АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Принципы лечения гемолитических анемий

Прочитайте:
  1. A. принципы полезности, замещения, ожидания
  2. I. Общие принципы организации работы поликлиники
  3. II. Методы и процедуры диагностики и лечения
  4. II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
  5. III. Основные принципы патогенетической терапии вирусных гепатитов
  6. Tактика лечения ХНК, обусловленной систолической дисфункцией левого желудочка
  7. V. ВЕДЕНИЕ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ (ПРОТОКОЛОВ ЛЕЧЕНИЯ)
  8. V. ВЕДЕНИЕ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ (ПРОТОКОЛОВ ЛЕЧЕНИЯ)
  9. V. ВЕДЕНИЕ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ (ПРОТОКОЛОВ ЛЕЧЕНИЯ) «ОСТРЫЙ НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЯЗВЕННЫЙ ГИНГИВИТ ВЕНСАНА»
  10. V. ВЕДЕНИЕ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ (ПРОТОКОЛОВ ЛЕЧЕНИЯ) «ОСТРЫЙ НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЯЗВЕННЫЙ ГИНГИВИТ ВЕНСАНА»

1. При обострении врожденной ГА (кризе) и при острой приобретенной ГА проводится индукция ремиссии.

2. При ферментодефицитной врожденной и при аутоиммунной ГА рецидивирующем течении для сохранения ремиссии проводится поддерживающая терапия.

3. При безэффективности консервативной терапии ГА показана спленэктомия. При ГА Минковского-Шоффара спленэктомия должна проводиться по показаниям как можно раньше.

4. При симптоматической аутоиммунной ГА обязательно одновременное лечение основного заболевания (гемобластозы, коллагенозы, острый вирусный гепатит и т.д.).

5. При остром аутоиммунном внутрисосудистом гемолизе высока вероятность развития ДВС-синдрома и острой почечной недостаточности, в связи с чем необходима их профилактика (лечение).

6. В терапии лекарственной аутоиммунной ГА необходимо назначать минимальное количество фармакологических средств.

 

Методы лечения гемолитическихй анемий

 

Наследственные (врожденные) гемолитические анемии (все выше перечисленные)

I. Спленэктомия. Показания к спленэктомии.

1) Частые гемолитические кризы

2) Постоянная анемия с клиническими проявлениями анемического синдрома.

3) Значительная гипербилирубинемия даже без анемии.

4) Отставание в физическом развитии детей.

5) Спленомегалия, осложненная явлениями гиперспленизма.

6) Наличие желчнокаменной болезни, являющейся осложнением микросфероцитарной ГА Минковского-Шоффара. Холецистэктомию и спленэктомию осуществлять в таких случаях одновременно. После спленэктомии, как правило, уменьшается или исчезает билирубинемия, сохраняется умеренный ретикулоцитоз, анемия компенсируется, уменьшается количество эритроцитов с измененным диаметром, формой. Возможен постспленэктомический иммунодефицит. При гемолитических кризах – применение кортикостероидов 1-2 мг/кг.

II. Трансфузии эритромассы проводить при гематокрите (Ht) £25 при всех анемиях.

III. При ферментодефицитных ГА показана заместительная терапия:

- при дефиците Г6ДФ – флавинат 2 мг в/м – 2-3 раза в день, рибофлавин 0,015 х 3 раза в день; вит. Е 150 мг/сутки; ксилит 5-10 г х 3 раза в день.

- При дефиците пируваткиназы – рибоксин (инозин) как предшественник АТФ парентерально и (или) перорально. Возможна спленэктомия с теми же последствиями, что при сфероцитной анемии.

IV. При талассемии возможно применение рекомбинантного эритропоэтина, сочетающееся со спленэктомией.

V. Препараты гидроксимочевины при талассемии и ей подобной гемолитической анемии.

VI. Трансплантация костного мозга при талассемии и ей подобной гемолитической анемии.

VII.Лечение осложнений и симптоматическое

 

Лечение приобретенных гемолитических анемий

1. Только при Ht £25(!) – трансфузия трижды отмытых эритроцитов, подобранных с помощью непрямой реакции Кумбса. При необходимости экстренной трансфузии провести пробу на совместимость с донором по схеме: 1 капля донорских эритроцитов + 2 капли сыворотки больного + 4 капли 10 % раствора желатина, инкубировать 20’ при t=48о + 5,0 теплого физраствора и при отсутствии агглютинации можно переливать кровь. Гемотрансфузии только в тяжелых случаях

2. Стероидная терапия (СТ). Доза зависит от тяжести гемолиза: при тяжелой ГА – высокие дозы преднизолона (или других стероидов) из расчета 2,5-5 мг/кг/сутки. Возможна пульс-терапия до 1 гр. преднизолона в течение 2-3 дней. Снижение дозы гормонов должно проводиться медленно под контролем уровня ретикулоцитов, Эр и Нв. В последующем, при эффективности лечения перевести на поддерживающую терапию стероидными гормонами (20-30 мг/д).

3. Цитостатическая терапия (лейкеран, циклофосфан, метотрексат, винкристин, 6-меркаптопурин, имуран, циклоспорин А (сандиммун)) в терапевтических дозах. При эффективности сохранить прием цитостатика в поддерживающей дозе. Химиотерапию начинать на фоне стероидных гормонов, что позволяет быстрее снижать дозу последних.

4. Курсы прерывистого плазмафереза при рецидивирующем течении ГА с высоким уровнем ЦИК. Иммуноглобулин (сандоглобулин, октогам и др.) для блокады фагоцитарной активности, преимущественно селезеночных макрофагов: чаще перед спленэктомией в качестве подготовки к ней.

5 Спленэктомия при рецидивирующем течении ГА, малом эффекте проводимой (№№ 1, 2, 3) терапии. К спленэктомии прибегают у 1/3 больных после безэффективности других методов. Показаниями для спленэктомии являются:

1. рефрактерная к стероидной терапии анемия;

2. преднизалонозависимость;

3. частые – 2-4 раза в год – рецидивы гемолитической анемии;

4. плохая переносимость стероидной терапии;

5. быстро развивающиеся осложнения от стероидной терапии;

6. непереносимость стероидной терапии;

7. негативное отношение больного к стероидной терапии;

8. наличие заболеваний препятствующих стероидной терапии.

 

 

6. Лечение осложнений ГА (холецистит, холангит, хронический гепатит, ДВС-синдром, острая почечная недостаточность и др.).

7. Лечение основного заболевания.

8. При болезни Маркиафавы-Микели показаны гепаринотерапия и прием непрямых антикоагулянтов.

 


Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 820 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)