,5 – 2 – 5 г/ кг с в/в – капельно).

3. Заместительная терапия при снижении гемоглобина ниже 70 г/л – отмытые эритроциты, подобранные по пробе Кумбса или эр. масса в возрастной дозировке 5-10 мл/кг детям до 3-х лет, старше 3-х лет - 100-200 мл в/в-капельно до нормализации гемоглобина.

4. Дезинтоксикационная терапия (для нормализации сосудистого тонуса и улучшения реологических свойств крови): реополиглюкин, глюкоза с инсулином, кокарбоксилазой, цитохромом, аскорбиновой кислотой. При внутрисосудистом гемолизе используется режим форсированного или полуфорсированного диуреза (лазикс, фуросемид). Возможно назначение фенобарбитала (обладает билирубинконъюгирующим действием, индуцируя глюкоронилтрансферазную систему печени) - 10-15 мг/кг 3 раза в день – курс лечения составляет 7-10 дней;

5. Спленэктомия показана в тяжелых случаях при неэффективной консервативной терапии.

6. При резистентности к преднизолонотерапии и в/в-введению иммуноглобулина в последние годы рекомендуют использовать моноклональные антитела CD 20 (Ритуксимаб (Мабтера)), блокирующее синтез и активность В-лимфоцита. Назначается в дозе 375мг/м² 1 раз в неделю от 4 до 8 доз на курс лечения.

7. Экстракорпоральные методы лечения: изолированное применение плазмафереза или сочетании с эритроцитоферезом.

Прогноз заболевания: серьезен, возможны летальные исходы в ситуации криза и при затяжном хроническом течении.

Дата добавления: 2015-07-23 | Просмотры: 423 | Нарушение авторских прав