АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Принципы лечения гемолитических анемий

1. При обострении врожденной ГА (кризе) и при острой приобретенной ГА проводится индукция ремиссии.

2. При ферментодефицитной врожденной и при аутоиммунной ГА рецидивирующем течении для сохранения ремиссии проводится поддерживающая терапия.

3. При безэффективности консервативной терапии ГА показана спленэктомия. При ГА Минковского-Шоффара спленэктомия должна проводиться по показаниям как можно раньше.

4. При симптоматической аутоиммунной ГА обязательно одновременное лечение основного заболевания (гемобластозы, коллагенозы, острый вирусный гепатит и т.д.).

5. При остром аутоиммунном внутрисосудистом гемолизе высока вероятность развития ДВС-синдрома и острой почечной недостаточности, в связи с чем необходима их профилактика (лечение).

6. В терапии лекарственной аутоиммунной ГА необходимо назначать минимальное количество фармакологических средств.

Методы лечения гемолитическихй анемий

Наследственные (врожденные) гемолитические анемии (все выше перечисленные)

I. Спленэктомия. Показания к спленэктомии.

1) Частые гемолитические кризы

2) Постоянная анемия с клиническими проявлениями анемического синдрома.

3) Значительная гипербилирубинемия даже без анемии.

4) Отставание в физическом развитии детей.

5) Спленомегалия, осложненная явлениями гиперспленизма.

6) Наличие желчнокаменной болезни, являющейся осложнением микросфероцитарной ГА Минковского-Шоффара. Холецистэктомию и спленэктомию осуществлять в таких случаях одновременно. После спленэктомии, как правило, уменьшается или исчезает билирубинемия, сохраняется умеренный ретикулоцитоз, анемия компенсируется, уменьшается количество эритроцитов с измененным диаметром, формой. Возможен постспленэктомический иммунодефицит. При гемолитических кризах – применение кортикостероидов 1-2 мг/кг.

II. Трансфузии эритромассы проводить при гематокрите (Ht) £25 при всех анемиях.

III. При ферментодефицитных ГА показана заместительная терапия:

- при дефиците Г6ДФ – флавинат 2 мг в/м – 2-3 раза в день, рибофлавин 0,015 х 3 раза в день; вит. Е 150 мг/сутки; ксилит 5-10 г х 3 раза в день.

- При дефиците пируваткиназы – рибоксин (инозин) как предшественник АТФ парентерально и (или) перорально. Возможна спленэктомия с теми же последствиями, что при сфероцитной анемии.

IV. При талассемии возможно применение рекомбинантного эритропоэтина, сочетающееся со спленэктомией.

V. Препараты гидроксимочевины при талассемии и ей подобной гемолитической анемии.

VI. Трансплантация костного мозга при талассемии и ей подобной гемолитической анемии.

VII.Лечение осложнений и симптоматическое

Лечение приобретенных гемолитических анемий

1. Только при Ht £25(!) – трансфузия трижды отмытых эритроцитов, подобранных с помощью непрямой реакции Кумбса. При необходимости экстренной трансфузии провести пробу на совместимость с донором по схеме: 1 капля донорских эритроцитов + 2 капли сыворотки больного + 4 капли 10 % раствора желатина, инкубировать 20’ при t=48^о + 5,0 теплого физраствора и при отсутствии агглютинации можно переливать кровь. Гемотрансфузии только в тяжелых случаях

2. Стероидная терапия (СТ). Доза зависит от тяжести гемолиза: при тяжелой ГА – высокие дозы преднизолона (или других стероидов) из расчета 2,5-5 мг/кг/сутки. Возможна пульс-терапия до 1 гр. преднизолона в течение 2-3 дней. Снижение дозы гормонов должно проводиться медленно под контролем уровня ретикулоцитов, Эр и Нв. В последующем, при эффективности лечения перевести на поддерживающую терапию стероидными гормонами (20-30 мг/д).

3. Цитостатическая терапия (лейкеран, циклофосфан, метотрексат, винкристин, 6-меркаптопурин, имуран, циклоспорин А (сандиммун)) в терапевтических дозах. При эффективности сохранить прием цитостатика в поддерживающей дозе. Химиотерапию начинать на фоне стероидных гормонов, что позволяет быстрее снижать дозу последних.

4. Курсы прерывистого плазмафереза при рецидивирующем течении ГА с высоким уровнем ЦИК. Иммуноглобулин (сандоглобулин, октогам и др.) для блокады фагоцитарной активности, преимущественно селезеночных макрофагов: чаще перед спленэктомией в качестве подготовки к ней.

5 Спленэктомия при рецидивирующем течении ГА, малом эффекте проводимой (№№ 1, 2, 3) терапии. К спленэктомии прибегают у 1/3 больных после безэффективности других методов. Показаниями для спленэктомии являются:

1. рефрактерная к стероидной терапии анемия;

2. преднизалонозависимость;

3. частые – 2-4 раза в год – рецидивы гемолитической анемии;

4. плохая переносимость стероидной терапии;

5. быстро развивающиеся осложнения от стероидной терапии;

6. непереносимость стероидной терапии;

7. негативное отношение больного к стероидной терапии;

8. наличие заболеваний препятствующих стероидной терапии.

6. Лечение осложнений ГА (холецистит, холангит, хронический гепатит, ДВС-синдром, острая почечная недостаточность и др.).

7. Лечение основного заболевания.

8. При болезни Маркиафавы-Микели показаны гепаринотерапия и прием непрямых антикоагулянтов.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 768 | Нарушение авторских прав