АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Лечение АА

Одним из условий успешного лечения является ее раннее начало. При тяжелых формах оно должно начинаться незамедлительно, несмотря на системные осложнения (инфекция, выраженный геморрагический синдром, гепатит и др.). Наиболее эффективным методом является трансплантация совместимого костного мозга (ТКМ) от близкородственного донора (сиблинга), при отсутствии факта большого количества гемотрансфузий перед этим, и имуносупрессивная терапия. Цель – коррекция аутоиммунитета и ликвидация дефектов гемопоэтических стволовых клеток, эффект в 60-90% случаев. ТКМ нередко сопровождается развитием болезни «трансплантат против хозяина», особенно при пересадки не сиблинга, либо отторжением костного мозга, чаще после большого количества (>20) предшествующих гемотрансфузий.

Возможна трансплантация стволовых клеток из периферической крови без их замораживания.

- Иммуносупрессивная терапия: при тяжелых и супертяжелых формах АА – антитимоцитарный лошадиный, козий, кроличий глобулин (АТГ) 10-40мг/кг в течение 2-4 часов на протяжении 5 дней,

- циклоспорин (сандимум неорал, паниммун и др.) – 5мг/кг в течение нескольких месяцев до улучшения, что возможно в 40-70% случаев, с переходом на поддерживающие дозы 2,5 – 3мг/кг на протяжении нескольких лет,

- пульс-терапия метилпреднизолоном 500-1500 мг в течение 1-1,5 часа на протяжении 3-5 дней с 2-4 недельным перерывом,

- циклофосфан 3-4 гр. одноразово в/в, чаще в резистентных случаях.

Применение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (нейпоген, граноцин, ленограстим и пр.) и рекомбинантного эритропоэтина дискутабельно, т.к. кратковременно улучшая течение инфекционного процесса при гранулоцитопении, исчерпывает пул стволовых клеток и может усугубить тромбоцитопению. Стимулирует тромбоцитарный росток интерлейкин – rhIL-11 (Меgа).

К нормохромным гипо- норморегенераторным анемиям относится миелодиспластический синдром (МДС), вариант миелопролиферативного заболевания.

Миелодиспластический синдром (МДС) – это приобретенное моноклональное поражение плюрипотентной миелоидной кроветворной клетки, ведущее к дефекту клеточной пролиферации и дифференцировки (дизмиелопоэзу) и характеризующееся количественными и качественными изменениями в костном мозге и периферической крови.

Для миелодиспластического синдрома характерны следующие патогенетические изменения (в 30-50-70% случаев) в клетках миелоидного ряда: -5(5q-) +8 -7(7q-) 11q- 12(p-) 20(20q-) 21-. мутация происходит в RAS – генах, ответственных за пролиферацию.

Миелодиспластический синдром бывает первичный и вторичный (при остеомиелофиброзе после рентгено-лечения, после химиотерапии, возможно и в стадию ремиссии, при токсическом факторе: аммиаке, бензине, дизельном топливе).

Средний возраст – 65 лет, но в 10-15% - лица до 40 лет.

Согласно классификации ВОЗ, 2000г., подразделяется на:

- -рефрактерную анемию без кольцевидных сидеробластов и с избытком кольцевидных сидеробластов (РА и РАСК),

- -рефрактерную цитопению с мультиростковой дисплазией

- -рефрактерную анемияюс увеличенным содержанием бластов (РАИБТ)

- -5q-синдром

- -МДС не поддающийся классификации.

Диагностическими критериями МДС являются неподдающиеся заместительной терапии анемии, носящие,предполагаемо, клеточно-дефицитный характер, с прогрессирующим течением, наличием геморрагического, агранулоцитарного синдромов, органные изменения – гепато-спленомегалия, возможно, лихорадка. Определяющим диагноз является гематологический синдром в виде парциальной цитопении, панцитопении (цитопенический или апластический вариант), возможен лейкоцитоз с миелоидным или моноцитаным характером лейкограммы и изменения в костном мозге с признаками дисплазии клеток преимущественно миелоидного ряда (эритроидных, гранулоцитарных, мегакариоцитарных). При наличии перечисленных клинических проявлений для дифференциального диагноза необходимо изучение мазка периферической крови, морфологическое и гистологическое исследование костного мозга, полученного в результате стернальной пункции и трепанобиопсии. Обязательна консультация и дальнейшее лечение у гематолога, также как и АА.

К нормохромным, но гиперрегенераторным, анемиям относятся анемии вследствие повышенного разрушения клеток крови или гемолитические анемии (III группа анемий в этиопатогенетической классификации анемий).

Гемолитические анемии (ГА) – группа заболеваний, в основе которых лежит укорочение продолжительности жизни эритроцитов или эритрокариоцитов вследствие их повышенного кроворазрушения (гемолиза) при сохраненной способности костного мозга реагировать на стимулы, вызывающие гемолиз.

Гемолитическая анемия может быть самостоятельной нозологической формой (все врожденные наследственные ГА), либо проявлением какого-либо заболевания (приобретенные ГА). Например, системная красная волчанка может манифестировать ГА, при сепсисе возможен синдром ГА, для болезни Машковица характерно наличие гемолиза и т.д..

Главными диагностическими признаками ГА и связанных с ним проявлений и осложнений является:

1. Анемический синдром характеризующийся общими для всех анемий проявлениями: слабостью, быстрой утомляемостью, сонливостью, недомоганием. При врожденных ГА он имеет хроническое, длительное течение, чаще (вне криза) носит нетяжелый характер, больной к анемии адаптирован, тогда как при острой приобретенной ГА (или во время криза при врожденных ГА) происходит резкое снижение уровня эритроцитов, анемия быстро развивается, в связи с этим клиника анемического синдрома значительно тяжелее. В тоже время при врожденной ГА, протекающей постоянно, при хорошей адаптации костного мозга и увеличении эритропоэза в 6-8 и даже 10-15 раз (особенно у мужчин), анемия может отсутствовать и даже возможен эритроцитоз.

2. Желтушный синдром в виде:

-желтушности склер, слизистых, кожных покровов;

-изменения цвета мочи: цвета пива вследствие уробилинурии при внутриклеточном гемолизе (эритроциты разрушаются макрофагами селезенки, печени и иных органов); красного цвета - при внутрисосудистом гемолизе вследствие гемоглобинурии или цвета вина кагора при ГА Маркиафава-Микели; черного цвета - вследствие гемосидеринурии также при внутрисосудистом гемолизе (например при переливании иногруппной-резусной крови);

-нормального цвета кала из-за наличия стеркобилина в отличаи от механической и паренхиматозной желтух.

ТАБЛИЦА 3

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 622 | Нарушение авторских прав